Dermatological manifestations of hematologic neoplasms. Part II: nonspecific skin lesions/paraneoplastic diseases

Abstract Cutaneous manifestations occur in the course of hematologic malignancies and precede, accompany or occur late in relation to the diagnosis. They result from paraneoplastic phenomena, tumor infiltrations, immunosuppression resulting from the hematologic disease itself or its treatment. The dermatologist must be aware of these conditions that may be helpful both in the diagnosis of the underlying disease and in reducing patient morbidity. This review (part II) addresses the paraneoplastic dermatological changes associated with systemic hematologic malignancies.

Dermatological manifestations of hematologic neoplasms. Part I: secondary specific skin lesions

Abstract Cutaneous manifestations occur during the course of hematologic malignancies and precede, follow, or are late events in relation to the diagnosis. They result from paraneoplastic phenomena, tumor infiltrations, and immunosuppression resulting from the hematologic neoplasia itself or its treatment. The dermatologist must be aware of these conditions, which can help both in the diagnosis of the underlying disease and in the reduction of patient morbidity. This review (part I) addresses skin lesions associated with direct infiltration by systemic hematologic malignancies.

Consensus on the diagnostic and therapeutic management of chronic spontaneous urticaria in adults - Brazilian Society of Dermatology

Abstract: Background: Urticarias are frequent diseases, with 15% to 20% of the population presenting at least one acute episode in their lifetime. Urticaria are classified in acute ( ≤ 6 weeks) or chronic (> 6 weeks). They may be induced or spontaneous. Objectives: To verify the diagnostic and therapeutic recommendations in chronic spontaneous urticaria (CSU), according to the experience of Brazilian experts, regarding the available guidelines (international and US). Methods: A questionnaire was sent to Brazilian experts, with questions concerning diagnostic and therapeutic recommendations for CSU in adults. Results: Sixteen Brazilian experts answered the questionnaire related to diagnosis and therapy of CSU in adults and data were analyzed. Final text was written, considering the available guidelines (International and US), adapted to the medical practices in Brazil. Diagnostic work up in CSU is rarely necessary. Biopsy of skin lesion and histopathology may be indicated to rule out other diseases, such as, urticarial vasculitis. Other laboratory tests, such as complete blood count, CRP, ESR and thyroid screening. Treatment of CSU includes second-generation anti-histamines (sgAH) at licensed doses, sgAH two, three to fourfold doses (non-licensed) and omalizumab. Other drugs, such as, cyclosporine, immunomodulatory drugs and immunosuppressants may be indicated (non-licensed and with limited scientific evidence). Conclusions: Most of the Brazilian experts in this study partially agreed with the diagnostic and therapeutic recommendations of the International and US guidelines. They agreed with the use of sgAH at licensed doses. Increase in the dose to fourfold of sgAH may be suggested with restrictions, due to its non-licensed dose. Sedating anti-histamines, as suggested by the US guideline, are indicated by some of the Brazilian experts, due to its availability. Adaptations are mandatory in the treatment of CSU, due to scarce or lack of other therapeutic resources in the public health system in Brazil, such as omalizumab or cyclosporine.

Hereditary angioedema type III (estrogen-dependent) report of three cases and literature review* / Angioedema hereditario tipo III (estrogeno-dependente): relato de tres casos e revisao da literatura

In this article, three cases of hereditary angioedema (HAE) type III (estrogen-dependent or with normal C1 inhibitor) are reported. The HAE was initially described in women of the same family in association with high-leveled estrogenic conditions such as the use of oral contraceptives and pregnancy. There is no change in the C1 inhibitor as happens in other types of hereditary angioedema, and mutations are observed in the encoding gene of the XII factor of coagulation in several patients. The current diagnosis is mainly clinical and treatment consists in the suspension of the triggering factors and control of acute symptoms. A brief review of physiopathology, clinical features, genetic alterations and treatment are also presented.

Neste artigo são relatados três casos de angioedema hereditário do tipo III (estrógeno-dependente ou com inibidor de C1 normal), que foi inicialmente descrito em mulheres da mesma família, em associação com condições de alto nível estrogênico, como uso de anticoncepcionais orais e gravidez. Não há alteração do inibidor de C1, como acontece nos outros tipos de angioedema hereditário, e são observadas mutações no gene codificador do fator XII da coagulação em várias pacientes. O diagnóstico atualmente é eminentemente clínico e o tratamento consiste na suspensão dos fatores desencadeantes e controle dos sintomas agudos. Também é apresentada breve revisão da fisiopatogenia, quadro clínico, alterações genéticas e tratamento.

Estudo da qualidade de vida nos pacientes com urticária crônica / Quality of life assessment in patients with chronic urticaria

FUNDAMENTOS: A urticária crônica compromete o doente por interferir nas atividades diárias, prejudicar a autoestima e as relações interpessoais. Os profissionais de saúde subestimam seu impacto na qualidade de vida dos doentes. OBJETIVOS: Avaliar a qualidade de vida com questionário específico e genérico. Compará-la entre os tipos clínicos de urticária crônica e avaliar se o angioedema piora a qualidade de vida. MÉTODOS: Participaram 62 doentes com urticária crônica, com sinais e sintomas da doença até 7 dias da consulta, que foram divididos em urticária crônica comum, urticária crônica física e urticária crônica mista. RESULTADOS: Observou-se predominância de mulheres (72,6 por cento), idade média de 39,8 anos, angioedema associado em 75,8 por cento dos doentes. Apresentaram mais angioedema doentes com urticária crônica comum (p=0,011) e mulheres (p=0,024). Quanto aos tipos clínicos, 32,3 por cento apresentaram urticária crônica comum, 27,4 por cento urticária crônica física e 40,3 por cento urticária crônica mista. O escore médio total do questionário específico foi 10,4. No questionário específico, os domínios mais comprometidos foram "Sintomas e sentimentos" e "Atividades diárias", e, no SF-36, "Aspectos físicos" e "Vitalidade". Houve comprometimento da qualidade de vida nas mulheres, nos doentes com até 30 anos, em primeira consulta, nos mais escolarizados, naqueles com até 1 ano de doença e naqueles com angioedema. CONCLUSÃO: A urticária crônica compromete a qualidade de vida medida pelos questionários específico e genérico. Não houve diferença estatisticamente significante na qualidade de vida entre os tipos clínicos. A presença do angioedema conferiu pior qualidade de vida aos doentes. Houve correlação estatisticamente significante entre os escores do questionário específico e do questionário genérico.

BACKGROUND: Chronic urticaria affects patients by interfering with their daily activities, damaging their self-esteem and negatively affecting their interpersonal relationships. Healthcare professionals may underestimate the impact of the condition on patients' quality of life. OBJECTIVES: To evaluate quality of life using one generic and one disease-specific health-related quality of life instrument; to compare quality of life between the different clinical types of chronic urticaria and to evaluate whether angioedema further impairs quality of life. METHODS: Sixty-two patients with chronic urticaria, who had had signs or symptoms of the disease within the preceding week, were divided into groups according to whether they had ordinary chronic urticaria, physical chronic urticaria or mixed chronic urticaria. RESULTS: There was a predominance of women in this study (72.6 percent). The mean age of patients was 39.8 years and angioedema was associated with chronic urticaria in 75.8 percent of cases. Associated angioedema was more commonly found in patients with ordinary chronic urticaria (p=0.011) and in women (p=0.024). With respect to the different clinical types, 32.3 percent of the patients had ordinary chronic urticaria, 27.4 percent had physical chronic urticaria and 40.3 percent had mixed chronic urticaria. Mean overall score for the disease-specific questionnaire was 10.4. In this questionnaire, the most affected domains were "symptoms and feelings" and "daily activities", while the most affected domains in the SF-36 were "physical role" and "vitality". Quality of life was found to be impaired in women, in patients of up to 30 years of age, in those attending a first consultation, in those with higher education levels, in patients who had had the disease for up to one year and in those with angioedema. CONCLUSION: Chronic urticaria affects quality of life, as measured using a disease-specific questionnaire and a generic questionnaire. There was no statistically significant difference between the clinical types. The presence of angioedema impaired patients' quality of life even further. There was a statistically significant correlation between the scores obtained using the disease-specific questionnaire and those obtained using the generic questionnaire.

Urticária aquagênica familiar: relato de dois casos e revisão da literatura / Familial aquagenic urticaria: report of two cases and literature review

Urticária aquagênica é forma rara de urticária física caracterizada por aparecimento de urticas após o contato com água, independente da temperatura. Há poucos casos descritos de urticária aquagênica e, destes, somente cinco da forma familiar. Apresentamos o primeiro relato de urticária aquagênica familiar no Brasil, acometendo mãe e filha. Ambas apresentavam urticas, principalmente após banho de chuveiro, independentemente da temperatura da água. A mãe referia ter o quadro há quatro anos, e a filha, desde o nascimento. Para diagnóstico, foram realizados testes de provocação com água, com aparecimento de lesões em ambas, e testes com dermografômetro, com cubo de gelo envolvido em plástico e de provocação para urticária colinérgica, sem o aparecimento de lesões, excluindo assim outras formas de urticária física.

Aquagenic urticaria is a rare form of physical urticaria, characterized by pruritic wheals that appear following contact with water, independently of its temperature. There are few reports of cases of aquagenic urticaria, and only five include the familial form. We present the first case of familial aquagenic urticaria in Brazil (mother and daughter). Both patients presented wheals following contact with water, especially when showering, regardless of its temperature. The mother reported onset of urticaria four years before and the daughter presented wheals since birth. For diagnostic purposes, they were submitted to a challenge test with water, and both subjects presented wheals, as well as to tests using ice cubes in plastic bag with dermographometer and challenge tests for cholinergic urticaria, with no appearance of lesions, excluding other forms of physical urticaria.

Dapsona como alternativa no tratamento de urticária crônica não responsiva a anti-histamínicos / Dapsone as an alternative to the treatment of chronic urticaria non-responsive to antihistamines

FUNDAMENTOS: A urticária crônica é dermatose que interfere negativamente na qualidade de vida de seus portadores. O tratamento clássico com anti-histamínicos muitas vezes é ineficaz. OBJETIVO: Avaliar a eficácia e a segurança do uso da dapsona no tratamento da urticária crônica não responsiva a anti-histamínicos. METÓDOS: Realizou-se estudo retrospectivo mediante a revisão de prontuários de pacientes atendidos em ambulatório especializado em urticária entre novembro de 1996 e março de 2007. RESULTADOS: Foram avaliados 20 pacientes com urticária crônica de difícil controle, que receberam tratamento com dapsona na dose de 100mg/dia. Associados à dapsona, foram mantidos anti-histamínicos em altas doses, que, isoladamente, não controlavam os sintomas. Quatorze pacientes (70 por cento) responderam com melhora do quadro, observada tanto na diminuição ou desaparecimento das lesões quanto na redução do prurido; três (15 por cento) não obtiveram nenhum sucesso com a medicação; e três (15 por cento) tiveram o tratamento suspenso em decorrência de efeitos colaterais. CONCLUSÃO: Neste estudo, conclui-se que a dapsona é opção segura e eficaz para pacientes com urticária crônica grave não responsiva a anti-histamínicos.

BACKGROUND: Chronic urticaria is a dermatosis that negatively interferes in quality of life of affected individuals. The classic treatment with antihistamines is many times ineffective. OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and safety of using dapsone in the treatment of chronic urticaria non-responsive to antihistamines. METHODS: A retrospective study was carried out by reviewing the medical charts of patients seen at an outpatient’s clinic specialized in urticaria, between November 1996 and March 2007. RESULTS: Twenty patients with difficult to control chronic urticaria and who were treated with 100 mg/day of dapsone were evaluated. High doses of antihistamines were maintained and associated with dapsone. Antihistamines alone did not control symptoms. Fourteen patients (70 percent) presented good results, observed in the reduction or disappearance of lesions as well as in reduced pruritus; three patients (15 percent) did not get any success with the medication; and three (15 percent) had the treatment interrupted due to side effects. CONCLUSION: In this study it can be concluded that dapsone is a safe and efficient option for patients presenting severe chronic urticaria non-responsive to antihistamines.

Ginecomastia induzida por anti-histamínicos no tratamento da urticária crônica / Antihistaminic-induced gynecomastia in chronic urticaria treatment

Os anti-histamínicos são drogas muito usadas na prática do dermatologista, sendo a primeira escolha no tratamento da urticária crônica. Os efeitos colaterais mais comuns são os relacionados ao sistema nervoso central. A ginecomastia é decorrente de várias causas, entre elas a indução por drogas. Apresenta-se caso de ginecomastia induzida por anti-histamínico H1,em paciente em tratamento de urticária crônica. A investigação laboratorial e radiológica descartou outras causas para a ginecomastia, que involuiu com a retirada da medicação. Objetiva-se discutir os efeitos colaterais dos anti-histamínicos e apresentar caso de ginecomastia induzida por drogas.

Antihistaminic drugs are very commonly used in dermatological practice, and are the first-line therapy to chronic urticaria. The commonest side effects are related to the central nervous system. Gynecomastia, in turn, may be due to a myriad of disorders, including the use of medication. The case of H1 antihistaminic-induced gynecomastia in a patient undergoing chronic urticaria treatment is reported. Radiological and laboratorial investigations discarded other possible causes for the gynecomastia, which disappeared after removal of the medication. Antihistaminic-related side effects, including gynecomastia, are discussed.

Siringomas periorbitários - excisão com tesoura de castroviejo: experiência em 38 pacientes e revisão da literatura / Periorbital syringomas - excision with Castroviejo scissors: experience in 38 patients and literature review

FUNDAMENTO: Siringoma é tumor anexial benigno do ducto sudoríparo écrino cujo tratamento é realizado por diversas modalidades cirúrgicas com resultados variáveis. OBJETIVO: 1. Relatar a experiência no tratamento cirúrgico de siringomas periorbitários mediante excisão com a tesoura oftalmológica de Castroviejo, seguida pela cicatrização por segunda intenção. 2. Apresentar revisão da literatura com enfoque no aspecto terapêutico. MATERIAL E MÉTODOS: Em 68 meses foram tratados 38 pacientes com siringomas periorbitários. Realizada a exérese cirúrgica com tesoura oftalmológica de Castroviejo seguida pela cicatrização por segunda intenção. Realizadas avaliações sete, 30 e 90 dias após a cirurgia. O seguimento variou entre três e 62 meses, com média de 33 meses. RESULTADOS: Dos 38 pacientes tratados, 63,1% tiveram resultado ótimo, 31,6% bom e 5,3% regular. A única complicação imediata observada foi edema, e as tardias foram: hipocromia (12 casos), cicatriz deprimida (um caso) e hipertrófica (um caso). Não ocorreram recidivas no período observado. CONCLUSÕES: O tratamento dos siringomas periorbitários mediante exérese cirúrgica com tesoura oftalmológica de Castroviejo, seguida pela cicatrização por segunda intenção, constitui procedimento ambulatorial de baixo custo e fácil execução. Proporciona resultados satisfatórios, sem recidivas, apesar da possibilidade de ocorrer hipocromia transitória.

BACKGROUND: Syringomas are benign adnexal tumors from intraepidermal eccrine ducts, treated by diverse surgical modalities with variable results. OBJECTIVES: 1. To report our experience in surgical treatment of multiple periorbital syringomas excised by Castroviejo scissors followed by healing by secondary intention. 2. To present a literature review with emphasis on therapeutic aspects. MATERIAL AND METHOD: During 68 months we treated 38 cases of periorbital syringoma. All of them were submitted to surgical excision using Castroviejo scissors, followed by healing by secondary intention. Evaluation was done 7, 30 and 90 days after surgery. The mean follow-up period was 33 months, ranging from 3 to 62 months. RESULTS: The results were excellent in 24 patients (63.1%), good in 12 patients (31.6%) and regular in two patients (5.3%). The only immediate complication observed was edema; late complications were hypochromia (12 patients), depressed scar (one patient) and hypertrophic scar (one patient). Recurrences were not observed during the follow-up period. CONCLUSIONS: We concluded from our results that excision of periorbital syringomas by Castroviejo scissors followed by healing by secondary intention is a low cost, straightforward outpatient procedure. Results are good, with no recurrences, although transient hypochromia may occur.

Estudo aberto, prospectivo de eficácia e tolerabilidade da desloratadina na urticária idiopática crônica (UIC) / Open label, prospective studyof efficacy and tolerability of desloratadine in chronic idiopathic urticaria (CIU)

Introdução: A desioratadína, principal metabólito da loratadina, é um novo antagonista seletivo de receptor Hi não sedante que apresenta atividade antiinfiamatória adicional Objetivos: Avaliar a eficácia e a tolerabilídade de 5 mg de desioratadina, administra- da em dose única diária em portadores de urticária idiopátíca crônica (UIC) moderada a grave. Métodos: Estudo aberto e prospectívo avaliou 56 pacientes com UIC originados de 10 serviços universitários que foram tratados por 28 dias com 5 mg de desioratadina e avaliados após 14 e 28 dias de tratamento. A avaliação de eficácia foi realizada através de um sistema de escore de intensidade do prurido, número de pápulas e condição geral da UIC. Foram avaliadas também as análises subjetivas do investigador e dos pacientes em relação à eficácia e à tolerabilidade. Os pacientes receberam um diário para registro da intensidade do prurido matinal e noturno e de quanto o prurido atrapalhava as ativida- des diárias e o sono. Foi aplicado um Questionário de índice de Qualidade de Vida para Dermatología e um Questionário de Produtividade no Trabalho e Comprometimento de Atividades. Para a avaliação de segurança foram regístrados todos os eventos adversos e monitorados os sinais vitais a cada visita. Resultados: Houve redução estatisticamente significante do escore da intensidade do prurido, número de pápulas e condição geral da UIC. Observou-se também melhora estatisticamente significante de todos os itens do Questionário de Qualidade de Vida, Questionário de Produtividade no Trabalho e Comprometimento das Atividades e da qualidade do sono e no desempenho diurno. A eficácia do tratamento foi considerada completa, acentuada ou moderada, segundo o investigador e paciente em, respectivamente, 87por cento e 89por cento dos casos. A tolerabilidade foi considerada excelente e boa na avaliação do investigador e do paciente em 98 por cento dos casos. Conclusões: A desloratadina na dose de 5 mg foi eficaz, segura e bem tolerada no tratamento da UIC, melhorando síanificantemente a Qualidade de vida dos Dacientes.

Estudo prospectivo de 100 cefaléias atendidas no ambulatório de neurologia clínica do GEMSN (Grupo de Estudos Multidisciplinares do Sistema Nervoso) / Prospective study of 100 headaches observed in the ambulatory of clinical neurology of the GEMSN (Group of Multidisciplinary Studies of Nervous System)

A cefaléia é um dos sintomas mais comuns que afetam o homem nas suas várias faixas etárias com diferentes etiologias. De acordo com o tipo clínico de cefaléia utilizamos uma conduta. Nosso estudo inclui todos os pacientes encaminhados ou os que procuravam o nosso ambultório de cefaléia apresentando a cefaléia como a principal queixa. O estudo inclui 100 pacientes que foram submetidos a uma entrevista em forma de questionário-padräo

Farmacodermia: aspectos epidemiologicos, tipos clínicos e agentes causais / Cutaneous reactions to drugs: epidemiologic aspects, clinical types and etiology

Neste trabalho levantou-se 14,561 prontuários dos pacientes do Serviço de Dermatologia do Centro Médico da Faculdade de Medicina de Santo Amaro, no período de janeiro de 1980 a maio de 1989. Realizou-se levantamento epidemiológico, apresentaçöes clínicas mais freqüentes e as principais drogas envolvidas. Foram diagnósticados 166 casos de farmacodermias