Orofacial findings and dental care management in a patient with Robinow Syndrome

Introduction: Robinow syndrome is a rare genetic disorder of skeletal development. It is characterized by short stature, facial dysmorphisms and orodental anomalies, underdeveloped genitalia, mesomelic brachymelia. Case Report: A 6 year old girl with Robinow Syndrome was referred in the Center for Formation of Human Resources Specialized in Dental Care to Special Needs Patients (Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil) for evaluation. Medical history investigation and clinicalexamination were observed in short stature, facial dimorphism and hypoplastic genitalia. Orofacial findings showed retrognathism, a mid-line hemangioma approximately 1 cm wide with upturned borders, bifid tongue, ankyloglossia, general gingival hypertrophy, deep bite and mild tooth crowding. Cardiac abnormality and neuromotor developmental delay consisted of systemic manifestations present which demanded individualized dental care. The dental treatment consisted of preventive and restoratives procedures to adequate the oral health condition of the patient and orthodontic treatmentwas planned. The patient has been in follow-up for six years. Conclusion: Orofacial anomalies andother alterations found in the present case contributed to complement the orofacial findings described in the literature and to assist in diagnosis of the syndrome. In this case, amultiprofessional team and integral treatment were essential to rescue oral health and improvelife quality of the patient.

Introdução: A síndrome de Robinow é uma doença genética rara caracterizada por baixa estatura, dismorfismos faciais e anomalias orodentais, genitália subdesenvolvida e falhas no desenvolvimento esquelético. Relato de Caso: Uma paciente de 6 anos com Síndrome de Robinow foi encaminhada ao Centro de Formação de Recursos Humanos Especializado no Atendimento Odontológicode Pacientes com Necessidades Especiais (Ribeirão Preto, São Paulo, Brasil). Na investigação da história médica e ao exame clínico foram observados baixa estatura, dismorfismo facial e genitália hipoplásica. Os achados orofaciais mostraram retrognatismo, hemangioma de linha média de aproximadamente 1 cm de largura com bordas voltadas para cima, língua bífida, anquiloglossia, hipertrofia gengival geral, mordida profunda e apinhamento dentário leve. A anormalidade cardíaca e o atraso no desenvolvimento neuromotor demandaram cuidados individualizados. O tratamento odontológico consistiu em procedimentos preventivos e restauradores para adequar a condição de saúde bucal da paciente. Além disso, foi realizada avaliação ortodôntica e planejamento do tratamento. A paciente está em acompanhamento há seis anos. Conclusão: Anomalias orofaciais e outras alterações encontradas no presente caso contribuíram para complementar os achados orofaciais na literatura e auxiliar no diagnóstico da síndrome. Neste caso, um plano de tratamento integral e equipe multiprofissional foram essenciais para resgatar a saúde bucal e propiciar melhor qualidade de vida à paciente.

Comparações preliminares entre a histologia virtual ultrassonográfica in vivo e os achados histopatológicos da placa carotídea produto de endarterectomia / Preliminary comparisons between in vivo ultrasonographic virtual histology and histopathological findings of endarterectomized carotid plaque

CONTEXTO: A doença aterosclerótica da carótida extracraniana é uma das principais causas evitáveis de acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi), sendo este a segunda causa mais comum de morte nos países desenvolvidos. Nos grandes estudos sobre a cirurgia carotídea, a indicação estava embasada fundamentalmente no grau de estenose arterial. Analisar somente o grau de estenose, entretanto, não revela todas as características da placa, na medida em que a morfologia e a composição da placa complementam a avaliação da doença carotídea avançada e são fundamentais para a análise e o acompanhamento da maioria das placas carotídeas tratadas clinicamente. OBJETIVO: Correlacionar a caracterização dos componentes da placa de ateroma pela histologia virtual ultrassonográfica (HVUS) com a histologia. MÉTODOS: As imagens pré-operatórias obtidas por ultrassonografia transcutânea de 12 placas de ateroma de bifurcação carotídea foram submetidas a um programa de computador, o qual correlacionou os níveis de cinza com os prováveis componentes da placa da bifurcação carotídea (HVUS). Estes achados foram correlacionados com o exame anatomopatológico das placas coletadas pela cirurgia de endarterectomia. RESULTADOS: O coeficiente de correlação de Pearson para os conteúdos de lipídeos e músculo/tecido fibroso foram, respectivamente, R=0,83 para gordura e R=0,91 para músculo/tecido fibroso. Quanto ao cálcio e ao sangue, foram R=0,05 e R=0,19, respectivamente. CONCLUSÕES: O presente trabalho corrobora a literatura demonstrando que a histologia virtual computadorizada baseada em ultrassonografia transcutânea apresenta boa correlação com os achados da histologia quanto ao conteúdo da placa. Maiores ...

BACKGROUND: Extracranial carotid artery atherosclerosis is a major preventable cause of strokes, the second most common cause of death in developed countries. The degree of arterial lumen stenosis is the basis for surgical indications, but does not provide information about other plaque aspects. Studies in the literature suggest that the morphological characteristics of the plaque and its composition should also be included in the assessment of this disease. OBJECTIVE: Investigate the correlation between atherosclerotic plaque composition defined by computer-assisted analysis of ultrasound images (virtual histology - USVH) and conventional histology. METHOD: The images of twelve plaques, obtained during preoperative ultrasound scanning, were analyzed by computer, and the grey scale images were correlated with the plaque components and subsequently compared with the histological findings of the analysis of the endarterectomy specimens. RESULTS: The amount of lipids and fibromuscular tissue were strongly correlated in the two tests (R=0.83 and 0.91). There were no significant correlations with amount of blood or calcium (R=0.05 and 0.19). CONCLUSION: This study confirmed the usefulness of noninvasive USVH. Further technical improvements and software developments may promote the clinical application of this method. .

Estado da arte do social: uma perscrutação às práticas de responsabilidade social empresarial / State-of-the-art of the social: an investigation of the practices related to corporate social responsibility

Inventariar as práticas de natureza social empreendidas pelo empresariado brasileiro é o objetivo deste ensaio, que tem como fonte empírica o relatório social de uma empresa de grande porte, situada na região metropolitana de Porto Alegre (RS). A hipótese central e transversal da análise é a de que a responsabilidade social empresarial não se reveste de uma "nova" lógica e prática, mas apenas reedita antigas práticas assistencialistas, tanto como estratégia para cooptar a força de trabalho, como para disseminar e legitimar, mercadologicamente, a marca da empresa.

To take an inventory of the social-related practices by Brazilian entrepreneurs is the aim of this article, whose empirical source is the social reporting of a big company in the metropolitan area of Porto Alegre/RS. The central and transverse hypothesis of the analysis is that the corporate social responsibility does not present any new logic or practice, but it only repeats old assisting practices as a strategy both to attract the working force and to spread and legitimate the company's brand.

Assistência ao parto na maternidade: representações sociais de mulheres assistidas e profissionais de saúde / Hospital care at childbirth: social representations of women and health care professionals

Estudo de caráter comparativo que teve por objetivo investigar representações sociais (RS) de mulheres assistidas (20) e profissionais de saúde (20), sobre a assistência ao parto em maternidades. Foram realizadas 40 entrevistas que examinaram duas maternidades com enfoques diferentes de assistência ao parto. Para a análise dos dados utilizou-se a análise lexicográfica e classificação hierárquica descendente dos textos (ALCESTE). Entre os profissionais encontraram-se duas representações distintas: a primeira, denota uma visão medicalizada da assistência, e a outra aponta para uma assistência identificada com a proposta do Movimento pela Humanização do Parto e Nascimento. Entre as mulheres assistidas a qualidade da relação estabelecida com os profissionais é o fator que maior influência parece exercer sobre a maneira como representam a assistência recebida.

The aim of this comparative study was to investigate social representations of assisted women (20) and health care professionals (20) concerning childbirth assistance in maternities. Forty interviews were made examining two maternities with different approaches to childbirth assistance. In dealing with the data, we used lexicographical analysis and hierarchical descending clustering of texts (ALCESTE software). Among the health care professionals, two distinct representations were found: the first denoting a medicalized vision of assistance, and the second pointing towards an assistance identified with the Humanization of Birth Movement. Among the assisted women, the quality of their relationship with health care professionals seems to be the main influence on the way they represent the received assistance.

Avaliação através da ultra-sonografia duplex da medida de reestenose da carótida interna dos pacientes submetidos à endarterectomia aberta de bifurcação carotídea, com eversão parcial da carótida interna / Duplex ultrasonography evaluation for internal carotid artery restenosis in patients submitted to carotid bifurcation endarterectomy with partial eversion of the internal carotid artery

Objetivo: O objetivo do presente trabalho é avaliar o percentual de reestenose da carotida interna medido pela ultra-sonografia duplex, no pós-operatório de pacientes submetidos a uma variação técnica da endarterectomia aberta de carótida interna. Método: Foram submetidas a estudo ultra-sonográfico duplex (avaliação em miodo B e medidas de velocidade), 36 carótidas internas (34 paciente)operadas intencionalmente pela técnica de semi-eversão ou eversão parcial da carótida interna. Resultados: Encontrou-se a média de 22,9 por cento de estenose medida pela ultra-sonografia duplex nos pacientes do sexo feminino e 13,3 por cento nos pacientes masculinos (P igual 0,034). Apenas uma paciente apresentou estenose avaliada em 50 por cento (2,8 por cento). Conclusões: Os autores concluem que a técnica de semi-eversão é de execução rápida e simples, resultando em pouca estenose recorrente da carótida intena.

Intraventricular hemorrhage in very low birth weight infants: associated risk factors and outcome in the neonatal period

Intraventricular hemorrhage (IVH) is a severe complication in very low birth weight (VLBW) newborns (NB). With the purpose of studying the incidence of IVH, the associated risk factors, and the outcomes for these neonates, we studied all the VLBW infants born in our neonatal unit. Birth weight, gestational age, presence of perinatal asphyxia, mechanical ventilation, length of hospitalization, apnea crisis, hydrocephalus, and periventricular leukomalacia were analyzed. The diagnosis of IVH was based on ultrasound scan studies (Papile's classification) performed until the tenth day of life and repeated weekly in the presence of abnormalities. Sixty-seven/101 neonates were studied. The mortality rate was 30.6 percent (31/101) and the incidence of IVH was 29.8 percent (20/67) : 70 percent grade I, 20 percent grade III and 10 percent grade IV. The incidence of IVH in NB<1,000 g was 53.8 percent (p = 0.035) and for gestational age <30 weeks was 47.3 percent (p = 0.04), both considered risk factors for IVH. The length of hospitalization (p = 0.00015) and mechanical ventilation (p = 0.038) were longer in IHV NB. The IVH NB had a relative risk of 2.3 of developing apnea (p = 0.02), 3.7 of hydrocephalus (p = 0.0007), and 7.7 of periventricular leukomalacia (p<0.00001). The authors emphasize the importance of knowing the risk factors related to IVH so as to introduce prevention schemes to reduce IVH and to improve outcomes of affected newborns

Confronto anátomo-radiológico em um caso de carcinomatose peritoneal por adenocarcinoma de vesícula biliar: relato de caso com necrópsia / Anatomic-radiologic confrontation in a case of peritoneal carcinomatosis caused by gallbladder adenocarcinoma: case report with autopsy

Relato de caso de um paciente do sexo masculino, colecistectomizado há três anos apresentando dor abdominal e ascite, intercalados com períodos de diarréia, o qual morreu com alto grau de caquexia. Estudo radiológico com tomografia computadorizada apresentou imagem tipo oment cake, sugerindo invasao neoplásica do peritônio; a necrópsia com cortes topográficos abdominais demonstrou invasao homogênea do peritônio e o estudo microscópico mostrou adenocarcinoma de vesícula biliar, fato comprovado com o estudo anátomo-patológico. Concluiu-se que a tomografia computadorizada, quando bem indicada e interpretada, é importante para o diagnóstico e prognóstico do paciente e que a necrópsia ainda continua o melhor método para checar o estudo complementar.

Confronto anátomo-propedêutico: sopro de Austin Flint em um caso de endocardite bacteriana / Anatomopropaedeutical confrontation: Austin Flint's murmur in a case of bacterial endocarditis

Trata da correlaçäo anátomo-clínica e ecocardiográfica de um trombo séptico em valva aórtica, que na ausculta cardíaca revelou sopro diastólico com reforço pré-sistólico em foco mitral (sopro de Austin Flint) e, cujo ecocardiograma näo demonstrou a vegetaçäo. Foi discutido a correlaçäo anátomo-radiológica das embolias pulmonares decorrentes da endocardite bacteriana da valva tricúspide.

Prolapso da valva mitral e elasticidade cuspidiana / Mitral valve prolapse and cusp elasticity

PURPOSE--To verify if systolic bulging of floppy mitral cusps can to elastic behavior of their myxomatous collagen tissue. METHODS--Five hearts with floppy mitral valves obtained from autopsies were distended with air (20 to 250 mmHg) through a catheter connected to the left ventricle. It was observed if some area of the atrial surface of the coapted cusps showed variable bulging according to the variation of air injection pressures. Molding of those surfaces (gypsum) allowed the same kind of analysis by other four researches. It was analyzed the cut surfaces of these radially sectioned molds. Lately, isolated tendinae chords were submitted to repeated tractions and observed if they exhibited elastic behavior. Histological study defined the presence of collagen myxomatous degeneration and quantified the amount of elastic tissue. RESULTS--In no case it was detected elastic bulding of mitral cusps. Cut surfaces of the molds confirmed that no increment of the prominent areas occurred, even in those regions with extensive, histologically confirmed, myxomatous substitution of the native collagen tissue. CONCLUSION--Increment of the degree of mitral bulging occurring during ventricular systole can not be ascertained to cusp elasticity but probably to papilar muscle traction

Relação entre reduçäo volumétrica do ventrículo esquerdo e incremento do prolapso da valva mitral: um estudo experimental em cäes / Experimental Study on the Relationship Between Reduction of Left Ventricular Volume and Increment of Mitral Valve Prolapse

PURPOSE--To verify whether accentuated reductions of left ventricular volume lead to mitral valve prolapse. METHODS--Seven mongrel dogs were bled through the internal jugular vein, the systolic systemic pressure being kept between 100 and 140 mmHg by means of continuous infusion of dopamine; the inferior vena cava vein, in tree other dogs, was partially obstructed for 4 to 6 seconds; epicardial echocardiography was carried out in all cases. RESULTS--Reductions of volemia were about 50 per cent of the estimated total blood volume. Systolic internal diameter of left ventricle decreased about 25 per cent and systolic ostial diameter, about 12.5 per cent . Three out of seven died suddenly from arrhythmia before one has reached a significant decrease in total blood volume; one showed momentary mitral valve prolapse, during a period of hypotension; however, this prolapse disappeared completely when systemic blood pressure was restored by increasing the dopamine dosage; one dog had slight systolic displacement of the anterior cusp toward left atrium (0.5mm) and the last two showed no change; one out of 3 dogs submitted to partial constriction of inferior vena cava had systolic displacement of anterior cusp of 1mm; in one case there was an equivalent degree of displacement of the anterior cusp toward the left ventricle and in the last one no change was detected. In all dogs there was a change in the dynamics of mitral valve closure: with accentuated reduction of left ventricular volume the posterior cusp became less mobile, the anterior cusp being the principal responsible for the systolic ostial occlusion. CONCLUSION--Accentuated reduction of dog's left ventricular volume does not, necessarily, cause mitral valve prolapse but only slight displacement of the anterior cusp toward the left atrium in some animals or no displacement at all

Objetivo - Verificar se diminuições acentuadas do volume ventricular esquerdo provocam o aparecimento de abaulamento sistólicos da valva mitral. Métodos - Sete cães foram submetidos a lenta sangria pela veia jugular interna (20 a 30min), mantendose os níveis sistólicos entre 100 e 140mmHg através da infusão contínua de dopamina; 3 cães foram submetidos a veno-constricções parciais e momentâneas (5-6s) da veia cava inferior; foi feita exploração ecocardiográfica epicárdica com transdutor de 5mHz em todos os casos. Resultados - Provocou-se redução da volemia estimada dos animais de até 50%, ocorrendo uma diminuição média do diâmetro ostial sistólico de 12,5% e redução média do diâmetro sistólico esquerdo de 25%. Tres dos 7 cães submetidos a sangria apresentaram arritmia grave e morreram antes de se conseguir uma diminuição apreciável do volume ventricular esquerdo; 1 exibiu momentâneo abaulamento sistólico mitral durante período de hipotensão que desapareceu com a elevação dos niíveis pressóricos por aumento da dose de dopamina e a despeito de se continuar a redução do volume ventricular pelo sangramento; 1 mostrou discreto deslocamento da cúspide anterior (0,5mm); os 2 últimos deste grupo não exibiram qualquer movimento da valva mitral em direção ao átrio esquerdo; dos 3 animais em constricção parcial da veia cava inferior, detectamos, em 1 deles, abaulamento sistólico da cúspide anterior de 1mm; em outro, a cúspide anterior exibiu um deslocamento de 1mm em direção ao ventrículo esquerdo, nada sendo observado no último animal. Em todos os 7 cães notou-se mudança da dinâmica do fechamento da valva mitral: com redução volumétrica do ventrículo esquerdo, a cúspide posterior passou a se mostrar menos móvel, cabendo à anterior o principal papel na oclusão do óstio atrioventricular. Conclusão - Reduções acentuadas do volume ventricular esquerdo produzidas por sangramento e por veno-constricção parcial da veia cava inferior não levam, necessariamente, a abaulamentos da valva mitral. Nossos achados contrapõem-se à admitida relação en tre incremento do prolapso da valva mitral e manobras clínicas que provocam redução do volume ventricular esquerdo

Comunicaçäo entre átrio esquerdo e seio venoso coronário associado com estenose do óstio do seio coronário e com estenose da valva mitral: relato de caso / Communication between left atrium and venous coronary sinus associated with stenosis of the venous ostium and of the mitral valve: case report

Mulher de 76 anos de idade portadora de estenose da valva mitral faleceu em decorrência de embolia arterial periférica. A necrópsia demonstrou associaçäo de comunicaçäo entre átrio esquerdo e seio venoso coronário, estenose do óstio deste segmento venoso e estenose da valva mitral

Woman, 76 years old with mitral stenosis died due to peripherical arterial embolism. The necropsy identified left atrial to coronary sinus fenestration associated with stenosis of the coronary sinus ostium and rheumatic mitral stenosis

Evoluçäo e controle da poliomielite no Rio Grande do Norte no periodo de 1977 a 1983

Foi realizado um estudo sobre a evoluçäo e o controle da poliomielite no Rio Grande do Norte, no período de 1977 a 1983, comparando-se os períodos anterior e posterior as campanhas de vacinaçäo, com o objetivo de identificar mudanças ocorridas nas características epidemiológicas da doença. O estudo foi baseado nas informaçöes constantes nas fichas epidemiológicas dos 235 casos ocorridos neste período, tendo se utilizado também dados referentes as doses de vacina antipolimielítica aplicadas nas campanhas e no serviço de rotina, bem como os de um inquérito de cobertura vacinal realizado en Natal. No período de 1977 a 1979, a doença apresentou um padräo típico de áreas com precárias condiçöes sanitárias e baixas coberturas vacinais. A incidência mostrou-se elevada, ocorrendo, inclusive, epidemias de magnitude e duraçäo variáveis. A maioria dos casos ocorreu em menores de três anos näo vacinados e houve predominância do poliovírus tipo 1. A partir de 1980, quando foram iniciadas as campanhas de vacinaçäo ocorreu uma elevaçäo na cobertura vacinal e consequentemente uma reduçäo acentuada da incidência da doença, que atingiu em 1983, 0,05 casos por 100.000 habitantes. A maioria dos casos ocorreu em menores de três anos especialmente no grupo menor de um ano. Foi encontrado um aumento relativo de casos em crianças vacinadas. O polivírus tipo 1 foi substituído pelo tipo 3, que permaneceu como o mais comum até 1981. Em 1982 novamente voltou a predominar o poliovírus, que foi o responsável pelo surto ocorrido em Natal. Foi identificada uma melhoria na qualidade do registro e da investigaçäo dos casos, com ênfase no diagnôstico laboratorial