Ácido ascórbico: desde la química hasta su crucial función protectiva en ojo / Ascorbic acid: from chemistry to its crucial protective role in the eye

La Vitamina C o ácido L-ascórbico (AA), es una vitamina esencial y un importante agente antioxidante hidrosoluble, que se sintetiza químicamente a partir de la glucosa, mediante una serie de reacciones enzimáticas, siendo la L-gulono-g-lactona oxidasa (GLO) la última enzima involucrada. La incapacidad de sintetizar AA por ausencia de GLO ocurrió hace cientos de millones de años y se manifiesta sólo en algunas especies. La degradación del AA se lleva a cabo mediante procesos oxidativos que involucran la hidrólisis del anillo lactona para producir ácido 2,3-dicetogulónico (DCG), que posteriormente se degrada por decarboxilación, generando productos coloreados, encontrados en algunas patologías oculares. Entre las diferentes propiedades del AA cabe mencionar su capacidad de absorber radiación ultravioleta (RUV) y evitar el daño fotoquímico en órganos expuestos. En humanos, y en algunos animales (cobayos, ciertos primates, etc.) el humor acuoso tiene mayor concentración de AA que el plasma. Esto responde a un mecanismo de transporte activo especializado en el cuerpo ciliar que se encarga de transportar el AA desde la sangre hacia el humor acuoso y desde allí al epitelio corneal, transformando a la córnea en la estructura del ojo responsable de la mayor absorción de RUV.

Vitamin C or L-ascorbic acid (AA) is an essential vitamin and a water soluble important antioxidant agent, chemically synthesized from glucose, by enzymatic reactions, being the L-gulono-g-lactone oxidase (GLO) the last enzyme involved. The inability to synthesize AA by some species, due to the absence of GLO seems to have happened hundreds of millions years ago. The degradation of the AA is carried out by oxidative processes which involve the hydrolysis of the lactona ring to produce 2,3-diketogulonic acid (DCG) that is later degraded by decarboxilation, generating colored products, found in some ocular pathologies. Among the different properties of the AA, it is worth mentioning its capacity to absorb ultraviolet radiation (RUV) and to avoid the photochemical damage of exposed tissues. In humans and in some animals (guinea pigs, primates, etc) the aqueous humor has bigger concentrations of AA than plasma. This responds to a mechanism of specialized active transport in the ciliary body that transfers AA from the blood towards the aqueous humor and from there to the corneal epithelium, transforming the cornea into the structure of the eye responsible for the biggest absorption of RUV.

Inmunodeficiencia común variable: hallazgos recientes sobre anormalidades celulares / Common variable immunodeficiency: recent findings in cellular abnormalities

La Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV), también llamada hipogammaglobulinemia adquirida o disgammaglobulinemia, es un grupo heterogéneo de desórdenes que afecta a los linfocitos (L)T y a los LB. Constituye uno de los principales síndromes de deficiencia de anticuerpos, presenta una pérdida o disminución de la respuesta inmune humoral a antígenos específicos, particularmente polisacáridos capsulares bacterianos. Estos pacientes tienen una alta susceptibilidad a infecciones del tracto respiratorio y la IDCV tiene una estrecha relación con patologías tales como deficiencias de IgA y subclases de IgG. El objetivo de esta revisión es actualizar los conocimientos de este grupo de desórdenes inmunológicos, con especial énfasis en los nuevos criterios utilizados para el diagnóstico y seguimiento