O problema da deficiência de G6-PD na terapêutica antibacteriana e antiparasitária no Brasil / The problem of G6-PD deficiency and antibacterial and antiparasitic therapeutic in Brazil

Muitos medicamentos antibacterianos e antiparasitários usados rotineiramente em nosso país säo capazes de desencadear hemólise em indivíduos com deficiência de G6-PD. Tendo em vista a alta prevalência dessa enzimopenia nas populaçöes brasileiras, julga-se importante avaliar, no presente trabalho, o grau de exposiçäo desses pacientes a drogas potencialmente hemolíticas, bem como as consequências clínicas desse fato

Deficiência de desidrogenase de 6-fosfato glicose (G6-PD): dados de prevalência e de morbidade na regiäo de Natal, RN / Deficiency of glucosephosphate dehydrogenase: data of prevalence and morbidity in region of Natal, RN

Foram estudados 719 indivíduos do sexo masculino, näo consagüíneos, doadores de sangue do Núcleo de Hematologia e Hemoterapia da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, para avaliaçäo da freqüência e morbidade da deficiência de desidrogenase de 6-fosfato de glicose (G6-PD). Dentre esses indivíduos, foram identificados 19 enzimopênicos (7 caucasóides e 12 negróides) que, à semelhança do que foi verificado em outros estudos de populaçöes brasileiras, näo apresentaram aumento significativo de morbidade, quando comparados aos seus controles normais

Deficiência de G6-PD e terapêutica no Brasil / Deficiency of G6-PD and therapy in Brazil

Muitos medicamentos usados rotineiramente em nosso país säo capazes de desencadear hemólise em indivíduos com deficiência de G6-PD. Tendo em vista a alta prevalência dessa enzimopenia nas populaçöes brasileiras, os autores julgaram importante avaliar, no presente trabalho, o grau de exposiçäo desses pacientes aos fatores ambientais capazes de desencadear hemólise, bem como as conseqüências clínicas desse fato

Deficiência de G6-PD e transfusäo sangüínea / G6-PD deficiency and blood transfusion

Com o objetivo de avaliar os efeitos clínicos da transfusäo de sangues deficientes de G6-PD, foram examinados clinicamente 162, pacientes internados em hospitais de Campinas, SP, os quais haviam recebido 1 ou 2 dias antes uma ou mais transfusöes sangüíneas. Dentre esses pacientes, 29 haviam recebido sangue de doadores deficientes de G6-PD (variante A) e 133 haviam recebido sangue com atividade normal dessa enzima. A freqüência de reaçöes pós-transfusionais näo diferiu nos dois grupos, constatando-se entre os pacientes que receberam sangue deficiente de G6-PD apenas um excesso de icterícia leve de conjuntiva. Em nenhum caso constatou-se o aparecimento de sinais e sintomas sugestivos de uma intercorrência hemolítica grave no receptor. Esses dados sugerem que na maioria das transfusöes de sangues com a variante A - deficiente de G6-PD realizadas em nosso meio näo devam ocorrer complicaçöes hemolíticas importantes. Isso näo exclui, no entanto, a possibilidade da ocorrência de reaçöes pós-transfusionais graves em casos esporádicos de uso de sangue deficiente de G6-PD, sobretudo se o doador apresentar a variante Mediterrânea e o receptor estiver sendo medicado com drogas incompatíveis

Clinical evaluation of glucose - 6 - phosphate dehydrogenase (G-6-PD) deficiency in a brazilian population

Apesar de a deficiência de desidrogenase de 6-fosfato de glicose (6-6-PD) ser uma alteraçäo genética muito frequente em populaçöes brasileiras, ela ainda foi pouco estudada neste país do ponto de vista médico. No presente trabalho, vários aspectos clínicos dessa enzimopenia foram investigados em uma amostra de 66 deficientes de G-6 PD identificados em uma triagem de 3.339 indivíduos do sexo masculino da regiäo de Campinas, SP. Foram investigadas, também, as conseqüências clínicas da transfusäo de sangue deficiente de G-6-PD em 29 pacientes. Os resultados obtidos sugerem uma baixa morbidade da deficiência de G-6-PD no Estado de Säo Paulo, embora näo excluam a possibilidade de ocorrência esporádica de complicaçöes clínicas importantes em alguns portadores dessa enzimopenia

Deficiência mental e sinais clínicos associados mais frequentemente a aberraçöes cromossômicas / Mental deficiency and clinical signs most frequently associated with chromosomal aberrations

Um grupo de 182 deficientes mentais sem problemas motores graves, cujo QI variou entre mais de 20 e 68 em 95,6% dos casos, foi estudado clinicamente. A análise dos dados coletados indica que, entre os pacientes com pelo menos sete sinais clínicos associados mais freqüentemente a aberraçöes cromossômicas, há uma alta proporçäo de indivíduos cuja deficiência mental foi determinada pela homozigose de genes com efeito recessivo. Nesses pacientes, a influência de fatores ambientes na determinaçäo da deficiência mental é, mais provavelmente, menor do que naqueles que manifestam menos de sete sinais clínicos associados mais freqüentemente a aberraçöes cromossômicas

Os testes de triagem para a deficiência de G6-PD / Screening tests for G6-PD deficiency

Avaliaram-se a eficiência do método da reduçäo da matemoglobina, usando para a triagem populacional de deficientes de G6=PD. Os resultados obtidos por essa técnica concordaram plenamente com os observados com o emprego de métodos mais complexos ou dispendiosos, como o teste de descoramento do azul cresil brilhante, a eletroforese de G6-PD e o ensaio enzimático quantitativo. Tendo em vista esses resultados, sugeriram-se o emprego do método da reduçäo da metemoglobina nos programas brasileiros de triagem da deficiência de G6-PD

Deficiência de G6-PD e hemoterapia no Brasil / Glucosephosphate dehydrogenase deficiency and hemotherapy in Brazil

Com o objetivo de avaliar os efeitos clínicos da transfusäo de sangues deficientes de G6-PD, foram examinados clinicamente 162 pacientes internados em hospitais de Campinas, SP, os quais haviam recebido 1 ou 2 dias antes uma ou mais transfusöes sanguíneas. Dentre esses pacientes, 29 haviam recebido sangue de doadores deficientes de G6-PD (variante A-) e 133 haviam recebido sangue com atividade normal dessa enzima. A frequência de reaçöes pós-transfusionais näo diferiu nos dois grupos, constatando-se entre os pacientes que receberam sangue deficiente de G6-PD apenas um excesso de icterícia leve de conjuntiva. Em nenhum caso constatou-se o aparecimento de sinais e sintomas sugestivos de uma intercorrência hemolítica grave no receptor. Esses dados sugerem que na maioria das transfusöes de sangues com variante A- deficiente de G6-PD realizadas em nosso meio näo devam ocorrer complicaçöes hemolíticas importantes. Isso näo exclui, no entanto, a possibilidade da ocorrência de reaçöes pós-transfusionais graves em casos esporádicos de uso de sangue deficiente de G6-PD, sobretudo se o doador apresentar a variante mediterrânea e o receptor estiver sendo medicado com drogas imcompatíveis