Tumor blástico a células dendríticas plasmocitoides / Blastic neoplasm of plasmocytoid dendritic cells

El tumor blástico a células dendríticas plasmacitoides (TBCDP) es una malignidad hematopoyética rara, altamente agresiva, derivada de las células dendríticas plasmocitoides; se caracteriza por su alta incidencia de compromiso cutáneo, que a menudo termina en una fase leucémica de mal pronóstico. La primera manifestación de la enfermedad pueden ser placas y tumores solitarios o múltiples, de manera que la biopsia cutánea es crucial para el diagnóstico. En la histopatología se observa un infiltrado difuso, monomorfo, no epidermotrópico de células de tamaño mediano con núcleos redondos, cromatina finamente dispersa, CD4 + CD56 + CD 123 +. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 48 años con un tumor plasmocitoide de células dendríticas. Al examen dermatológico se observaron lesiones cutáneas en cara externa de la pierna izquierda y mama derecha, acompañados de adenopatías inguinales palpables. No se halló compromiso de médula ósea y el hemograma fue normal. La paciente fue tratada con metotrexato, L-asparaginasa y dexametasona con buena respuesta clínica. El trasplante alogénico fue propuesto después del tercer ciclo.

Blastic neoplasm of plasmacytoid dendritic cells (BNPDC) is a rare hematopoietic malignancy, highlyaggressive, derived from plasmacytoid dendritic cells, and is characterized by a high incidence of cutaneousinvolvement, common leukemic dissemination and poor prognosis. Solitary or multiple skin plaques andtumors are often the first clinical manifestations of the disease; thus, cutaneous biopsies are crucial tocorrectly classify the patients. Histopathologic features are characterized by diffuse, monomorphous, nonepidermotropic infiltrates of medium-sized cells with round nuclei, finely dispersed chromatin CD4+CD56+ CD123+. We describe a 48-year-old woman who presented BNPDC. Clinically, two isolated bruiselikelesions arising on her left leg and right breast were detected, with palpable inguinal lymph nodes.Peripheral blood smear was normal, and the bone marrow was not involved. The patient was treatedwith methotrexate, L- asparaginase and dexametasone before entering in an allogenic bone marrowtransplantation program.

Penfigoide ampollar en niña de 7 años: comunicación de una patología poco frecuente en la infancia / Bullous pemphigoid in a child of 7 years: notice of an uncommon disease in childhood

El penfigoide ampollar (PA) es una enfermedad autoinmune adquirida que afecta predominantemente a personas mayores y es rara en los niños. En la literatura existen alrededor de 78 casos publicados de PA en la infancia. La incidencia precisa en la edad pediátrica se desconoce. En los niños la enfermedad predomina en el sexo femenino. El tratamiento de elección son los corticoides tópicos o sistémicos según la severidad de la enfermedad. La respuesta es rápida, lográndose en días o meses, y las recaídas son raras. Presentamos una niña de 7 años de edad que comenzó con lesiones ampollares en el muslo 7 meses previos a la consulta. Consultó por nueva lesión ampollar en muñeca derecha. La biopsia de piel mostró una ampolla subepidérmica con infiltrado linfohistiocítico y eosinofílico. La inmunofluorescencia directa evidenció depósito lineal de IgG y C3 en la zona de membrana basal. Con estos hallazgos, se realizó el diagnóstico de PA. El interés de la publicación es presentar una patología infrecuente en la infancia que debe sospecharse ante un niño con lesiones ampollares.

Bullous pemphigoid (BP) is an acquired autoimmune blistering disorder that predominantly affects the elderly and is rare in children. The precise incidence in childhood is unknown. Review of the literature shows about 78 cases of PB in children. The disease has a female predominance. The treatment of choice is topical or systemic steroids depending on the compromise of the disease. The response to treatments is quite fast and relapses are rare. We report a 7-year-old female infant who began with blistering lesions in her thigh 7 month before. She consulted for the development of new bullous lesion in her right wrist. The skin biopsy showed subepidermal bulla with lymphohistiocytic and eosinophilic infiltrate. Direct immunoflurescence demonstrated linear deposition of IgG and C3. These findings supported the diagnosis of BP. The interest of the publication is to present an uncommon condition in childhood that should be suspected in a child with blistering lesions.

Acantoma de células claras: localización poco habitual / Acantoma of clear cells: little habitual location

El acantoma de células claras( ACC) es un tumor epidérmico benigno. La lesión típica es un pápula o placa bien delimitada, rojiza con algunas costras y escamas periféricas en su superficie. La localización habitual es en miembros inferiores, aunque se han detectado en otros lugares como abdomen y escroto. Presentamos un paciente varón de 80 años que consultó por lesión en areola mamaria izquierda de seis meses de evolución, asintomática; se le realizó biopsia cutánea llegando al diagnóstico de acantoma de células claras. Presentamos este caso clínico debido a la localización infrecuente y dificultad diagnóstica de esta lesión.

Pilomatrixoma en adulto, con presentación clínica infrecuente / Pilomatrixoma in adult, with infrequent clinical presentation

El pilomatrixoma es un tumor benigno con diferenciación hacia las células matriciales del folículo piloso. Usualmente se manifiesta como un nódulo firme, solitario y asintomático de crecimiento lento. Se trata de una neoplasia frecuente en la población pediátrica. El pilomatrixoma dispone de una amplia variedad de características clínicas; a menudo su diagnóstico es erróneo. El tratamiento es la excisión quirúrgica. El diagnóstico diferencial de pilomatrixoma también se debe considerar en pacientes adultos. Presentamos un caso clínico en un varón de 27 años con lesión tumoral clínicamente anetodérmica en muslo derecho cuya histología fue compatible con pilomatrixoma. Destacamos este caso por la baja frecuencia en adultos y su localización inusual.

Fibrohistiocitoma maligno: localización cefálica como presentación poco frecuente / Malignant Fibrohistiocitoma: cephalic location as presentation little frequents

Los sarcomas de tejidos blandos son tumores malignos derivados del mesodermo.El fibrohistiocitoma maligno(FHM) es el más común de los sarcomas de tejidos blandos en adultos(20-25%),aunque no es común como tumor primario localizado en piel. La edad de presentación es entre los 50 y 70 años; dos tercios de ellos ocurren en hombres, siendo las personas de raza blanca las más afectadas. Comprometen por lo general raíz de miembros y tronco. La extremidad cefálica fue la localización de los pacientes de nuestra serie, sitio infrecuente según la literatura. El objetivo de este trabajo es presentar tres pacientes varones, dos con lesiones en cuero cabelludo y otro en pabellón auricular. Planteamos el concepto de forodaño como posible factor predisponente.