RESUMO
Amiotrofia espinal progressiva é uma doença genética autossômica recessiva que afeta o corpo dos neurônios motores no corno anterior da medula espinal. Também conhecida como Síndrome de Werdnig-Hoffmann (SWH), amiotrofia espinal progressiva tipo I é a forma mais grave da doença com início da sintomatologia antes dos seis meses de vida, evoluindo para óbito até os três anos. Caracteriza-se pela progressiva atrofia muscular, hipotonia, paresia, arreflexia, miofasciculação e comprometimento respiratório grave. Objetivo do presente trabalho é relatar o caso de uma criança portadora de Síndrome de Werdnig-Hoffmann que superou a expectativa de vida relatada na literatura. Para descrição e melhor embasamento sobre o assunto, no período de fevereiro a junho de 2005, realizou-se análise crítica e objetiva da literatura nas bases de dados PUBMED, MEDLINE e SCIELO, complementada por livros-texto, selecionando-se artigos mais relevantes sobre o assunto. Comprometimentos respiratório e motor sofrem influência direta da hipotonia e atrofia musculares, nas quais a fisioterapia destaca-se como uma equipe multidisciplinar, atuando na prevenção e no tratamento dos sinais e dos sintomas dessa síndrome. A qualidade de vida proporcionada pela fisioterapia minimizou complicações motoras e respiratórias, apresentou impacto satisfatório no prognóstico de criança portadora da síndrome de Werdnig-Hoffmann e contribuiu na superação da expectativa de vida preconizada pela literatura