Collaborative registry of pulmonary hypertension in Argentina (RECOPILAR). Final analysis / Registro colaborativo de hipertensión pulmonar en Argentina (RECOPILAR): análisis final

Abstract The epidemiology of pulmonary hypertension (PH), especially pulmonary arterial hypertension (PAH), has not been evaluated in our country, therefore there is no reference parameter to establishing the representativeness of this information in the national order. This registry represents the first collaborative effort to provide a knowledge base of this disease, including 5 scientific societies that represent different specialties (pediatrics, rheumatology, pulmonology and cardiology) with data from 23 Argentine provinces. These efforts involved five societies of various adult (cardiology, rheumatology, and pulmonology) and pediatric (cardiology) specialties. Subjects were grouped (1-5) in accord with the 2013 Nice classification. A total of 627 patients (mean age, 50.8±18 years; women, 69.2%) were recruited. Incident cases accounted for 53%. Functional class III-IV accounted for 69% at time of diagnosis and 33.4% at time of inclusion. Distributions in groups 1-5 were 63.6%, 15.9%, 8.3%, 9.7%, and 2.4%, respectively. Treatment consisted of diuretics (51.2%), mineralocorticoid receptor antagonists (44.7%), digoxin (16.6%), anticoagulants (39.2%), renin-angiotensin antagonists (15.5%), beta blockers (15.6%), and calcium channel blockers (8%). Rates of specific therapies usage in PAH vs. non-PAH group were 80.5% vs. 40.8% (phosphodiesterase-5 inhibitors: 71% vs. 38.6%; endothelin receptor antagonists: 54.4% vs. 14.5%; prostanoids: 14.3 vs. 3.1%; all p < 0.001). Three-year survival in PAH and non-PAH differed significantly (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). In the Argentine RECOPILAR registry, the clinic-epidemiologic profile was that of advanced-stage disease. Diagnostic workups and therapeutics interventions, including use of specific therapy for PAH, were consistent with current recommendations. Despite delays in diagnosis, survival was aligned with other contemporary registries.

Resumen La epidemiología de la hipertensión pulmonar (HP), especialmente la arterial (HAP), no ha sido evaluada en nuestro país, por lo cual no existe un parámetro de referencia para establecer la representatividad de esta información en el orden nacional. El presente registro representa el primer esfuerzo colaborativo para una base de conocimiento de esta enfermedad, incluyendo 5 sociedades científicas que representan a distintas especiali dades médicas (pediatría, reumatología, neumonología y cardiología) con datos de 23 provincias argentinas. Los sujetos se agruparon (1-5) de acuerdo con la clasificación de Niza de 2013. El seguimiento se completó en 583 pacientes (93%) un año después del final de la inscripción. Se incluyeron 627 pacientes (edad media, 50.8 ± 18 años; mujeres, 69.2%). Los casos incidentes representaron el 53%. La clase funcional III-IV representaba 69% en el momento del diagnóstico y 33.4% en el momento de la inclusión. Las manifestaciones clínicas fueron disnea (81.8%), fatiga (54.1%), síncope (10.8%), dolor torácico (14.7%), palpitaciones (20.9%) e insuficiencia cardíaca (20.4%). Las tasas de uso de terapias específicas en la hipertensión arterial pulmonar (HAP) frente al grupo sin HAP fueron del 80.5% frente al 40.8%. La supervivencia a tres años en los subconjuntos de HAP y no HAP difirió significativamente (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). En el registro RECOPILAR argentino, que aborda principalmente la HAP, el perfil clínico-epidemiológico fue el d e una enfermedad en estadios avanzados. El diag nóstico y las intervenciones terapéuticas, incluido el uso de terapia específica para la HAP, fueron consistentes con las recomendaciones actuales.

Hipertensión pulmonar asociada al virus de la inmunodeficiencia humana en pediatría: tratamiento con sildenafil. A propósito de un caso / Pulmonary hypertension associated with the human immunodeficiency virus in children: treatment with sildenafil. A case report

La hipertensión pulmonar asociada a la infección por virus de inmunodeficiencia humana es una enfermedad sumamente infrecuente en pediatría, por lo que requiere alta sospecha clínica para llegar a su diagnóstico. Su aparición es de pronóstico desfavorable, pero el diagnóstico precoz y el tratamiento específico pueden mejorar su evolución. Se presenta el caso clínico de un paciente de 15 años con diagnóstico de infección por virus de inmunodeficiencia humana de transmisión vertical, sin tratamiento antirretroviral, con tos y disnea de esfuerzo progresiva asociadas a signos de falla cardíaca derecha en el cual se diagnosticó hipertensión pulmonar grave. Luego de descartarse otras causas, se asumió la hipertensión pulmonar asociada a la infección por virus de inmunodeficiencia humana. Se realizó el tratamiento con sildenafil y presentó buena respuesta.

Pulmonary hypertension associated with human immunodeficiency virus infection is an extremely rare disease in pediatrics; it requires a high clinical suspicion to reach a diagnosis. Its appearance poses an unfavorable prognostic, but early diagnosis and specific treatment can improve outcomes. We report the clinical case of a fifteen-year-old patient diagnosed with human immunodeficiency virus infection of vertical transmission, without antiretroviral treatment, with cough and progressive exertional dyspnea, associated with signs of right heart failure in which severe pulmonary hypertension was diagnosed. After discarding other causes, it was assumed pulmonary hypertension associated with human immunodeficiency virus infection. Treatment was performed with sildenafil with good response.