Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase: frequência, aspectos clínicos e laboratoriais / Deficiency of glucose-6-dehydrogenases phosphate: frequecy, laboratorial and clinic aspects

Foram estudados 181 neonatos a termo, nascidos no serviço de neonatologia do Instituto Materno Infantil de Pernambuco (IMIP), no período de 0l.03.90 à 31.12.90. Determinaçäo da atividade de G.6.PD foi efetuada no sangue do cordäo, utilizando a técnica de reduçäo de metemoglobina. Constatamos 8 casos de enzimopenia (4,42%). Análise dos aspectos clínicos e laboratoriais foi realizada em apenas 7 casos. Todas as mäes dos neonatos com a deficiência foram de cor näo branca e a doença predominou nos recém-nascidos do sexo masculino (71,4%). Em todos os casos o comportamento clínico foi benigno. Icterícia foi observada em 5 casos (71,4%) e ausência da mesma em 2(28,6%). A icterícia foi precoce em apenas 1 caso (20% dos neonatos com icterícia). Anemia e dados laboratoriais de hemólise benigna foram observados em 1 caso (14,28%). Houve indicaçäo de tratamento com fototerapia em somente 1 caso (20%) dos neonatos com enzimopenia e que apresentaram icterícia