RESUMO
A síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma condição rara caracterizada pela tríade clássica: edema orofacial, língua fissurada e paralisia facial. Pode haver apenas uma ou duas manifestações por tempo prolongado, dificultando o diagnóstico. É denominada queilite de Miescher quando a única manifestação é o edema orofacial, com histologia característica. O presente relato tem como objetivo alertar para o diagnóstico da síndrome de Melkersson- Rosenthal em casos de angioedema labial crônico, com revisão da literatura. Mulher de 40 anos apresentando edema labial desde os 23 anos de idade, sem regressão há cinco anos, sem prurido, sem desencadeantes. Observou-se língua fissurada ao exame físico. Sem alterações aos exames complementares. O edema orofacial persistente, a língua fissurada, a biópsia de lábio inferior evidenciando queilite crônica (hiperqueratose e infiltração linfocítica perivascular) e a exclusão de diagnósticos diferenciais através de exames complementares permitiram o diagnóstico da síndrome de Melkersson-Rosenthal. A paciente foi então encaminhada à Cirurgia Plástica, que orientou retirada cirúrgica do excesso labial. O diagnóstico da síndrome é essencialmente clínico. O tratamento deve ser individualizado, visando o alívio das manifestações clínicas apresentadas em cada caso. É importante o acompanhamento multiprofissional tentando minimizar danos psicológicos e melhorar o prognóstico. A síndrome de Melkersson- Rosenthal pode apresentar-se como angioedema labial crônico e língua fissurada, sem paralisia facial, podendo retardar o diagnóstico, como no presente caso. É necessária a lembrança da síndrome para o diagnóstico e conduta mais precoce, para melhor qualidade de vida destes pacientes.
Melkersson-Rosenthal syndrome is a rare condition characterized by the classic triad: orofacial edema, fissured tongue, and facial paralysis. Only 1 or 2 manifestations of the triad may be present for a prolonged time, making diagnosis difficult. It is called Miescher's cheilitis when the only manifestation is orofacial edema, with characteristic histology. The present report aims to alert to the diagnosis of Melkersson-Rosenthal syndrome in cases of chronic lip angioedema, with a review of the literature. A 40- year-old woman presented with lip swelling since the age of 23, with no regression of the swelling for 5 years, without pruritus or triggers. A fissured tongue was observed on physical examination. Complementary tests showed no abnormalities. Persistent orofacial edema, fissured tongue, lower lip biopsy showing chronic cheilitis (hyperkeratosis and perivascular lymphocytic infiltration) and the exclusion of differential diagnoses through complementary tests led to the diagnosis of Melkersson-Rosenthal syndrome. The patient was then referred to the Plastic Surgery Service, which recommended surgical removal of excess lip tissue. The diagnosis of the syndrome is essentially clinical. Treatment should be individualized, aiming to alleviate the clinical manifestations in each case. Multidisciplinary follow-up is important to minimize psychological damage and improve prognosis. Melkersson- Rosenthal syndrome can present as chronic lip angioedema and fissured tongue, without facial paralysis, which may delay the diagnosis, as in the present case. It is necessary to consider the syndrome to allow earlier diagnosis and management and to provide a better quality of life for these patients.