RESUMO
18 tumores malignos del ovario fueron encontrados entre 821 tumores sólidos registrados en un centro oncológico pediátrico de Santiago en un período de 14 años, entre 1971 y 1985. La edad de presentación de los tumores varió entre 10 meses y 13 años (mediana 9 años), 9 casos correspondieron a teratomas inmaduros (50%), a 4 tumores del seno endodérmico, 3 a carcinomas embrionarios y 2 a digerminomas. El factor pronóstico más importante fue la presencia y extensión del tumor más allá del ovario: de acuerdo con las etapas clínicas en uso (F.I.G.O). El paciente consultó en etapa I, 2 lo hicieron en etapa II, 9 en etapa III y 6 en etapa IV. todos fueron tratados con cirugía, 16/18 con quimioterapia y 5/18 con radioterapia además de los procedimientos anteriores. Todas las pacientes en etapas I y II están vivas después de 37 y 105 meses de seguimiento; 6 a 9 niñas en etapa III han sobrevido entre 3 y 113 meses, las otras 3 fallecieron 4, 5 y 10 meses después de su admisión. 4 de 6 pacientes en etapa IV fallecieron entre el primero y décimo mes de seguimiento. 2 han sobrevivido. 1 y 93 meses respectivamente. Entre 11 sobrevivientes 2 tienen metástasis abdominal y en 2 ha recidivado el tumor
Assuntos
Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Humanos , Feminino , Neoplasias Embrionárias de Células Germinativas/patologia , Neoplasias Ovarianas/patologiaRESUMO
Se presentan cuatro pacientes de sexo femenino, de 5 a 15 años de edad con HSRCde manifestación tardía. Una consultó por pubarquía precoz, una por hirsutismo post menárquico y dos por clitoromegalia. Todas tenían niveles plasmáticos de 17 OHP sobre 2 ng/ml., los que sobrepasaron los 10 ng/ml. con el estímulo de ACTH. El cortisol plasmático basal fue normal en las cuatro, pero tres de ellas tuvieron respuestas disminuidas a ACTH. La testosterona y la DHEA sulfato, no aportaron información para el diagnóstico