RESUMO
El pronóstico de Fibrosis Quística ha mejorado notablemente en los últimos años, pero continúa siendo una enfermedad que limita la vida. En países desarrollados la expectativa de vida supera los 20 años, esperándose que aún se prolongue mucho más. Desde hace 3 ó 4 años se han realizado transplantes corazón-pulmón con resultados promisorios. En Chile la edad de fallecimiento de los pacientes todavía es bastante precoz (mediana 2 años) y son pocos los pacientes que superan la edad de 18 años (5%, según datos de 74 pacientes). Se ha observado cada vez una mayor y mejor sobrevida, acompañada de diagnóstico más temprano. La prolongación de la sobrevida ha acarreado nuevas consideraciones en distintos aspectos psicosociales del paciente y su familia, como por ejemplo la posibilidad de independencia, enfoque de la esterilidad, consejo genético, planes vocacionales, etc. El lograr una vida independiente, productiva y satisfactoria es una meta real para muchos y aspiramos a que nuestros pacientes también alcancen dicha meta. A continuación se hará una puesta al día sobre esta patología que, al tenerla presente e investigarla, permite un diagnóstico precoz y mejora su sobrevida