Bizarre behavior during intracarotid sodium amytal testing (Wada test): are they predictable?

O teste do amital sódico intracarotídeo (TASI ou teste de Wada) é procedimento comum na avaliação de pacientes portadores de epilepsia clinicamente refratária candidatos a cirurgia de epilepsia. Tem por objetivo promover interrupção seletiva e temporária da função hemisferial, definindo lateralização de linguagem e risco de comprometimento de memória no pós-operatório. São esperadas mudanças comportamentais durante o teste, as quais podem durar vários minutos, porém, em geral, são sutis e facilmente manejáveis. Relatamos uma série de casos em que ocorreram comportamentos pouco usuais, bizarros, incluindo agitação e agressividade. Estes comportamentos comprometem o teste (paciente deve ser contido), podendo levar a atrasos ou mesmo abortamento do mesmo, além de produzir dados menos confiáveis. Os casos foram revisados, visando a definição de preditores de sua ocorrência. Estas reações são raras (5% dos casos). Efeito barbitúrico, perfil psiquiátrico, dominância cerebral e seletividade da injeção não puderam ser validados como preditores. Explicações detalhadas, repetição e simulações podem ser utéis na prevenção deste tipo de ocorrência.

Cerebellar hemorrhage as a complication of temporal lobectomy for refractory medial temporal epilepsy: report of three cases

A hemorragia cerebelar faz parte das potenciais complicações dos procedimentos neurocirúrgicos. De forma geral, é considerada uma condição rara. Entretanto, há aparente propensão dos pacientes sub metidos ao tratamento cirúrgico de epilepsia em apresentar este tipo de complicação, quando compara dos com outros grupos cirúrgicos. O posicionamento da cabeça, excessiva drenagem de líquido cefalorraquidiano e a excisão de tecido cerebral não expansível (ou talvez combinações entre os três) constituem as po ten ciais causas da hemorragia cerebelar remota. Entre os 118 pacientes em nossa série de LTA » AH, identifi camos 3(2.5%) casos de hemorragia cerebelar. Relatamos os três casos desta natureza, com revisão da lite ratura pertinente a esta complicação.

Hereditary motor and sensory neuropathy with congenital glaucoma

We report three siblings of a family with hereditary motor and sensory plyneuropathy (HMSN) and buphthalmos. Eletrophysiological studies showed a demyelinating neuropathy and pathological findings showed severe loss of myelinated fibers (MF), thin myelin sheaths and myelin infoldings in a few remaining MF. The presumed mode of inheritance is autosomal recesive. This family probably represents an unique form of CMT4 that may be related to one of the congenital glaucoma genic locus, particularly GLC3A and GLC3B, described in Turkish families.

Barbiturate-refractory epilepsy: safe schedule for therapeutic substitution

Barbitúricos säo considerados tratamento anti-epiléptico de primeira escolha em países do terceiro mundo devido a razöes econômicas e tradicionais. Este estudo prospectivo e näo-controlado de 52 pacientes com idades entre 15 e 64 anos (média de 24) demonstra que pacientes que se tornam refratários a barbitúricos säo principalmente aqueles com crises parciais com ou sem generalizaçäo secundária ou com uma anormalidade focal no eletrencefalograma (71%). As crises parecem se tornar refratárias aproximadamente 6 anos após o início do tratamento com barbitúricos. Retirada progressiva em um período de dois a 8 meses (média de 5) com início de tratamento com carbamazepina, difenil-hidantoína ou valproato de sódio permitiu retirada completa dos barbitúricos em 42 dos 52 pacientes (81%). Além disso a freqüência mensal de crises naqueles de quem barbitúricos foram retirados diminuiu de 7,1 para 1,7 por paciente. Melhora no estado mental foi observada, porém näo medida. Estes resultados indicam que barbitúricos näo deveriam ser drogas de primeira escolha em pacientes com doença crônica tal como epilepsia, e indicam uma forma de retirada de barbitúricos que é segura e independente de hospitalizaçäo ou de monitorizaçäo de níveis séricos de drogas anti-epilépticas