Moyamoya syndrome associated with neurofibromatosis type 1 in a pediatric patient

Abstract: Neurofibromatosis type 1 is a multisystem genetic disease of autosomal dominant transmission that reveals important cutaneous manifestations such as café-au-lait spots, multiple neurofibromas, and ephelides in skin fold areas, as well as hamartomatous lesions in the eyes, bones, glands, and central nervous system. Moyamoya disease is a rare progressive vaso-occlusive disorder that occurs with important ischemic cerebrovascular events. Despite the rarity of this association in childhood, children diagnosed with neurofibromatosis type 1 and focal neurologic symptoms should be investigated for moyamoya syndrome. The present study reports the case of a pediatric patient with a rapidly progressive cerebrovascular accident and a late diagnosis of Neurofibromatosis type 1 associated with moyamoya disease.

Eritema pigmentar fixo simulando herpes labial relacionado ao uso de fluconazol / Fixed drug eruption simulating herpes labialis related to fluconazole

O eritema pigmentar fixo geralmente representa uma reação cutânea adversa a medicamentos caracterizada pelo surgimento de lesões eritematosas arredondadas ou ovais que recorrem no mesmo sítio em minutos a horas após uma nova exposição ao medicamento previamente utilizado. As lesões podem ser únicas ou múltiplas e esmaecem em poucos dias deixando pigmentação hipercrômica residual, sendo os anti-inflamatórios e antibióticos, frequentes causadores. Já o herpes labial é causado principalmente pelo HSV1 e se manifesta com vesículas agrupadas sobre base eritematosa com posterior evolução para crostas e pode ser desencadeado por estresse, trauma etc. O objetivo do presente trabalho é demonstrar um caso de eritema pigmentar fixo simulando herpes labial, relacionado ao uso de fluconazol, visto que existem relativamente poucos relatos desta associação na literatura médica...