Reacción leucemoide monocítica asociada a tuberculosis ganglionar / Monocytic leukemoid reaction associated to tuberculosis lymphadenitis

En la reacción leucemoide (RL) un aumento importante en la cantidad de leucocitos, así como la presencia de células inmaduras en la sangre periférica, obligan al médico a descartar una leucemia aguda o crónica. Las RL pueden ser linfocíticas, granulocíticas, eosinofilicas y monocíticas, siendo estas últimas las más raras. Se informa el caso de una paciente de 64 años de edad con combe, PPD y anticuerpos antituberculosis positivos, así como leucocitosis y monocitosis persistente y linfadenitis granulomatosa en el reporte histopatológico de dos biopsias ganglionares, por lo que se concluye en una RL monocítica asociada a tuberculosis ganglionar, máxime que las alteraciones hematológicas y las adenomegalias desaparecieron con el tratamiento antifimico

Trombocitemia esencial infantil / Essential thrombocythemia in children

Introducción. La trombocitemia esencial (TE) es un síndrome mieloproliferativo poco frecuente caracterizado por una elevación importante de la cuenta plaquetaria, un incremento moderado de los leucocitos y anemia. Caso clínico. Escolar femenino de once años de edad con un cuadro de 45 días de evolución con cefalea, vómito, lipotimias y pérdida de peso. Diez días antes de su ingreso se agregó fiebre y dolor en hipocondrio derecho. A la exploración física: palidez y esplenomegalia. Por laboratorio trombocitosis persistente; el resto de exámenes incluyendo el cariotipo de la médula ósea, normales o negativos. Conclusiones. La TE es un diagnóstico al que se llega por exclusión. Se presenta la manera en que se llegó a este diagnóstico en nuestra paciente siendo este caso de TE infantil el primero reportado en México

Eritropoyetina en la anemia por insuficiencia renal crónica en testigos de Jehová / Erythropoyetin in chronic renal failure anemia in Jehovah's Witness

La anemia es una de las complicaciones más frecuentes de la insuficiencia renal crónica (ICR), ya que 90 por ciento de los pacientes en programa de diálisis periódica presenta síndrome anémico, de los cuales 25 por ciento requieren una administración de paquete globular. Por motivos religiosos, los seguidores de la secta testigos de Jehová se rehusan a recibir sangre o sus fracciones. La eritropoyetina (Ep) es una hormona predominante de origen renal con trascendencia en la fisiopatología de la anemia por IRC; aumenta la masa eritrocítica al administrarse como Ep recombinante humana. Se utilizó Ep recombinante como opción terapéutica en un niño de 12 años de edad, testigo de Jehová, con diagnóstico de síndrome anémico severo secundario a IRC. En nuestro caso se seleccionó una dosis de 150 U/kg, se administró tres veces a la semana y se observó una duplicación de la hemoglobina a las cuatro semanas, y había rebasado 10 g/dL a las siete semanas. Se concluye que el uso de Ep recombinante es una buena alternativa en el manejo de la anemia por IRC

Anemia aplástica adquirida familiar / Familial acquired aplastic anemia

Una variedad poco frecuente de la anemia aplástica adquirida (AAA) es la forma familiar. Lo anterior se ejemplifica al considerar que de 200 casos con AAA atendidos en el servicio, sólo dos presentaron la característica de ser integrantes de una misma familia; éstos correspondieron a dos hermanos no gemelos, uno con AAA leve secundaria a derivados del benceno y que curó espontáneamente, y el otro con AAA grave relacionado con cloranfenicol y que falleció por hemorragia del sistema nervioso central. El estudio del sistema HLA mostró los mismos antígenos en ambos pacientes (A2, A28, B16, B40)

Enfermedad primaria de la secreción planquetaria: informe de tres casos de una familia / Primary platelet secretion disease: report of 3 cases in a Mexican family

Se investigaron tres pacientes del sexo femenino, pertenecientes a diferentes generaciones de una misma familia, que han padecido de diversas manifestaciones hemorrágicas desde la infancia. El estudio de su hemostasia descartó problemas de la coagulación, como enfermedad de Von Willebrand, síndrome de Bernard-Soulier, trombastenia de Glanzmann y enfermedad del compartimiento del depósito del ADP plaquetario. Este trastorno de ola hemostasia se heredó en forma autosómica dominante. Las alteraciones observadas en las pruebas de coagulación elaboradas en las tres pacientes fueron: tiempo de sangrado prolongado, trombocitopenia leve y ausencia o disminución de la segunda onda de agreción plaquetaria inducida por diversos agentes. Los estudios de plaquetas procedentes de las pacientes mediante microscopia electrónica mostraron la existencia de una cantidad normal de gránulos densos. Con base en lo anterior, estas pacientes tienen en sus plaquetas una disfusión congénita rara conocida como enfermedad primaria de secreción

Púrpura trombocitopénica trombótica: experiencia del Hospital General del Centro Médico Nacional, IMSS / Thrombotic thrombocytopenic purpura: experience at the Hospital General of the Centro Médico Nacional, IMSS

La púrpura trombocitopenica trombótica (PTT) es un padecimiento que consiste en la presencia de púrpura trombocitopénica, anemia hemolítica microangiopática y manifestaciones neurológicas progresivas. Se informa la experiencia obtenida en el Hospital General del Centro Médico Nacional en el diagnóstico y tratamiento de la PTT. Se han diagnosticado 14 pacientes en un lapso de 13 años. El sexo que predominó fu el femenino (nueve pacientes), y el promedio de edad fue de 29 años. Ocho pacientes están vivos, tres a 11 años después del inicio de este padecimiento. Siete de ellos fueron sometidos a esplenectomía. Todos los pacientes fueron tratados, además, con otros enfoques terapéuticos como administración de corticoesteroides, heparina a agentes antiagregantes plaquetarios, y en un caso se usaron agentes inmunosupresores. La revisión de la literatura indica que 70 por ciento de los pacientes que han sobrevivido a este padecimiento fueron esplenectomizados como parte de otras modalidades terapéuticas. Según estos resultados y la revisión de la literatura, se concluye que la esplenectomía podría considerarse como parte del tratamiento inicial de todos los pacientes de PTT

Utilidad de los bolos de metilprednisolona en aplasia pura de serie rija (APSR) adquirida, recurrente y refrectaria / Utility of methylprednisolone bolus in acquired pure red aplasia, recurrent and refractory

Un enfermo con aplasia pura de serie roja (APSR) adquirida de 106 meses de evolución, presentó una remisión con ciclo fosfamida y en la recaída fue refractario a numerosas medidas terapéuticas: corticoesteroides, ciclofosfamida (dosis total acumulativa de 38 gr.), azatioprina (dosis total acumulativa de 9 gr.); la esplenectomía y timecetomía, así como plasmaféresis intensiva. Después obtuvo cifras normales de hemoglobina con tratamiento a base de metilprednisolona, administrado a una dosis total de 9 gr.; respuesta que continúa por 10 meses sin necesidad de algún tratamiento. Esta experiencia indica que por su patogenia autoinmune, los casos de APSR recurrentes y refractarios pueden ser candidatos a este enfoque terapéutico