Patients' perceptions about diagnosis and treatment of chronic myeloid leukemia: a cross-sectional study among Brazilian patients / Percepções dos pacientes sobre diagnóstico e tratamento da leucemia mieloide crônica: estudo transversal entre pacientes brasileiros

CONTEXT AND OBJECTIVES: Chronic myeloid leukemia (CML) requires strict daily compliance with oral medication and regular blood and bone marrow control tests. The objective was to evaluate CML patients' perceptions about the disease, their access to information regarding the diagnosis, monitoring and treatment, adverse effects and associations of these variables with patients' demographics, region and healthcare access. DESIGN AND SETTING: Prospective cross-sectional study among CML patients registered with the Brazilian Lymphoma and Leukemia Association (ABRALE). METHODS: CML patients receiving treatment through the public healthcare system were interviewed by telephone. RESULTS: Among 1,102 patients interviewed, the symptoms most frequently leading them to seek medical care were weakness or fatigue. One third were diagnosed by means of routine tests. The time that elapsed between first symptoms and seeking medical care was 42.28 ± 154.21 days. Most patients had been tested at least once for Philadelphia chromosome, but 43.2% did not know the results. 64.8% had had polymerase chain reaction testing for the BCR/ABL gene every three months. 47% believed that CML could be controlled, but 33.1% believed that there was no treatment. About 24% reported occasionally stopping their medication. Imatinib was associated with nausea, cramps and muscle pain. Self-reported treatment adherence was significantly associated with normalized blood count, and positively associated with imatinib. CONCLUSIONS: There is a lack of information or understanding about disease monitoring tools among Brazilian CML patients; they are diagnosed quickly and have good access to treatment. Correct comprehension of CML control tools is impaired in Brazilian patients.

CONTEXTO E OBJETIVOS: Leucemia mieloide crônica (CML) exige estrita adesão à medicação oral e ao monitoramento do sangue e da medula. O objetivo foi avaliar percepções de pacientes com leucemia mieloide crônica (LMC) sobre a doença, seu acesso à informação sobre diagnóstico, monitoramento e tratamento, efeitos adversos e a associação destes com dados demográficos, geográficos e de acesso a tratamento. DESENHO E LOCAL: Estudo prospectivo transversal realizado com pacientes de LMC cadastrados na Associação Brasileira de Leucemia e Linfoma (Abrale). MÉTODOS: Pacientes com LMC recebendo tratamento do sistema público de saúde foram entrevistados por telefone. RESULTADOS: Entre os 1.102 pacientes entrevistados, os sintomas mais frequentemente levando à busca de consulta foram fraqueza e fadiga. Um terço foi diagnosticado por exames de rotina. O tempo entre sintoma inicial e procura por ajuda foi de 42,28 ± 154,21 dias. A maioria foi testada pelo menos uma vez para o cromossomo Filadélfia, mas 43,2% não sabiam os resultados. 64,8% fizeram exame de reação em cadeia da polimerase para o gene BCR/ABL a cada três meses. 47% acreditavam que LMC pode ser controlada, mas 33,1% acham que não há tratamento. Cerca de 24% disseram que ocasionalmente interrompem o tratamento. Imatinibe associou-se com náusea, câimbra e dor muscular. Aderência auto-reportada associou-se significativamente com hemograma normal e positivamente com uso de imatinibe. CONCLUSÕES: Falta informação ou compreensão sobre monitoramento entre pacientes com LMC; eles recebem diagnóstico rapidamente e têm bom acesso ao tratamento. A correta compreensão das ferramentas de controle em LMC está prejudicada entre eles.

Anticorpos antifosfolipídeos em pacientes gravemente enfermos / Antiphospholipid antibodies in critically ill patients

Os anticorpos antifosfolipídeos são responsáveis por um amplo espectro de manifestações clínicas. A trombose venosa, arterial e microvascular, e casos graves e catastróficos são responsáveis por importante morbidade/mortalidade. Por meio da conexão dos sistemas imune, inflamatório e hemostático, é possível que esses anticorpos contribuam para o desenvolvimento de disfunções orgânicas e sejam associados com um pior prognóstico, tanto em curto quanto em longo prazos, em pacientes gravemente enfermos. Realizamos uma pesquisa do período entre janeiro de 2000 e fevereiro de 2013, utilizando a base de dados PubMed/MedLine, para avaliar a frequência de anticorpos antifosfolipídeos em pacientes gravemente enfermos e seu impacto nos desfechos desses pacientes. Encontramos apenas oito estudos originais envolvendo pacientes gravemente enfermos. Contudo, o desenvolvimento de anticorpos antifosfolipídeos parece ser frequente em pacientes gravemente enfermos, sendo porém necessários mais estudos para esclarecer seu papel patogênico e suas implicações na prática clínica.

Antiphospholipid antibodies are responsible for a wide spectrum of clinical manifestations. Venous, arterial and microvascular thrombosis and severe catastrophic cases account for a large morbidly/mortality. Through the connection between the immune, inflammatory and hemostatic systems, it is possible that these antibodies may contribute to the development of organ dysfunction and are associated with poor short and long-term prognoses in critically ill patients. We performed a search of the PubMed/MedLine database for articles written during the period from January 2000 to February 2013 to evaluate the frequency of antiphospholipid antibodies in critically ill patients and their impact on the outcomes of these patients. Only eight original studies involving critically ill patients were found. However, the development of antiphospholipid antibodies in critically ill patients seems to be frequent, but more studies are necessary to clarify their pathogenic role and implications for clinical practice.

Fertility in female survivors of Hodgkin's lymphoma

Currently, Hodgkin's lymphoma is one of the most curable types of cancer. Patients are often young and so the long-term morbidities of treatment have become of increasing concern. Among these, infertility is one of the most challenging consequences for patients in reproductive age. Premature ovarian failure in premenopausal women is a serious long-term sequel of the toxicity of chemotherapy. The main consequence of this syndrome is infertility, but women also present other symptoms related to estrogen deprivation. Different rates of impaired gonadal function are reported, depending on the patient's age, stage of disease, dose and intensity of chemotherapy and the use of radiation therapy. The most established strategy in female infertility is cryopreservation of embryos after in vitro fertilization. Additionally, the use of oral contraceptives or gonadotropinreleasing hormone analogs (GnRH-a) during treatment is under study. This review will provide a general overview of the main studies conducted to evaluate the infertility rate among female Hodgkin's lymphoma survivors and risk factors associated to treatment, different end-point definitions for evaluating fertility and also a brief description of the available strategies for fertility preservation.

Changing patterns of AIDS: impact on the indications and diagnostic yield of bone marrow biopsies

After the advent of HAART, the clinical course of HIV infection has dramatically improved. Therefore, it seems appropriate to reevaluate the performance of bone marrow biopsy (BMB) as a diagnostic tool. The aim of the present study was to compare the reasons for performing a BMB and its diagnostic yield in HIV-patients before and after HAART. A total of 165 BMB specimens obtained from HIV-infected patients receiving care at the Hospital of Universidade Federal do Rio de Janeiro in two different periods (1986-1994 and 1999-2004) were analysed. The main reason for BMB examination in the first period was fever (88 percent), which decreased in the second period (57 percent, p < 0.0001), when cytopenia (51 percent) was the leading reason for BMB, whereas in the first period it accounted for only 30 percent (p = 0.008). A definitive diagnosis (infection, granulomas or lymphomas) was obtained in 28 percent of patients in the first period and in 19 percent during the second period (p = 0.20). The diagnosis turned out as infections decreased from 16 percent in period 1 to 2 percent in period 2 (p = 0.003). Despite the the limitations in the evaluation of fever, the use of BMB must be considered on an individual basis, whenever less invasive alternatives have been exhausted, and should be complemented by a bone marrow aspiration for microbiological studies.

Advanced Hodgkin's lymphoma: results in 216 patients treated with ABVD in Brazil / Linfoma de Hodgkin em estádio avançado: resultados do tratamento em 216 pacientes tratados com ABVD no Brasil

The outcome of Hodgkin's lymphoma (HL) has markedly improved over the last few decades, placing HL among the human cancers with highest cure rates. However, data about treatment outcomes in developing countries are scarce. From 1996 to 2005, 370 consecutive patients with HL treated in three public institutions in Rio de Janeiro were identified. A total of 216 patients who presented with advanced stage (IIB-IV) HL were selected for the present analysis. Patients with advanced disease were treated with ABVD, complemented or not by radiation therapy. The median follow-up time of survivors was 6.3 years (1-11.8). Fifteen patients died during first-line treatment. The complete remission rate was 80 percent. The 5-year progression-free survival (PFS) and the 5-year overall survival (OS) probabilities were 69 percent and 83 percent, respectively. The 5-year PFS in low-risk and high-risk patients were 81 percent and 62 percent (p=0.003), respectively. The 5-year OS in low-risk and high-risk International Prognostic Score patients were 89 percent and 78 percent (p=0.02), respectively. The present study provides a representative estimate of current treatment results for advanced HL in public institutions in an urban area in Brazil. It is clear that full treatment can be given to most patients, although those with very low socio-economic status might require special attention and support. Since Brazil is a large country, with substantial interregional heterogeneity, a nationwide registry of HL patients is currently being implemented.

Os resultados do tratamento do linfoma de Hodgkin (LH) melhoraram substancialmente ao longo das últimas décadas e tornaram o LH uma das neoplasias humanas com maior chance de cura. Entretanto, os dados sobre tratamento em países em desenvolvimento são escassos. Entre 1996 e 2005, 370 pacientes consecutivos com LH tratados em três instituições públicas no Rio de Janeiro foram identificados. Destes, 216 em estádio avançado (IIB-IV) foram selecionados para esta análise. Os pacientes foram tratados com o protocolo ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina). A mediana do tempo de seguimento dos sobreviventes foi de 6,3 anos (1-11,8). Quinze pacientes morreram durante o tratamento de primeira linha. A probabilidade de sobrevida livre de progressão (SLP) em cinco anos e a probabilidade de sobrevida global (SG) em cinco anos foram de 69 por cento e 83 por cento, respectivamente. A SLP nos grupos de baixo risco e de alto risco, de acordo com o "International Prognostic Score", foi de 81 por cento e 62 por cento (p=0,003), respectivamente. A SG em cinco anos nos grupos de baixo risco e de alto risco foi de 89 por cento e 78 por cento (p=0,02), respectivamente. O presente estudo apresenta uma estimativa representativa dos resultados atuais do tratamento do LH avançado em instituições públicas no Brasil. Fica claro que o tratamento completo pode ser oferecido à grande maioria dos pacientes, embora aqueles com baixo status socioeconômico possam exigir atenção especial. Em vista das dimensões continentais do Brasil, com substancial heterogeneidade interregional, um registro nacional de pacientes com LH está sendo implementado.

Linfoma de Hodgkin: aspectos atuais / Hodgkin lymphoma: current issues

A par dos extraordinários avanços obtidos no tratamento do linfoma de Hodgkin, diversos desafios persistem na compreensão da biologia da doença, e na determinação de alternativas que maximizem a eficácia terapêutica e minimizem as toxicidades imediatas e tardias. O objetivo deste artigo é apresentar informações recentes que têm relevância imediata para aqueles que cuidam de pacientes com linfoma de Hodgkin (LH).

Knowing the extraordinary advances obtained in the treatment of Hodgkin's lymphoma, several challenges persist related to the biology of the disease and to the determination of alternatives that maximize the therapeutic efficacy and minimize immediate and long-term toxicity. The aim of this article is to present recent information that has immediate relevance for those who care for patients with Hodgkin's lymphoma.

Análise crítica das recomendações formuladas por um painel de experts para o cuidado clínico de pacientes com Leucemia Mielóide Crônica / Critical analysis of the recommendations from an expert panel on the management of patients with Chronic Myeloid Leukemia

As recomendações sobre Leucemia Mielóide Crônica feitas em 2006 por um painel de experts, em nome do "European Leukemia Network", foram adotadas internacionalmente como um roteiro para a monitoração e tratamento da doença. Passados 18 meses de sua publicação, fazemos aqui um sumário dessas recomendações e em seguida apontamos diversas áreas em que as recomendações poderão ser aperfeiçoadas e atualizadas. Aspectos específicos relacionados à aplicação das recomendações no Brasil são também considerados.

The recommendations about chronic myeloid leukemia by a panel of experts in 2006 on behalf of the "European Leukemia Network" have been internationally accepted as a guide for monitoring and treatment of this disease. Eighteen months after its publication, we present here a summary of these recommendations, and point to areas in which they might be improved and updated. Specific aspects of the application of these recommendations in Brazil are also considered.

Thrombophilic mutations and risk of retinal vein occlusion

PURPOSE: The association of retinal vein occlusion and hereditary thrombophilia abnormalities is not established, with controversial results in the literature. This study investigates the association between retinal vein occlusion and three thrombophilic mutations: factor V 1691A (factor V Leiden), prothrombin 20210A (PT 20210A) and homozygous methylenetetrahydrofolate reductase 677T (MTHFR 677TT). METHODS: 55 consecutive retinal vein occlusion patients and 55 controls matched by age, gender and race, were tested for the presence of the following mutations: factor V Leiden, PT 20210A and MTHFR 677TT. The frequencies of the three mutations in cases and controls were compared. RESULTS: Factor V Leiden was found in 3.6 percent of patients and in 0 percent of controls; PT 20210A was found in 1.8 percent of patients and 3.6 percent of controls, (matched-pair odds ratio, 0.5; 95 percent confidence interval, 0.04 to 5.51); MTHFR 677TT was found in 9 percent of patients and 9 percent of controls (matched-pair odds ratio, 1; 95 percent confidence interval, 0.92 to 3.45). Arterial hypertension was more frequent in patients than controls (matched-pair odds ratio, 3.4; 95 percent confidence interval, 1.25 to 9.21). CONCLUSIONS: This study suggests that thrombophilic mutations are not risk factors for RVO. Routine investigation of hereditary thrombophilia in these patients is not justified.

OBJETIVOS: A associação entre oclusão venosa retiniana e trombofilias hereditárias não está estabelecida, com resultados controversos na literatura. O presente estudo investiga a associação entre a oclusão venosa retiniana e três mutações trombofílicas: fator V 1691A (fator V Leiden), protrombina 20210A (PT 20210A) e mutação C677T do gene da metileno-tetra-hidro-folato redutase (MTHFR 677TT). MÉTODOS: Cinquenta e cinco pacientes portadores de oclusão venosa retiniana e 55 controles pareados por idade, sexo e raça foram testados para a presença das seguintes mutações: fator V Leiden, PT 20210A e MTHFR 677TT. As freqüências das três mutações em casos e controles foram comparadas. RESULTADOS: Fator V Leiden foi encontrado em 3,6 por cento dos pacientes e em 0 por cento dos controles; PT 20210A foi encontrada em 1.8 por cento dos pacientes e em 3,6 por cento dos controles, (odds ratio, 0,5; 95 por cento IC, 0,04 to 5,51); MTHFR 677TT foi encontrada em 9 por cento dos pacientes e em 9 por cento dos controles (odds ratio, 1; 95 por cento IC, 0,92 to 3,45). Hipertensão arterial foi encontrada mais freqüentemente em pacientes do que em controles (odds ratio, 3,4; 95 por cento IC, 1,25 to 9,21). CONCLUSÕES: O presente estudo sugere que mutações trombofílicas não são fatores de risco para oclusão venosa retiniana. A investigação rotineira para trombofilias hereditárias neste grupo de pacientes não é indicada.

Questões atuais no linfoma de Hodgkin / Current issues in Hodgkin's lymphoma

Apesar dos avanços substanciais alcançados no tratamento do linfoma de Hodgkin, diversos desafios persistem. Diante da verificação da ocorrência de graves efeitos colaterais tardios nos pacientes tratados com combinações de radioterapia e poliquimioterapia é preciso encontrar o melhor equilíbrio entre a eficácia e as toxicidades do tratamento. Analisamos aqui os desafios mais atuais, seja em pacientes com doença localizada ou avançada.

Despite the substantial advances obtained in the treatment of Hodgkin´s lymphoma, various challenges remain. Since the recognition of serious late side effects in patients treated with combinations of radition therapy and combination chemotherapy, the main goal has become the identification of an optimal balance between the efficacy and the toxities of treatment. The most current issues, both in localized and advanced disease, are briefly discussed in this review.

Detection of free circulating Epstein-Barr virus DNA in plasma of patients with HodgkinÆs disease / Detecção do DNA livre circulante do vírus Epstein-Barr no plasma de pacientes com doença de Hodgkin

CONTEXT AND OBJECTIVE: Free circulating Epstein-Barr virus (EBV) DNA is often present in the plasma of HodgkinÆs disease patients. The aim here was to evaluate the prevalence of this finding, its correlation with the immunohistochemical expression of LMP-1 (latent membrane protein 1) and the influence of other clinical factors. DESIGN AND SETTING: Prospective study in two public tertiary institutions: Hematology Service, Universidade Federal do Rio de Janeiro, and Oncology Service, Instituto Nacional do Câncer, Rio de Janeiro. METHODS: A cohort of 30 patients with newly diagnosed HodgkinÆs disease was studied. The control group consisted of 13 healthy adult volunteers. EBV DNA was determined by conventional polymerase chain reaction (PCR). RESULTS: The median age was 28 years, and 16 patients were women. Advanced disease was present in 19 patients, and six were HIV-positive. EBV DNA was present in the plasma of 13 patients and one control (43 percent versus 8 percent, p = 0.03). EBV DNA prevalence was higher in HIV-positive patients (100 percent versus 29 percent, p = 0.0007) and those with advanced disease (63 percent versus 9 percent, p = 0.006). Among HIV-negative patients alone, EBV DNA prevalence remained higher in those with advanced disease. EBV DNA was found in 10/11 patients with LMP-1 expression in the lymph nodes, and in 3/19 without LMP-1 expression (kappa coefficient = 0.72). CONCLUSION: EBV DNA was present in 91 percent of patients with EBV-associated HodgkinÆs disease, and in all patients with HIV-associated HodgkinÆs disease. EBV DNA prevalence was higher in patients with advanced disease, irrespective of HIV status.

CONTEXTO E OBJETIVO: O DNA do vírus Epstein-Barr (EBV) está freqüentemente presente no sangue periférico de pacientes com doença de Hodgkin. O objetivo deste estudo foi avaliar a prevalência deste achado, e correlacioná-lo com a expressão imunoistoquímica da LMP-1 (latent membrane protein 1) e a presença de outros fatores clínicos. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo prospectivo realizado no Serviço de Hematologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro e no Serviço de Oncologia do Instituto Nacional do Câncer, Rio de Janeiro, Brasil. MÉTODOS: Trinta pacientes com doença de Hodgkin recém-diagnosticada foram estudados, assim como um grupo controle composto por 13 indivíduos saudáveis. O DNA do EBV no plasma foi determinado pela reação em cadeia da polimerase (PCR) convencional. RESULTADOS: A idade mediana foi 28 anos e 16 pacientes eram do sexo feminino. A doença disseminada esteve presente em 19 pacientes e seis eram HIV+. O DNA do EBV foi detectado no plasma de 13 pacientes e um controle (43 por cento versus 8 por cento, p = 0,03). A prevalência do DNA do EBV foi maior nos pacientes HIV+ (100 por cento versus 29 por cento, p = 0,0007) e naqueles com doença disseminada (63 por cento versus 9 por cento, p = 0,006). Quando somente os pacientes HIV-negativos foram analisados, a prevalência do DNA do EBV permaneceu maior nos pacientes com doença disseminada. A prevalência do DNA do EBV variou de acordo com o subtipo histológico: foi de 32 por cento nos pacientes com esclerose nodular e de 100 por cento nos pacientes com celularidade mista e depleção linfocítica (p = 0,02). O DNA do EBV foi encontrado em 10/11 pacientes com a expressão da LMP-1 em linfonodos, e em 3/19 pacientes sem a expressão da LMP-1 (coeficiente de kappa = 0,72). CONCLUSÕES: O DNA circulante do EBV foi detectado no plasma de 91 por cento dos pacientes com doença de Hodgkin associada ao EBV, e em todos os pacientes com doença de Hodgkin associada ao HIV. A prevalência do DNA circulante do EBV foi detectado no plasma de 91% dos pacientes com doença de Hodgkin associada ao EBV, e em todos os pacientes com doença de Hodgkin associada ao HIV. A prevalência do DNA circulante do EBV foi maior nos pacientes com doença avançada, independentemente do status para o HIV.

Detecção de potenciais marcadores moleculares séricos da doença de Hodgkin / Detection of potential serum molecular markers for Hodgkin's disease

MOTIVAÇAO: Neste trabalho foi analisado o perfil de proteínas séricas de pacientes com doença de Hodgkin (DH) localizada e avançada em busca de novos e potenciais biomarcadores para o diagnóstico médico. MATERIAIS E MÉTODOS: O perfil de proteínas presentes no soro de 14 indivíduos saudáveis, 14 pacientes com DH avançada e 15 pacientes com DH localizada, assim como pools de soro dos respectivos grupos, foi analisado em gel desnaturante de poliacrilamida a 12 por cento corado pela prata. A densitometria e a intensidade média das bandas de interesse foram estudadas utilizando-se o Kodak 1D Scientific Imaging System. RESULTADOS E CONCLUSÕES: O perfil protéico apresentou acentuada variação entre os pacientes examinados; entretanto foi observada a indução predominante de determinadas proteínas (aproximadamente 26kDa e 18kDa), cuja expressão foi substancialmente diferente quando em comparação com os controles (p < 0,01). Estas proteínas podem potencialmente constituir-se em marcadores moleculares de acompanhamento da evolução e do tratamento da doença.

Abordagem atual dos pacientes com doença de Hodgkin / Current approach to patients with Hodgkin's disease

Nos últimos anos, houve um progresso substancial na abordagem do paciente com doença de Hodgkin. Uma nova classificação histopatológica foi adotada, e fatores prognósticos reprodutíveis foram identificados. Os pacientes são tratados de acordo com o estádio clínico e, no caso de pacientes com doença localizada, também de acordo com os fatores prognósticos. Uma consistente série de estudos em pacientes com doença localizada tornou obsoleta a realização de laparotomia e a abordagem radioterápica isolada. Nos pacientes com doença avançada, o ABVD emergiu como o regime com a melhor relação risco/benefício após uma dura seqüência de comparações com o MOPP e combinações de MOPP e ABVD. Dois regimes inovadores estão em testes, o Stanford V e o BEACOPP. Entretanto, o avanço dos resultados terapêuticos depende da redução da toxicidade nos pacientes de baixo risco e da melhora do controle da doença nos pacientes de alto risco.

Expression of Epstein-Barr virus in patients with Hodgkin's disease: report of 64 cases from Rio de Janeiro, Brazil

O vírus Epstein-Barr (EBV) tem sido implicado na fisiopatogenia da doença de Hodgkin (DH) e a associação deste vírus com a DH está relacionada com as condições socioeconômicas da população estudada, com a idade e com o subtipo histológico celularidade mista (CM). A prevalência do EBV na DH é muito variável. Este estudo foi realizado com o objetivo de determinar a prevalência do EBV na DH em uma população brasileira. Foram estudados 64 casos de DH oriundos do Hospital Universitário utilizando-se o método de imunoistoquímica com anticorpo monoclonal contra a proteína latente da membrana (LMP1). O vírus foi encontrado em 35 dos 64 casos estudados (55 por cento) e sua presença correlacionou-se de maneira significativa com o subtipo histológico CM (OR = 9; IC 95 por cento = 1,66 - 66; p = 0,0015). Estes resultados confirmam que o EBV está relacionado com a DH em uma população brasileira.

Intestinal T-cell lymphoma with and without celiac disease: report of two cases

Os autores relatam dois casos de linfoma intestinal de células T, um dos quais associado a doença celíaca. Os dois pacientes desenvolveram sintomas abdominais agudos e a laparotomia revelou perfuração de jejuno. Foi realizada uma ressecção parcial do jejuno e o exame revelou ulcerações intestinais multiplas e linfoma intestinal de células T. O prognóstico desses pacientes não foi bom por ser tardio o diagnóstico e pelo baixo desempenho por ocasião da apresentação

Classificaçäo dos linfomas näo-Hodgkin: estudo morfológico e imunoistoquímico de 145 casos / Classification of non-Hodgkin's lymphoma: morphological and immunological study of 145 cases

A classificaçäo dos linfomas näo-Hodgkin tem sido, ao longo dos últimos trinta anos, motivo de controvérsia. Várias classificaçöes têm sido propostas em busca de um consenso entre patologistas e clínicos. Este trabalho teve como objetivo analisar criticamente três destas classificaçöes através do estudo retrospectivo de 145 casos de linfomas primários de gânglio linfático selecionados do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, entre 1979 e 1995. Os casos revistos foram classificados pelas propostas da Working Formulation, de Kiel e da Real. Testes imunoistoquímicos com os anticorpos anti-CD45, anti-CD20, anti-CD45RO e anti-CD30 foram realizados. Cento e sete casos (73,7 por cento) apresentaram fenótipo B; 33 casos (22,7 por cento), fenótipo T; e quatro casos foram nulos (linfoma anaplásico de grandes células). Foi possível prever o fenótipo pela morfologia em 89,4 por cento dos casos. Os linfomas de alto grau predominaram (59,2 por cento), sendo o linfoma centroblástico o de maior freqüência (31,7 por cento ). Os linfomas foliculares representaram 29 casos (20 por cento), com maior incidência dos de grandes células (31 por cento) do que dos de pequenas células (27,5 por cento). Quando comparadas as três classificaçöes, observamos que determinados grupos da Working Formulation abrigam múltiplas entidades. Isto se deve ao fato de a classificaçäo da Working Formulation ser baseada somente em achados morfológicos e, por isso, deve ter seu uso desaconselhado. Já a classificaçäo de Kiel e a da Real devem ter o seu emprego estimulado, pois apresentam, além de uma boa análise histopatológica, um estudo imunológico que define entidades biológicas correlacionando-se, quando possível, com a célula de origem

Leucemia/linfoma de células T do adulto no Rio de Janeiro: estudo clinicopatológico de dez casos / Adult T-cell leukemia/lymphoma in Rio de Janeiro: clinical and pathological study of ten cases

Dez casos de leucemia/linfoma de células T do adulto, com sorologia positiva para o HTLV-I, diagnosticados entre 1989 e 1997, foram analisados quanto aos aspectos clínicos e histopatológicos. A doença caracterizou-se por adenomegalia generalizada,, emagrecimento, febre, elevaçäo da desidrogenase láctica, hipercalcemia e presença de linfócitos atípicos circulantes. Seis casos foram classificados como forma aguda, um deles evoluindo a partir de uma forma crônica ou arrastada, três casos comoforma linfomatosa e um caso como forma crônica. Ao exame histológico do glânglio linfático, houve grande polimorfismo celular, com presença de células bizarras na maioria dos casos. O estudo imunoistoquímico, realizado em sete casos, comprovou a linhagem T. Todos os casos biópsia ganglionar, exceto um, foram classificados como linfomas T pelomórficos de médias e grandes células (Kiel). A pele estava infiltrada em quatro casos e a medula óssea, em cinco. Escabiose e estrongiloidíase foram detectadas em dois casos. Os achados de necrópsia, em três casos, mostraram disseminaçäo da doença e infecçöes oportunísticas (candidíase, HPV e pneumocistose)

Tratamento dos linfomas não-Hodgkin agressivos / Treatment of aggressive non-Hodgkin´s lymphomas

Neste relato, apresento uma breve revisão dos linfomas não-Hodgkin agressivos, um resumo histórico do tratamento e as alternativas terapêuticas existentes atualmente. Édiscutido o papel da quimioterapia em doses altas, seguida do suporte de células tronco-hematopoéticas no tratamento dos pacientes com linfoma não-Hodgkin agressivo.

A brief review of aggressive non-Hodgkin's lymphomas is reported in this article, including a summarized report of treatment and the therapeutic alternatives which are availabletoday. The role of high dose chemotherapy followed by support of the tronco-hematopoeticas cells in the treatment of patients with aggressiue non-Hodgkin's lymphomas is discussed.

Linfoma de Burkitt com envolvimento focal do centro germinativo simulado hiperplasia linfóide reacional / Burkitt's lymphoma with focal involvement of germinal center simulating lymphoid hyperplasia

O desenvolvimento do centro germinativo pelo linfoma de Burkitt cria dificuldades diagnósticas de grande conseqüência clínica. Descrevemos o caso de uma criança do sexo masculino com nove meses de idade, com massa tumoral osteilítica localizada na mandíbula. Ao exame físico, gânglio cervical aumentado, próximo à massa. Gânglios paravertebrais aumentados foram observados através de tomografia computadorizada. A biopsia do gânglio paravertebrais aumentados foram observados através de tomografia computadorizada. A biópsia do gânglio cervical mostrou centros germinativos hiperplásicos ao lado de outros parcial ou totalmente substituídos pelo linfoma. O aspecto de "céu estrelado" simulava, ao pequeno aumento, uma hiperplasia linfóide reacional. O estudo dos diversos padröes de centro germinativo foi essencial para o diagnóstico. Exame imuno-histoquímico mostrou células neoplásicas CD20+; a hibridizaçäo in situ para a presença de EBV foi negativa