Fibrosis quística: abordaje clínico / Cystic fibrosis: a clinical approach

La fibrosis quística es un trastorno multisistémico y es la enfermedad letal hereditaria más común en países occidentales. Los avances en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad, el descubrimiento del gen que codifica para la proteína de membrana, CFTR, y el advenimiento de mejores terapias han contribuido a un mejor manejo de estos pacientes y un aumento en la esperanza de vida. Los pilares de la atención a estos pacientes se basan en mejorar la nutrición, mantener una adecuada función pulmonar, prevenir infecciones pulmonares, fisioterapia diaria y un adecuado soporte psicológico y social para el niño, a, y su familia. Este artículo se enfoca en el diagnóstico de esta patología, recomendaciones sobre el manejo y tratamiento de la enfermedad pulmonar y extrapulmonar. Debido a que es un trastorno multiorgánico, el manejo de estos pacientes debe ser en un centro especializado y con un equipo multidisciplinario.

La evaluación broncoscópica podría identificar a los niños con sibilancias con mayores probabilidades de progresar hacia asma / Bronchoscopic assessment of wheezy infants: should this be a clinical routine?

Resulta difícil determinar cuáles niños en edad prescolar con sibilancias recurrentes o persistentes podrían presentar asma persistente. Esta situación se ve agravada debido a la relativamente mala respuesta al tratamiento en la mayoría de los estudios clínicos realizados en este grupo etario. Publicaciones recientes demostraron que la evaluación broncoscópica que incluye el lavado broncoalveolar y la biopsia broncoscópica puede ser llevada adelante sin inconvenientes en niños pequeños. Consideramos que esa evaluación podría brindar información valiosa sobre la patogénesis del asma a edad temprana y permitir potencialmente la identificación de cuáles niños con sibilancias son los que tienen mayores posibilidades de progresar hacia asma persistente. Mediante el análisis de la literatura publicada, argumentamos que los niños que tienen un alto riesgo de presentar asma persistente, de acuerdo con los factores de riesgo identificados a partir de estudios epidemiológicos horizontales (es decir familias con historia de atopia y asma, sensibilización alérgica temprana, alergia clínica a los alimentos, eczema asociado a atopia, enfermedades del tracto respiratorio inferior asociadas a sibilancias en los primeros años de vida) y que continúan con sibilancias después de los 3 años, se podrían beneficiar con la evaluación broncoscópica. La presencia de inflamación eosinofílica en el lavado broncoalveolar o la biopsia y el engrosamiento de la membrana basal reticular puede indicar una alta probabilidad de asma persistente. Sin embargo, estas predicciones necesitan ser evaluadas mediante la recolección de información apropiada.

Epidemiología de niños, as, con derrame pleural atendidos en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera durante un periodo de 8 años / Epidemiology of pleural effusion in children treated at the National Children´s Hospital Dr. Carlos Sáenz Herrera during an 8 years period

Objetivo: El derrame pleural es una patología muy frecuente con pocos estudios a nivel latinoamericano. En nuestro país se desconoce la incidencia real, así como las manifestaciones clínicas, etiología, factores de riesgo y complicaciones del mismo. Se planteó el estudio para conocer la epidemiología del derrame pleural en niños, as, admitidos al Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera durante un periodo de 8 años. Métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo, basado en la información de expedientes clínicos y del Servicio de Estadística, de todos los egresos hospitalarios con el diagnóstico de derrame pleural, empiema o bronconeumonía complicada durante el periodo: enero 1997 a diciembre del 2005. Resultdos: De 120 pacientes que fueron analizados, se encontró que la mayoría de ellos provenían de San José, 51 por ciento, con una tasa de 4.23 por cada 100000 habitantes. La distribución de pacientes por sexo y grupo de edad fue: 57 por ciento mujeres y 43 por ciento hombres, grupo: 0 a 1 año 22 pacientes, 18.3 por ciento, de 1 a 5 años 55, 45.8 por ciento, de 5 a 10 años 28, 23.3 por ciento, y de más de 10 años 15 niños, 12.6 por ciento. Los síntomas más frecuentes fueron la dificultad respiratoria, fiebre y tos, 84.80 y 78 por ciento respectivamente. A 89 pacientes, 74 por ciento, se les realizó punción pleural; de estos, 31, 35 por ciento, presentaron cultivos positivos. Los tres gérmenes más frecuentes aislados fueron el S. pneumoniae con un 9,8 por ciento, el S. aureus 7.1 por ciento y los bacilos gram negativos 3.6 por ciento. Al 56 por ciento de los pacientes se les realizó drenaje con sonda de tórax y 15 pacientes, 14 por ciento, requirieron de cirugía, toracotomía, para resolver finalmente su problema. De estos, el 22 por ciento tenía un pH menor a 7.1, 22 por ciento, tenía una DHL mayor a 1000 UI/I, 38 por ciento una glucosa menor a 40mg/dl y el 26,7 por ciento tenían un empiema por neumococo. Conclusiones: El derrame pleural sigue siend...