Inmunopatogenia del lupus eritematoso sistémico, Parte I: factores predisponentes y eventos iniciales / Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, Part I: initial predisposing factors and events

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoimmune sistémica caracterizada por la producción de autoanticuerpos y una diversidad de manifestaciones clínicas. A pesar de que su etiología es desconocida, existen susceptibilidades en los genes relacionados con la presentación antigénica, diferenciación y sobrevida de linfocitos B, activación linfocitaria, proliferación y apoptosis, producción de citoquinas y barrido de restos apoptóticos, que asociados a factores ambientales y hormonales determinan que la enfermedad se manifieste. En los eventos iniciales de su inmunopatogenia destaca el rol de una apoptosis defectuosa que determina, por una parte, la liberación de autoantígenos modificados hacia la circulación y, por otra, la sobrevida de linfocitos T y linfocitos B autorreactivos, con la generación de anticuerpos predominantemente contra antígenos nucleares, aunque los autoanticuerpos pueden estar dirigidos contra cualquier otro antígeno. La multiplicidad de manifestaciones clínicas se debe a la ubicuidad de estos antígenos.

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a systemic autoimmune disease that is characterized by the production of autoantibodies and a great diversity of clinical manifestations. Although its etiology is unknown, there is susceptibility to genes associated to the antigenic presentation, differentiation and survival of B lymphocytes, lymphocyte activation, proliferation, apoptosis, cytokines production and clearance of apoptotic bodies, which in association with environmental and hormonal factors determines the manifestation of the disease. The initial events in the pathogenesis of SLE include defects in apoptosis that produce, on one hand, the liberation of modified autoantigens into circulation and, on the other hand, the survival of T and autoreactive B lymphocytes with the generation of antibodies, predominantly against nuclear antigens, though the autoantibodies may be directed against any other antigen. The multiplicity of clinical manifestations is due to the ubiquity of these antigens.

Inmunopatogenia del lupus eritematoso sistémico, parte II: rol de los componentes del sistema inmune y de los autoanticuerpos / Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, part II: role of immune system components and autoantibodies

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune caracterizada por la producción de autoanticuerpos y una diversidad de manifestaciones clínicas. Pese a que su etiología es desconocida, factores genéticos y factores ambientales contribuyen a la pérdida de la tolerancia. Todos los componentes clave del sistema inmune participan en los mecanismos inmunopatogénicos que subyacen a la enfermedad. Esta revisión describe el rol de estos componentes.

Systemic lupus erythematosus is a systemic autoimmune disease characterized by the production of autoantibodies and a diversity of clinical manifestations. Although the etiology of systemic lupus erythematosus is unknown, both genetic and environmental factors contribute to the loss of self-tolerance. All key components of the immune systems are involved in the underlying mechanisms of the disease. This review describes the role of these components.