Resultados del tratamiento de osteosarcoma convencional de alto grado en niños y adolescentes: análisis de supervivencia de una cohorte tratada sin metotrexato / Treatment outcomes in conventional high-grade osteosarcoma in children and adolescents: An analysis of survival of a cohort treated without methotrexate

Resumen Objetivo: Reportar la supervivencia global, libre de evento, la respuesta histológica a quimioterapia neoadyuvante y los resultados de la cirugía de preservación de la extremidad en pacientes con osteosarcoma convencional tratados sin altas dosis de metotrexato en el Instituto Nacional de Cancerología de Colombia. Pacientes y métodos: una cohorte de pacientes menores de 21 años de edad con diagnóstico de osteosarcoma convencional, con o sin metástasis, fueron tratados con quimioterapia preoperatoria por doce semanas; seguidos de cirugía de control local en la semana 15 y tres ciclos de quimioterapia posoperatoria. En el tratamiento se administraron cuatro medicamentos (ifosfamida, doxorrubicina, cisplatino y etopósido) y no se incluyó el uso de metotrexato. La supervivencia global y libre de evento fue calculada por el método de Kaplan-Meier. Se realizó análisis multivariable para predictores de supervivencia mediante el modelo de riesgos proporcionales de Cox. Los análisis estadísticos se realizaron para α 0,05. Resultados: Entre enero de 1997 y diciembre de 2007 ingresaron 122 pacientes con osteosarcoma convencional, para una mediana de seguimiento de 25,4 meses (rango 1,13 a 169). La edad promedio fue 13,7 años (DE: 2,9) y de los procedimientos quirúrgicos la cirugía de salvamento correspondió al 52% y la cirugía ablativa al 38%. La supervivencia global y libre de evento fue mayor en los buenos respondedores a quimioterapia que en malos respondedores (HR = 4,33; IC 95% 1,77-10,58)) y (HR = 2,90; IC 95% 1,60-5,27). La supervivencia global y libre de evento fue diferente entre los pacientes con y sin metástasis al diagnóstico (HR = 2,13; IC 95% 0,97-4,72) y(HR = 2,07; (IC 95% 1,10 - 3,90). Conclusión: El osteosarcoma puede ser tratado con quimioterapia sin altas dosis de metotrexato logrando supervivencia moderadamente efectiva y comparable con la de países desarrollados.

Abstract Objective: To report event-free overall survival rates and histological response results for neoadjuvant chemotherapy and limb-salvage surgery in conventional osteosarcoma patients treated without high methotrexate doses in the National Cancer Institute of Colombia. Patients and Methods: A cohort of under 21-year old patients diagnosed with conventional osteosarcoma, with or without metastasis, underwent preoperative chemotherapy for twelve weeks, followed by local control surgery in week 15, and three postoperative chemotherapy cycles. Treatment did not include methotrexate. Four drugs were administered: ifosfamide, doxorubicin, cisplatin, and etoposide. The Kaplan-Meier method was used to calculate overall survival and event-free rates. A multivariate analysis of survival predictors was carried out with the Cox proportional hazards method. Statistical analysis was based on an α of 0.05. Results: From January 1997 to December 2007, a total of l22 conventional osteosarcoma patients received treatment, with a median follow-up of 24.4 months (range 1.13 to 169). The mean patient age was 13.7 years (SD ±2.9 yrs). Limb-salvage surgery was performed in 52% and ablative surgery in 38%. Overall survival and event-free rates were higher in the good responders to chemotherapy than in the poor responders: (HR = 4.33; 95% CI; 1.77-10.58) and (HR = 2.90; 95% CI; 1.60-5.27. The overall survival and event-free rates were different between patients with and without metastasis at diagnosis: (HR = 2.13; 95% CI; 0.97-4.72) and (HR = 2.07; (95% CI; 1.10-3.90. Conclusion: Osteosarcoma can be treated with chemotherapy without high methotrexate doses to achieve moderately effective survival rates comparable with those in developed countries.

Adamantinoma de tibia: manejo quirúrgico con aloinjerto intercalar. A propósito de un caso / Adamantinoma of tibia: Surgical management with intercalary allograft. Report of a case

El adamantinoma es un tumor maligno bifásico que comprende el 0,4% de todos los tumores óseos primarios y el 23% comienza con fracturas patológicas asociadas a traumatismos ocurridos meses o años antes. Presentamos el caso de una paciente de veinte años de edad quien comienza con fractura patológica de la tibia derecha por un trauma de baja energía, con estudios radiológicos e histopatológicos que confirmaron la presencia de un adamantinoma. Fue manejado quirúrgicamente mediante resección amplia del segmento tumoral y reconstrucción con aloinjerto intercalar de tibia fijado con un clavo endomedular de estabilidad multidireccional sustentado con una placa antirrotatoria proximal. Los resultados radiológicos y clínicos fueron satisfactorios.

The adamantinoma is a biphasic malignant tumor comprising 0.4% of all primary bone tumors and 23% debuts with pathological fractures associated with trauma that occurred months or years earlier. We report the case is presented of a twenty-year-old woman that debuted with a pathological fracture of the right tibia with a low-energy trauma. The radiological and histopathological studies confirmed the presence of an adamantinoma. This was treated surgically by wide resection of the tumor and reconstructed with an intercalary allograft bone segment that was fixed with a tibial intramedullary multidirectional antirotatory stability nail sustained further by a proximal plate. The radiological and clinical results were satisfactory.

Sarcoma de Ewing de la falange proximal del meñique. Reporte de caso / Ewing sarcoma of the proximal phalanx of the little finger: Case report

El sarcoma de Ewing se presenta en la segunda década de la vida y tiene predilección por las diáfisis de los huesos largos y en la pelvis. Pueden existir localizaciones raras como en los metacarpianos. Reportamos un caso de sarcoma de Ewing localizado en la falange proximal proximal del 5to dedo de la mano izquierda en un paciente masculino de 44 años de edad. Ante la poca frecuencia de presentación, resulta importante considerar los diagnósticos diferenciales de otras patologías neoplásicas de la mano, como el osteosarcoma de células pequeñas. Ésta es una rara pero agresiva forma de osteosarcoma cuyo diagnóstico es difícil de realizar y fue nuestra primera sospecha diagnóstica por valoración radiológica. Sin embargo, se caracterizó al sarcoma de Ewing con la ayuda de la biopsia y la histopatología. El control local de la enfermedad se logró mediante la excéresis del tumor con márgenes amplios.

Ewing's sarcoma occurs in the second decade of life and has a predilection for the diaphysis of long bones and pelvis. There may be rare locations, such as in the metacarpals. A case is reported of Ewing's sarcoma located in the proximal phalanx of the 5th finger of the left hand in a male patient aged 44. Given the infrequency of presentation, it is important to consider the differential diagnosis of other neoplastic diseases of the hand and small cell osteosarcoma. The latter is a rare but aggressive form of osteosarcoma, which is difficult to diagnose and was our first suspicion diagnosed by radiological assessment. However Ewing's sarcoma was characterized with the help of the biopsy and histopathology. Local disease control was achieved by tumoral exeresis with wide margins.

Enfermedad de Erdheim-Chester: fractura patológica de húmero izquierdo / Erdheim-Chester Disease: Pathological fracture of the left humerus

La Enfermedad de Erdheim-Chester es una forma rara de histiocitosis que no es de células de Langerhans. Es de etiología desconocida y compromete comúnmente a adultos. Las manifestaciones clínicas son heterogéneas debido a la infiltración histiocítica en múltiples sistemas. Cuando compromete al esqueleto produce dolor óseo, asociado a infiltrados pulmonares intersticiales, cardiacos, hepáticos o renales1-3. Describimos un caso que comienza con dolor óseo crónico y fractura patológica de húmero izquierdo con compromiso poliostótico, sin evidencia de enfermedad multisistémica.

The Erdheim Chester disease is a rare presentation of non Langerhans cell histiocytosis. The etiology is unknown, and is more common in adults. The clinical manifestations are heterogeneous due to histiocytic infiltration of multiple systems. When there is skeletal involvement, it produces bone pain, and may be associated with interstitial, heart, liver, kidney or pulmonary infiltrates1-3. A case is presented on a patient who began with chronic bone pain and a pathological fracture of the left humerus with polyostotic involvement and with no evidence of multisystemic disease.

Salvamento de extremidad con resección extraarticular de rodilla / Limb-salvage surgery with extra-articular resection of the knee

Cuando tenemos un tumor óseo maligno del fémur distal con contaminación de la articulación, ya sea por extensión del tumor, fracturas secundarias al tumor con trazo intraarticular o contaminación en una biopsia tomada de manera inadecuada, debemos realizar resecciones extraarticulares de rodilla para lograr un control primario del tumor. Podemos emplear varias técnicas para lograr este fin, y una buena reconstrucción; la técnica que empleamos es la resección extraarticular más la preservación del mecanismo extensor, poco conocida en nuestro medio y de la cual es pionera el instituto Nacional de Cancerología. Con ella, hemos logrado un adecuado control tumoral primario de las lesiones óseas malignas en el fémur distal, menor número de complicaciones, una rápida rehabilitación y retorno a sus actividades habituales. Por esto, el interés de dar a conocer dicha técnica en los grupos de ortopedia oncológica, para que haga parte de su armamentario quirúrgico habitual.

When we encounter a malignant bone tumor in the distal femur with contamination of the joint, whether caused by tumor extension, secondary tumor fractures with intra-articular traces, or by contamination produced by inadequate taking of biopsies, extra-articular knee resection must be performed in order to achieve primary tumor control. Several methods are at our disposal to do so; our reconstruction technique of choice is that of extra-articular resection plus preservation of the extensor mechanism. this method is not well known locally; however, the National Cancer institute of Colombia has pioneered its use, thus allowing us to attain adequate primary tumor control in malignant bone lesions in the distal femur, with fewer complications, rapid rehabilitation and more immediate return to daily activities. We are, therefore, interested in sharing our expertise on this method with orthopedic oncologists so that they may include it their armory of standard surgical procedures.

Artrodesis de radio distal con autoinjerto masivo de cresta iliaca en tumor de células gigantes: reporte de un caso / Arthrodesis of the distal radio with massive iliac crest bone autograft in a giant cell tumor: a case report

El tumor de células gigantes se presenta en cerca del 5% de todos los tumores óseos benignos en adultos; es un tumor que a pesar de su naturaleza benigna, la mayoría de las veces tiene un comportamiento agresivo, lo cual causa severa incapacidad y limitación funcional. Existen técnicas descritas para manejo de este tipo de tumor en el radio distal, mediante resección, aplicación de aloinjerto, curetaje intralesional y aumentación con cemento. En este artículo reportamos el caso de una mujer con un tumor de células gigantes del radio distal tratado mediante resección ampliada de la lesión y reconstrucción con un autoinjerto masivo de cresta iliaca. Se describe la técnica y se reporta el resultado funcional.

Giant cell tumors appear in approximately 5% of all benign bone tumors in adults; despite its benignity, it is usually aggressive, leading to severe functional disability and limitations. Techniques have been described for the management of this type of tumor in the radio distal using surgical resection, application of allograft, intralesional curettage and cement augmentation. In this article we report on the case of a female patient with a giant cell tumor in the radio distal treated with wide resection of the lesion and reconstruction with massive iliac crest bone autograft. The technique is described and a report is provided on the functional result.

Fractura subtrocantérica patológica asociada al uso crónico de bifosfonatos: reporte de caso / Chronic use of biphosphonates associated with a pathological subthrocanteric femur fracture: case report

Se reporta el caso de una mujer de 65 años que había iniciado la toma de bifosfonatos (alendronato) secundario a una histerectomía total y a un diagnóstico de osteopenia hace 10 años. La paciente refiere inicialmente dolor en el tercio proximal del muslo de manera intermitente y posteriormente presenta una fractura subtrocantérica patológica de fémur. Por medio de lo encontrado en la literatura actual, se logra llegar a un diagnóstico y se cree que el uso crónico de alendronato pudo ser la causa de dicha fractura. El objetivo de este reporte de caso es alertar sobre el riesgo de fracturas subtrocantéricas de fémur con mínimo esfuerzo, además de la alteración de la consolidación de la misma, por el uso crónico de bifosfonatos.

Condroblastoma en la cabeza femoral y reconstrucción con aloinjerto osteocondral mediante luxación controlada de la cadera: reporte de caso / Controled dislocation of hip for the management of a femoral head chondroblastoma: case report

El condroblastoma es un tumor benigno que puede presentar metástasis pulmonar y provocar destrucción ósea progresiva, de ahí que se recomiende un tratamiento quirúrgico oportuno. Se describe el caso de un hombre joven con diagnóstico de condroblastoma de localización inusual a nivel de la fóvea capitis femoris, al cual se le realizó luxación controlada de cadera para manejo intralesional del tumor y reconstrucción tipo mosaicoplastia con aloinjerto osteocondral de húmero.

Megaprótesis de fémur: cirugía de salvamento de extremidad en un paciente con osteosarcoma multicéntrico: reporte de un caso / Megaprostheses femur: limb salvage surgery in a patient with multicentric osteosarcoma: a case report

La cirugía de salvamento de extremidad luego de la resección de sarcomas óseos ha demostrado mejoría en el resultado funcional de los pacientes y la sobrevida libre de enfermedad. El reemplazo total del fémur es una cirugía infrecuente. Este es el reporte del primer reemplazo total de fémur realizado en el Instituto Nacional de Cancerología.

Artropatía neuropática del hombro interpretada como lesión neoplasica: reporte de dos casos / Neuropathic arthropathy of the shoulder injury Interpreted as neoplastic: report of two cases

La artropatía neuropática es una enfermedad que destruye la articulación, asociada a pérdida de la propiocepción. Dentro de las principales causas se encuentran la siringomielia, sífilis terciaria y diabetes mellitus. En el miembro superior la articulación más frecuentemente afectada es la glenohumeral. En este reporte se presentan dos pacientes con artropatía neuropática del hombro secundaria a siringomielia y remitidos a Oncología Ortopédica con diagnóstico de condrosarcoma. Se analizan la presentación clínico-radiológica y el diagnóstico diferencial.

Injerto de cortical en polvo para tratamiento de los defectos óseos estructurales (Estudio experimental en conejos)

Este modelo experimental en conejos muestra la respuesta biológica de cicatrización de injertos de cortical en polvo para el tratamiento de defectos segmentarios menores en las diáfisis de radio, comparándola de manera aleatoria con un grupo control sin tratamiento y un grupo tratado con aloinjerto intercalar. A las 12 semanas se evaluaron en términos de consolidación cada uno de los grupos mediante estudios de la pieza macroscópica, histopatología con colaboración de hematoxilina eosina y análisis radiológicos de cada una de las piezas. El grupo tratado con injertos de cortical en polvo presentó un proceso reparadormás eficiente (P menor de 0.05) mostrando la formación de hueso que llenó completamente el defecto, recuperando la forma cilíndrica del radio; el análisis histopatológico reveló gran respuesta vascular con proliferación de fibroblastos, diferenciación hacia la línea osteoblástica con recuperación del contorno cortical y cavidad medular. La línea de investigación continúa estudiando este comportamiento en tiempo mayor a las 12 semanas, sometiéndolo al análisis biológico y biomecánico

Aloinjertos Osteocondrales: Comparación de diferentes métodos de preservación en un modelo animal

Se compararon diferentes métodos de preservación aplicados a cartílago articular proveniente de conejos Nueva Zelanda: criopreservación en Dimetilsulfóxido al 10 por ciento por 6 horas y congelación lenta hasta menor 76 grados centigrados, congelación sin criopreservación y refrigeración a 4 grados centigrados encontrando que la criopreservación y congelación lenta ofrece mejores resultados con una viabilidad celular del 25 por ciento luego de una semana de almacenamiento. En una segunda fase In vivo se tomaron 3 grupos de conejos (6 en cada grupo) que recibieron un aloinjerto osteocondral del cóndilo femoral externo. En el primer grupo se usaron injertos frescos, en el segundo injertos refrigerados a 4 grados centigrados por una semana y en el tercero injertos criopreservados en dimetilsulfuro y congelados lentamente y posteriormente almacenados a menos 76 grados centigrados por una semana. Los resultados funcionales a corto plazo son mejores en el tercer grupo. Se espera informar los resultados funcionales y morfológicos luego de un período de seguimiento de un año

Experiencia en el tratamiento del tumor de células gigantes con criocirugía (1977-1987)

Se revisaron los resultados obtenidos en 70 pacientes con Tumor de Células Gigantes, tratados en el Instituto Nacional de Cancerología entre 1977 y 1987, con nitrógeno líquido, previo curetaje de la cavidad tumoral. Estos resultados se valoraron fundamentalmente en relación con el control local del tumor y el porcentaje de recibida y se compararon con los resultados publicados por Marcove, quien difundió la técnica de la criocirugia en 1973, para tener una referencia con respecto a la experiencia con esta técnica en el INC

Aloinjertos osteocondrales: comparacion de diferentes metodos de preservacion en un modelo animal / Osteochondral allogfrafts: comparison of different methosd of preservation in an animal model

Se comparan diferentes metodos de preservacion apolicados a cartilago articular proveniente de conejos Nueva Zelandia: criopreservacion en Dimetilsulfoxido al 10 por ciento por 6 horas y congelacion lenta hasta -76oC, congelacion sin criopreservacion y refrigeracion a 4 oC encontrando que la criopreservacion y congelacion lenta ofrece mejores resultados con una viabilidad celular del 25 por ciento luego de una semana de almacenamiento. En una segunda base "in vitro" se tomaron 3 grupos de conejos (6 en cada grupo) que recibieron un aloinjerto osteocondrial del condilo femoral externo. En el primer grupo se usaron injertos frescos, en el segundo injertos refrigerados a 4oC por una semana y en el tercero injertos criopreservados en dimetilsulfoxido y congelados lentamente y posteriormente almacenados a -76oC por una semana. Los resultados funcionales a corto plazo son mejores en el tercer grupo. Se espera informar los resultados funcionales y morfologicos luego de un periodo de seguimiento de un ano

Morfología del Acromión y Síndrome del Hombro Doloroso

Se presenta una clasificación morfológica del acromión y del espacio subacromial y se determinan las relaciones entre ésta y el síndrome de pinzamiento del espacio subacromial mediante un estudio de cohortes. En 53 pacientes, 23 con hombro doloroso y 30 sanos, se analiza la forma del acromión mediante los siguientes valores radiográficos: anchura, altura máxima, altura promedio, ángulo de apertura de los bordes superior e inferior, área del borde anterior, altura del espacio subacromial y morfología en la proyección oblicua posterior. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas en los siguientes valores: aumento en la anchura, altura media y area del acromión, y disminución en la altura del espacio subacromial. También se encontró una relación entre la curvatura del acromión y la sintomatología. La correlación encontrada entre esta disminución en el espacio subacromial y la conformación anatómica del acromión en los pacientes sintomáticos nos lleva a pensar que la conformación del acromión puede ser la causa directa de los procesos inflamatorios crónicos del espacio subacromial y explicar la respuesta solamente pasajera a los tratamientos no quirúrgicos