RESUMO
O autor apresenta um caso que iniciou seu padecimento com distúrbios de comportamento e personalidade. De que feita teve crise convulsiva dimidiada à esquerda seguida de jargonofasia. Num átimo, instalou-se hemiplegia faciobraquiocrural esquerda e ambliopia bilateral. Foi internada no Hospital Hadassah (HH), em Israel - onde estava visitando dois filhos. Realizou TCC e RMC. Não foi feito exame liquórico por problemas pecuniários. Veio à nossa clínica em 02/02/95 pela primeira vez, quando solicitamos: nova RMC (Dr. Romeu Cortes Domingues), exame completo do liquor (Neuro-Life) e, em última etapa, biópsia cerebral no HUPE-Uerj (neurocirurgião Dr. José Ricardo Pinto). Na HP registramos tratamento psiquiátrico (depressão) e apresentava tireopatia e hipotensão arterial. Em 1984, havia se submetido a esplenectomia no Hospital da Lagoa (INSS, relatório feito pelo Dr. Goldenson Filho em 07/02/95). Os exames liquórico e anatomopatológico (Dra. Nadia A. Arantes Montagna) selaram o diagnóstico
Assuntos
Humanos , Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva , Doenças Desmielinizantes/diagnóstico , Vírus JCRESUMO
Os autores fazem revisao a respeito de drogas anticonvulsivantes amplamente utilizadas no Brail e em outros países. Relatam suas indicaçoes, efeitos colaterais e interaçoes medicamentosas. Diretrizes sao traçadas em relaçao à conduta do tratamento de pacientes epilépticas, dando-se ênfase ao período gestacional.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Gravidez , Anticonvulsivantes/efeitos adversos , Gravidez , Anticonvulsivantes/uso terapêutico , Relação Dose-Resposta a Droga , Interações Medicamentosas , Epilepsia/tratamento farmacológicoRESUMO
A TE é desordem multissistêmica caracterizada por alteraçöes primárias envolvendo a pele, o olho e o SNC. Embora a doença possa produzir retardamento mental e crises convulsivas, isto näo é universal, e alguns pacientes levam uma vida relativamente normal.
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Esclerose Tuberosa/diagnóstico , Prognóstico , Esclerose Tuberosa/complicações , Esclerose Tuberosa/patologiaAssuntos
Humanos , Di-Hidroxifenilalanina/uso terapêutico , Doença de Parkinson/tratamento farmacológico , Dopaminérgicos/uso terapêutico , Antagonistas dos Receptores Histamínicos H1/uso terapêutico , Parassimpatolíticos/uso terapêutico , Di-Hidroxifenilalanina/efeitos adversos , Dopaminérgicos/efeitos adversos , Antagonistas dos Receptores Histamínicos H1/efeitos adversos , Parassimpatolíticos/efeitos adversosRESUMO
O autor apresenta um caso de síndrome de Saethre-Chotzen, variante da síndrome de Apert-Crouzon (acrocefalossindactilia - tipo III), examinado e documentado em sua clínica particular. O paciente em questao contava cinco anos em 1976, quando nos procurou. Naquela ocasiao, após exame clínico-radiológico, tivemos a impressao diagnóstica de síndrome de Crouzon. Residindo em zona suburbana, vinha nos ver irregularmente, e, em 1982, com 12 anos de idade, devido à sua baixa estatura, solicitamos estudo de sua idade óssea, além de seu perfil endocrinológico e TCC. J havia recorrido a ORL, ortondotista, especialista em cirurgia bucomaxilofacial, psicóloga, psicomotricista e fonoaudióloga. Após documentaçao, confirmou-se a síndrome em apreço.
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Acrocefalossindactilia/diagnóstico , SindactiliaRESUMO
Os autores apresentam dois casos de lipodistrofia congênita generalizada. Os padecentes foram vistos no Hospital Municipal Jesus e, posteriormente, estudados no HUPE (o primeiro em 1972 e o segundo em 1982). Em mais ou menos um século cerca de duas centenas e meia de casos foram publicados. No entanto, na literatura compulsada por nós, nenhum havia feito tomografia craniana computadorizada (TCC). Os nossos fizeram estudo clínico neurológico e um deles, o segundo, estudo endocrinológico, além de TCC. O primeiro, estudante, näo mais compareceu ao ambulatório. O segundo, com um ano e quatro meses, apresente déficits neurológicos
Assuntos
Lactente , Criança , Humanos , Masculino , Feminino , Lipodistrofia/congênitoRESUMO
O autor relata um caso de lactente que com 50 dias de vida, de modo súbito, afebril, sem causa aparente, apresentou hemiplegia esquerda e paralisia nuclear dos nervos facial e abducente direitos. Nasceu de parto vaginal a termo, sem vícios ou deformaçöes, de peso, estatura, perímetro cefálico e torácico normais. Apgar 10, de pais näo consangüíneos. Na história heredofamilial, constatou-se que näo existe descendência de raça negra. A pesquisa de células falciformes foi negativa. Ausência de homocistinúria. A tomografia craniana computadorizada (TCC) näo revelou malformaçöes vasculares ou outras anomalias (Dr. Felicio Jahara). Atualmente (1984) com sete anos, anda paresicamente à esquerda, com mínima paresia facial periférica direita. Paralisia do abducente direito. Estuda. Deverá fazer nove TCC e potencial evocado