Postoperative chronic pain in arthroplasty papillon-lefèvre syndrome: 17-year dental follow-up: case report / Síndrome de papillon-lefèvre: seguimiento dental de 17 años: reporte de caso

Introduction: The present report describes the case of a 12-year-old patient with 17-year follow-up who was previously diagnosed with Papillon-Lefèvre Syndrome (PLS), which is a rare autosomal recessive irregularity in the cathepsin C gene (CTSC) characterized by palmoplantar hyperkeratosis and premature loss of primary and permanent teeth. Case Report: A specific mutation in the c.203 T > G gene inducing loss of function leading to PLS was detected, as was a mutation in the HLA-DRB1*11 allele, which is associated with this syndrome. There is no consanguinity of the parents, and the siblings are entirely healthy. Early identification of the main characteristics of this syndrome is imperative. Accurate diagnosis by genetic analysis allows differential diagnoses and timely comprehensive dental treatment. Conclusions: Additionally, it allows consultation with a dermatologist to maintain or improve the quality of life of patients with this condition due to progressive worsening and severity of the main physical manifestations. Keywords: Papillon-Lefevre Disease; Keratoderma, Palmo-plantar; Cathepsin C; Periodontitis; Skin Diseases, Genetic; Case reports

Introducción: El presente reporte describe el caso de un paciente de 12 años de edad con 17 años de seguimiento a quien previamente se le diagnosticó Síndrome de Papillon-Lefèvre (PLS), el cual es una rara irregularidad autosómica recesiva en el gen de la catepsina C (CTSC) caracterizada por hiperqueratosis palmoplantar y pérdida prematura de dientes primarios y permanentes. Reporte de Caso: Se detectó una mutación específica en el gen c.203 T > G que induce pérdida de función que conduce a PLS, así como una mutación en el alelo HLA-DRB1*11, que se asocia a este síndrome. No presenta consanguinidad de los padres, padres y hermanos totalmente sanos. La identificación temprana de las principales características de este síndrome es imperativa. El diagnóstico certero por análisis genético permite diagnósticos diferenciales y tratamientos odontológicos integrales oportunos. Conclusiones: Adicionalmente, permite la consulta con un dermatólogo para mantener o mejorar la calidad de vida de los pacientes con esta condición debido al progresivo empeoramiento y severidad de las principales manifestaciones físicas.

Toxic shock syndrome caused by Streptococcus dysgalactiae subsp. equisimilis in a Mexican preschool patient / Síndrome de choque tóxico por Streptococcus dysgalactiae subsp. equisimilis en un paciente preescolar mexicano

Abstract Background: Severe infections due to Streptococcus dysgalactiae subsp. equisimilis (SDSE) have been identified in adults and may cause toxic shock syndrome, although with a low frequency. Case report: A preschool-age female patient, who started with an upper respiratory tract infection developing a gradual deterioration in the following three days, is described. She was admitted to the hospital in severe conditions, with tachypnea, tachycardia (200/min), hypotension (blood pressure 68/40 mmHg), capillary refill of 7 s, and erythematous maculopapular rash in thorax, abdomen and lower extremities. She received intensive management with an inadequate response. Furthermore, she developed multiple organ failure and died 8 h after admission. The blood culture was positive for S. dysgalactiae subsp. equisimilis. Conclusions: SDSE is a rare pathogen in children. In Mexico, cases of SDSE have not been reported probably due to an inaccurate identification. Mexican pediatricians should be alert to this situation.

Resumen Introducción: En adultos, se han identificado infecciones graves por Streptococcus dysgalactiae subsp. equisimilis (SDSE), que pueden causar el síndrome de choque tóxico causado por SDSE, aunque es de baja frecuencia. Caso clínico: Paciente de sexo femenino en edad preescolar. Comenzó con una infección del tracto respiratorio superior, y desarrolló un deterioro gradual en los siguientes tres días. Ingresó en el hospital en condiciones graves, con taquipnea, taquicardia (200/min), hipotensión (tensión arterial, TA 68/40 mmHg), llenado capilar de 7 s y erupción maculopapular eritematosa en el tórax, abdomen y extremidades inferiores. Recibió manejo intensivo, sin una buena respuesta. Posteriormente, desarrolló datos de falla orgánica múltiple y murió 8 h después de su ingreso. El hemocultivo fue positivo para S. dysgalactiae subsp. equisimilis. Conclusiones: El SDSE es un patógeno raro en los niños. En México, no se han reportado casos de SDSE probablemente debido a una identificación errónea. Los pediatras mexicanos deben estar atentos a esta situación.

Foramen venoso órbito cavernoso: foramen de Warwick / Cavernous orbital venous foramen: Warwick´s foramen

El foramen de Warwick o foramen venoso órbito cavernoso, es un foramen inconstante del ala mayor del esfenoides, situado entre la fisura orbitaria superior y el foramen rotundo. Comunica la órbita con la fosa craneal media y/o con la fosa pterigopalatina y permitiría el paso de la vena oftálmica inferior. La presencia del foramen venoso órbito cavernoso varía entre el 0,38 % y el 0,74 %. Se describe con forma redondeada o crescéntica (semilunar), unilateral o bilateral. El objetivo de este trabajo fue evidenciar la presencia y las características de foramen venoso órbito cavernoso en cráneos secos de individuos adultos chilenos de ambos sexos. Se analizaron 138 cráneos de individuos adultos y de ambos sexos, en búsqueda del foramen venoso órbito cavernoso para determinar la frecuencia, localización, forma, tamaño, orientación y distancias con respecto a la fisura orbitaria superior y el foramen rotundo. Los forámenes encontrados fueron fotografiados, explorados y medidos. La presencia del foramen venoso órbito cavernoso fue del 2,17 % de la muestra, encontrándose en forma unilateral (1,45 %) y bilateral (0,17 %). Con forma redondeada en 3 casos y semilunar en 1 caso. Con orientación hacia la órbita (2 casos) y hacia la fosa pterigopalatina (2 casos). También se evidenció que cuando está presente el foramen venoso órbito cavernoso, la separación entre la fisura orbitaria superior y el foramen rotundo es mayor que en su ausencia. Nuestro estudio demuestra la presencia del foramen venoso órbito cavernoso en la población chilena, con una frecuencia más alta que la observada en otras poblaciones. La localización, orientación y formas coinciden con la literatura, pero difiere en el tamaño (en forámenes redondeados). También pudimos determinar que la fisura orbitaria superior y el foramen rotundo tienden a encontrarse más cercanos en ausencia del foramen venoso órbito cavernoso y por lo tanto más distante cuando esta estructura está presente. Este hecho no está descrito en la literatura. Los resultados de este estudio son importantes para la anatomía, oftalmología, traumatología, imagenología, cirugía e identificación humana. Finalmente y en virtud de la TAI, proponemos llamar a este foramen, foramen venoso órbito cavernoso.

The Warwick's foramen or cavernous orbital venous foramen, is an inconstant foramen from the greater wing of the sphenoid bone, located between the superior orbital fissure and the rotundum foramen. It connects the orbit with the middle cranial fossa and/or with the pterygopalatine fossa and allows for the passage of the inferior ophthalmic vein. The presence of the cavernous orbital venous foramen varies between 0.38 % and 0.74 % in human skulls. It is described as having a rounded or crescentic (semilunar), unilateral or bilateral shape. The objective of the present work was to demonstrate the presence and characteristics of the cavernous orbital venous foramen in dry skulls of Chilean adult individuals of both sexes. One hundred and thirty-eight adult skulls of both sexes were analyzed in search of the cavernous orbital venous foramen to determine the frequency, location, shape, size, orientation and distances with respect to the superior orbital fissure and the rotund foramen. Found foramina were photographed, explored and measured. The cavernous orbital venous foramen was present in 2.17 % of the sample, and was both unilateral (1.45 %) and bilateral (0.17 %). It had a rounded and lunate shape in 3 and 1 cases, respectively. Moreover, it was orientated towards the orbit (2 cases) and towards the pterygopalatine fossa (2 cases). It was also evidenced that when the cavernous orbital venous foramen is present, the separation between the superior orbital fissure and the rotund foramen is greater than in its absence. Our study demonstrates the presence of the cavernous orbital venous foramen in the Chilean population, with a higher frequency than described previously. The location, orientation and observed forms agree with the literature, but differ in size (in rounded shape foramen). We could also determine that the superior orbital fissure and the rotundum foramen tend to be closer in the absence of the cavernous orbital venous foramen and, therefore, are more distant when this structure is present. This fact is not described in the literature. The results of this study are important for anatomy, ophthalmology, traumatology, imaging, surgery and human identification. Finally, and by virtue of the International Anatomical Terminology (IAT), we propose to call this structure the cavernous orbital venous foramen.

Relación entre el patrón dactiloscópico epidérmico y dérmico / Relationship between the epidermal and the dermal dactyloscopic pattern

El método más utilizado en identificación humana es el dactiloscópico, que registra, analiza y coteja los tipos fundamentales y puntos característicos de las figuras presentes en el dactilograma, determinando el grado de coincidencia, entre un patrón de identidad dubitada y uno de identidad indubitada. Debido a los procesos que afectan la piel de cadáveres, como la putrefacción entre otros, se utilizan las técnicas necropapiloscópicas que ocupan los patrones dérmicos para la identificación humana. El objetivo del presente trabajo es comparar registros epidérmicos con dérmicos, y validar científicamente, este método de identificación (epidérmico - dérmico). Para ello se utilizaron 32 dedos de cadáveres de individuos chilenos, de ambos sexos y de entre 40 y 80 años. Para obtener el registro físico artificial epidérmico y dérmico se utilizó la técnica de obtención de impresiones necrodactilares y se comparó a través de la técnica de cotejo dactiloscópico. Estos procedimientos fueron realizados por peritos criminalísticos de Carabineros de Chile. Se logró evidenciar diferencias importantes entre epidermis y dermis en cuanto a cantidad y calidad de puntos característicos y presencia de líneas seniles. En relación a tipos fundamentales, se evidenció que en dermis es difícil la observación de tipos fundamentales (borrosos) pero no se encontró ningún dígito que presentara tipo fundamental diferente entre epidermis y dermis. También se constataron diferencias por sexo y edad. Finalmente se pudo evidenciar, que existe una relación morfológica semejante entre registros físicos artificiales de patrones papiloscópicos epidérmicos con dérmicos provenientes del mismo individuo. Esto permite utilizar los registros dérmicos para la identificación humana positiva. Los resultados de este trabajo son importantes al aportar evidencia científica para la identificación humana en base al patrón dactiloscópico dérmico.

The most used method in human identification is the dactyloscopy, which registers, analyzes and collates the fundamental types and characteristic points of figures present in the dactylogram determining the degree of coincidence, between a pattern of identity that is dubious, and one that is indubious. Due to the processes that affect the skin of corpses, such as putrefaction, the necropapiloscopy techniques that occupy the dermal patterns for human identification are used. The objective of the present work is to compare epidermal with dermal records and validate scientifically, this method of identification (epidermal - dermal). For this purpose, 32 cadaveric fingers of Chilean individuals, of both sexes and between 40 and 80 years were used. In order to obtain the epidermal and dermal artificial physical record, the technique of obtaining necrodactyle impressions was used and compared through of the technique of dactyloscopic comparison. These procedures were carried out by criminalistic experts of Carabineros de Chile. It was possible to show important differences between epidermis and dermis in terms of quantity and quality of characteristic points and presence of senile lines. In relation to fundamental types, it was evidenced that in the dermis it is difficult to observe fundamental types (blurred) but no digit was found that presented a different of fundamental type between epidermis and dermis. There were also differences by sex and age. Finally, it was possible to demonstrate that there is a similar morphological relationship between artificial physical records of epidermal papiloscopic patterns with dermal patterns from the same individual. This allows the use of dermal records for positive human identification. The results of this work are important in providing scientific evidence for human identification based on the dermal fingerprint pattern.

Fiebre manchada de montañas rocosas: experiencia en 5 años de vigilancia activa en un hospital pediátrico de segundo nivel en el noreste de México / Rocky mountain spotted fever: five years of active surveillance experience in a second level pediatric hospital in northeastern Mexico

Resumen: Introducción: La fiebre manchada de las montañas rocosas (FMMR) es causada por Rickettsia rickettsii. En Coahuila, la región de la Comarca Lagunera se considera una zona endémica. No se han reportado casos en la zona sur del estado, específicamente en la ciudad de Saltillo. Métodos: Estudio prospectivo, reporte de casos. Se incluyeron los casos de niños atendidos en el Hospital del Niño Dr. Federico Gómez Santos en la ciudad de Saltillo, Coah., del mes de septiembre de 2012 a septiembre 2017 con diagnóstico confirmado clínicamente y por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de FMMR. Se presentan los antecedentes epidemiológicos, las características clínicas y evolución de los pacientes. Resultados: Se confirmaron 14 pacientes. La relación masculino:femenino fue de 1.8:1, la edad promedio de los pacientes fue de 7.6 años (18 meses a 13 años). El 42.8% de los pacientes refirió el contacto con perros y el 57.1% afirmó tener contacto con garrapatas. En todos los casos hubo fiebre y exantema purpúrico; alrededor del 70% manifestaron mialgias y artralgias; el 28% tuvo sangrado del tubo digestivo, y el 11% alteraciones neurológicas graves. El 64.2% de los casos recibió tratamiento adecuado con doxiciclina. Fallecieron 8 pacientes, con una tasa de letalidad de 57.1%. Conclusiones: La zona sur de Coahuila debe considerarse una zona endémica para FMMR. El retraso en el diagnóstico y tratamiento favorecen una mayor letalidad.

Abstract: Background: Rocky Mountain Spotted Fever (RMSF) is caused by Rickettsia rickettsii. In Coahuila, Comarca Lagunera is considered an endemic zone; no cases have been reported in the southern zone of the state, specifically in the city of Saltillo­. Methods: Prospective study, cases report. Children evaluated in the Hospital del Niño Dr. Federico Gómez Santos from September 2012 to September 2017, with clinically and laboratory (by polymerase chain reaction, PCR) confirmed diagnosis of FMMR were included. The epidemiological antecedents, clinical characteristics and patient's evolution are presented. Results: 14 patients were confirmed. The male: female ratio was 1.8: 1, the average age of the patients was 7.6 years (18 months to 13 years). 42.8% reported contact with dogs and 57.1% confirmed contact with ticks. In all cases, there was fever and purpuric rash; around 70% manifested myalgias and arthralgias; 28% presented digestive tract bleeding and 11% had severe neurological alterations. 64.2% of the cases received adequate treatment with doxycycline. Eight patients died with a case fatality rate of 57.1%. Conclusions: The southern zone of Coahuila should be considered an endemic area for FMMR. The delay in diagnosis and treatment favor a greater lethality.

Troncos arteriales del aparato reproductor de la chinchilla macho: chinchilla laniger grey en cautiverio / Arterial trunks of male reproductor apparatus of chinchilla: chinchilla laniger grey in captivity

Se describe la irrigación arterial del aparato reproductor de la chinchilla macho. Se utilizaron 10 animales machos, los que fueron anestesiados y sacrificados con una sobredosis de Tiopental sódico. El objetivo fue identificar la procedencia de la circulación arterial del aparato reproductor. Para ello se inyectó, vía aorta abdominal, látex natural coloreado con pigmento rojo de Disperphane. La disección de los vasos reveló que la vascularización arterial de testículo y epidídimo procede de las arterial testiculares, las que a su vez emergen de las arterias renales respectivas. La irrigación hacia las glándulas sexuales accesorias y conducto deferente proviene de la arteria ilíaca externa

Estudio clínico con Fluconazol oral de 150 mgrs. En el tratamiento de pacientes con tiña corporal/crural y tiña de los pies / Clinic study with oral Fluconazol of 150 mg. In the treatment of patient with tinea corporis/cruris and tinea pedis

Para establecer la eficacia y seguridad del fluconzol a dosis oral de 150 mgrs. en forma semanal en el tratamiento de las tiñas corporal/crutal y tiña de los pies se efectuó un estudio global de 22 pacientes de los cuales 12 presentaron tiña corporal/crutal y 10 pacientes tiña de los pies, todos fueron valorados desde el punto de vista tanto clínico y micológico. Durante el mismo se logró una curación clínica y micológica en 18 casos (82 por ciento) del total de pacientes, falla terapéutica en 3 casos (14 por ciento) y reactivación en 1 caso (4 por ciento). La tolerancia como los resultados fueron buenos.

Estudio clínico con Tioconazol: solución al 28% en el tratamiento de la onicomicosis / Clinical study with tioconazole: 28% solution for the treatment of onycomycosis

Para establecer la eficacia y seguridad del tioconazol solución al 28% aplicado 2 veces al día en el tratamiento de las Onicomicosis, efectuamos un estudio en 25 pacientes que fueron valorado desde el punto de vista tanto clínico como micológico. Los 25 pacientes fueron 24 mujers y 11 varones con edades ente 15 y 47 años, con una media de 30 años. Tanto la tolerancia como los resultados obtenidos han sido muy buenos. El tiempo de observación fue de 6 meses. Durante el mismo se logró curación clínica y micológica en 15 de los 25 pacientes, mejoría clínica y micológica en 7, lo que nos dá un porcentaje de 88% de buenos resultados. La tolerancia al Tioconazol en aplicación local de solución al 28% fue excelente, sin observarse efectos colaterales

Estudio clínico con tioconazol en el tratamiento de las micosis superficiales / Clinical study in with tioconazole in the treatment of mycosis

El tioconazol, es un antimicótico de amplio espectro para la terapéutica tópica de las micosis superficiales. En este estudio, destinado a establecer la eficacia y seguridad del tioconazol crema al 1% dos veces al día, se incluyeron 34 pacientes estudiados en el sentido micológico y clínico. Se obtuvo una curación clínica y micológica de 94.1%

La operación de Sugiura: experiencia en el Instituto Nacional de la Nutrición Salvador Zubiran / Sugiura's procedure: experience Nacional de la Nutrición Salvador Zubirán

Se presentan 45 pacientes que fueron tratados con el procedimiento de Sugiura, habiéndose llevado a cabo un total de 68 cirugías. Se dividieron en dos grupos: 1) Situación de Urgencia y 2) Situación Electiva. La mortalidad operatoria global en los pacientes sometidos a cirugía de urgencia fue de 62%. La incidencia de hemorragia recurrente por ruptura de várices esofágicas y de encefalopatía fue de 0%. En el grupo de pacientes sometidos a cirugía electiva, la mortalidad operatoria global fue de 16.6%. No se presentó ningún caso de hemorragia recurrente por ruptura de várices esofágicas y la encefalopatía se presentó sólo en uno de los casos. Se concluye que al operación de Sugiura es un procedimiento efectivo para el control de la hemorragia por hipertensión portal en aquellos pacientes en los que no fue posible llevar a cabo una cirugía derivativa

Tratamiento quirúrgico de la hipertensión portal hemorrágica con derivaciones portosistenicas selectivas / Surgical treatment of portal hypertension with selective portal systemic shunts

Desde 1973 se iniciaron en el Instituto Nacional de la Nutrición Salvador Zubirán las derivaciones portosistémicas selectivas para el control de la hemorragia por hipertensión portal. Se reportan 10 años de experiencia en 139 operaciones de tipo selectivo (Warren clásica, reno-esplénica término terminal y espleno-cava) practicadas de 1973 a 1983. Se practicaron 130 cirugías en situación electiva y 9 en situación de urgencia. Se encontraron 85 casos en el grupo de A de Child, 42 en el grupo B y 12 en el grupo C. La mortalidad operatoria en el grupo de emergencia fue de 44% y del grupo electivo de 13%. La ascitis y la insuficiencia hepática transitoria fueron las complicaciones más frecuentes en el postoperatorio inmediato. La encefalopatía hepática a largo plazo fue de 15%. La sobrevida a 5 años de 65%

Cortocircuitos intrahepáticos en hipertensión portal / Intrahepatic shunts in portal hypertension

El cortocircuito intrahepático es aquella fracción del flujo de la vena porta y de la arteria hepática que no pasa por los sinusoides hepáticos debido a la presencia de comunicaciones vasculares entre estos elementos y las venas hepáticas, dirigiendo dicho flujo sanguíneo directamente a la circulación general. El aumento de cortocircuitos puede tener alguna relación pronóstica con la presencia de encefalopatía y hemorragia posterior a cirugía de hipertensión portal. Incluso, se ha tratado de relacionar con la mortalidad operatoria y sobrevida a largo plazo. En nuestra institución se llevó a cabo un estudio de 74 pacientes en donde se practicaron determinaciones de cortocircuitos por arteria hepática y vena porta. Los valores encontrados para la arteria hepática fueron de 12.98 + ou - 11.44% en el grupo de pacientes operados (I) y de 7.56 + ou - 5.9% en el grupo no operado (II). Los valores para la vena porta fueron de 35.19 + ou - 19.26% en el grupo I y de 39.5 + ou - 29.09% en el grupo II. No hubo diferencia estadísticamente significativa entre ambos grupos al comparar la frecuencia de hemorragia, mortalidad operatoria y sobrevida a largo plazo. Sin embargo, en los resultados por vena porta se observa que el 70% de los pacientes que presentaron encefalopatía postoperatoria tenían un promedio de cortocircuitos de 55.5%. Se concluye que en los pacientes con hepatopatía experimentan elevación de los cortocircuitos intrahepáticos. Hay una mayor frecuencia de encefalopatía postoperatoria en aquellos casos que tienen más de 35% de cortocircuitos por vena porta. Se puede decir que el tipo de cortocircuitos es útil como parámetro para seleccionar el tipo de cirugía derivativa en el manejo del enfermo con hipertensión portal hemorrágica

Morbi-mortalidad de catéteres intravenosos centrales: estudio prospectivo en el INNSZ / Morbi-mortality of intravenous central catheters at the Instituto Nacional de la Nutrición Salvador Zubirán

Con el objeto de conocer la morbimortalidad de la aplicación de catéteres centrales se realizó un estudio prospectivo en donde se registraron un total de 150 pacientes en un período de 8 meses. Se anotaron todos los datos pertinentes a la colocación del catéter además de vigilar su evolución. Las complicaciones se dividieron en inmediatas (17.2%), mediatas (8.9%) y bacteriológicas (cultivos positivos 27.4%). La morbilidad global fue de 26.1%. Hubo 2 muertes relacionadas con la colocación de un catéter (mortalidad 1.1%). El lugar del hospital en donde se colocó el catéter y la experiencia del aplicador no tuvieron relación con la aparición de complicaciones. Se encontró una relación de complicaciones inmediatas con un número de 3 o más punciones necesarias para colocar el catéter (p<0.001). También se encontró relación entre complicaciones inmediatas y su colocación en venas profundas (p<0.001), así como complicaciones mediatas y la utilización de venas superficiales (p<0.05). Por otro lado, las complicaciones mediatas también tuvieron relación con una permanencia del catéter por más de 10 días (p<0.05). No hubo relación significativa de cultivos positivos con ninguno de los factores analizados

Tumores carcinoides del tubo digestivo: experiencia en el Instituto Nacional de la Nutrición Salvador Zubirán / Carcinoid tumors of the digestive system: experience at the Instituto Nacional de la Nutrición Salvador Zubirán

En un análisis retrospectivo de 1950 a 1982 en el I.N.N.S.Z. se encontraron 35 casos de tumor carcinoide de tubo digestivo con diagnóstico histológico. El promedio de edad fue de 53 años, con distribución bimodal. La proporción de masculino a femenino fue de 1.6:1. Las lesiones se encontraron localizadas de la siguinte manera: estómago (7), duodeno (1), yeyuno-ileon (5), recto (4), apéndice (5), páncreas (3) y cinco casos con carcinomatosis peritoneal, con primario desconocido. Nueve pacientes fueron perdidos para seguimiento. Las metástasis de los tumores se encontraron en hígado (18), ganglios linfáticos (8) y peritoneo (6), con evidencia de enfermedad metastásica por extensión a ovario, bazo y páncreas, y en uno de los casos a pulmón. El síndrome carcinoide fue encontrado en 8 casos (22,8%), todos con evidencia de enfermedad metastásica. En 2 casos, se demostró elevación de ácido 5-hidroxi indol acético urinario. En 5 casos se encontró asociación con otras neoplasias. La mediante de sobrevida para el grupo total fue de 37 meses, con sobrevida de 61% y 29% a los 24 y 72 meses respectivamente, excluyendo los casos de carcinoide apendicular que tiene comportamiento biológico distinto. Se discuten las características y comportamiento clínico de los tumores y se concluye que, dada la relativamente larga sobrevida, se justifica tratamiento quirúrgico y médico agresivo. Los carcinoides de recto y apéndice pueden ser tratados conservadoramente y sólo en casos excepcionales es necesario realizar tratamiento radical