RESUMO
A hipertensão pulmonar é uma condição frequente na prática clínica. Está associada a várias doenças e deve ser procurada ativamente em grupos de risco, visto que o diagnóstico precoce e terapêutica adequada podem retardar a evolução da doença. O princípio do tratamento da hipertensão pulmonar é norteado pela identificação correta da etiologia, caracterização hemodinâmica e conhecimento dos principais mecanismos fisiopatológicos envolvidos na sua gênese, manutenção e agravamento da hipertensão pulmonar, pois o tratamento tardio nas suas formas mais graves apresenta resultados duvidosos. Neste contexto, é fundamental uma familiaridade com a classificação clínica e hemodinâmica da hipertensão pulmonar para a correta e precoce identificação da etiologia da hipertensão pulmonar, principalmente aquelas passíveis de correção cirúrgica ou intervenções clínicas que podem resultar em reversão parcial ou total da hipertensão pulmonar. Para situações de irreversibilidade ou ausência de tratamento cirúrgico, o tratamento clínico vem ganhando grande importância, em virtude de melhor conhecimento fisiopatológico e da disponibilidade de novas drogas vasodilatadoras que atuam na circulação pulmonar, com possibilidade de melhora de qualidade de vida e aumento de sobrevida.