Epidemiolgía de las enfermedades renales en niños en Venezuela / Epidemiology of the renal diseases in children in Venezuela

El presente estudio, multicéntrico, tiene como objetivos presentar datos epidemiológicos de las nefropatías más frecuentemente observadas en niños en Venezuela, describir las características más importantes de las mismas y realizar una evaluación general de la disponibilidad de facilidades nefropediátricas en el País. A través de un cuestionario estándar se obtuvo información de 15 centros hospitalarios, sobre la patología observada durante un año. Fueron reportados 4018 casos de nefropatías en pacientes evaluados ambulatoriamente u hospitalizados. El número de ingresos de nefrología pediátrica fue 6,3 por ciento del total de primeras consultas pediátricas/año. Aproximadamente 70 por ciento de los casos correspondieron a tres categorías diagnósticas: a) Infección urinaria (32 por ciento), con detección de malformaciones congénitas del tracto urinario en 25 por ciento de los pacientes; b) Trastornos metabólicos (28 por ciento), fundamentalmente hipercalciuria, asociados o no a urolitiasis; c. Glomerulopatías, (9,5 por ciento), con alta frecuencia de nefritis posinfecciosa, para el caso de las patologías agudas, y predominio de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal para el caso de las lesiones renales complejas primarias. El otro 30 por ciento de los casos correspondió a: síndrome nefrótico, con 80 por ciento de casos corticosensibles y 4 por ciento SN del primer año de la vida, con predominio en este grupo del secundario a lúes congénita; la insuficiencia renal aguda fue secundaria a deshidratación en la mitad de los casos observados y un número significativo por combinación de deshidratación y nefrotoxicidad. La insuficiencia renal crónica mostró una incidencia de 14,6 casos/año/millón hab < 15 años, siendo las causas de la misma glomerulopatías en 36 por ciento, uropatías en 30 por ciento y enfermedades heredofamiliares 12 por ciento. Un 68 por ciento de los pacientes con uremia terminal son incluidos en programas de rehabilitación, fundamentalmente diálisis peritoneal ambulatoria continua, pero sólo 30 por ciento recibe trasplante renal. Otras patologías observadas fueron: acidosis tubular renal 6 por ciento, hematuria primaria 4 por ciento enuresis 2 por ciento y otras 3 por ciento (tumores renales, hipertensión arterial, enfermedades quísticas renales y nefritis túbulo intersticial)

Síndrome de epstein primer caso en la literatura nacional / Syndrome of epstein first case in of literature national

Presentamos el primer caso descrito en la literatura nacional de Síndrome de Epstein; el cual está caracterizado por la presencia de trombocitopatía de plaquetas gigantes, glomerulonefritis proliferativa (con hallazgos idénticos a la microscopia electrónica al Sindrome de Aiport) y sordera neurosensorial

Lupus eritematoso sistémico: presentación clínica inicial semejando síndrome hemolítico urémico / Lupus erythematosus systemic clinical presentation of cases

Se describe el primer caso en la literatura nacional de 13 años, quien presentó un cuadro de insuficiencia renal aguda asociada a anemia hemolítica microangiopática severa, no auto inmune y trombocitopenia. Se planteo el diagnostico de Síndrome hemolítico urémico. Debido a lo atípico del cuadro se descartaron causas secundarias del mismo: HIV, Hepatitis B y C. Tanto la evaluación inmunológica como la biopsia renal (la cual reveló una glomerulonefritis proliferativa difusa) fueron compatibles con Lupus Eritematoso Sistémico.