Evaluation of quality of life in patients treated for metastatic disease of the proximal femur / Avaliação da qualidade de vida em pacientes tratados por doença metastática da região proximal do fêmur

ABSTRACT Objective: Patients with metastatic bone lesions have a limited life expectancy. These metastatic lesions compromise the proximal femur, and fractures are quite common. The survival of these patients depends on the behavior of the primary tumor. The aim of this study was to evaluate the quality of life of patients with extensive metastatic lesion of the proximal femur with pathological or imminent fracture, treated with non-conventional endoprosthesis. Methods: From May 2008 to August 2012, twenty-five (25) patients with bone metastases of the proximal femur, with pathological or imminent fracture were recruited into this study. These patients had survived for at least six weeks after surgery and the TESS questionnaire (Toronto Extremity Salvage Score) was administered. Results: The final score of the TESS was an average of 57 points (SD 23.78 points). There was no significant difference in TESS values considering: sex, presence of fracture, or site of the bone lesion. Conclusion: The TESS questionnaire provides information about the function and quality of life of patients with malignant tumors of the lower limbs, from the patient's perspective. The results can be considered positive, when compared to the limited life expectancy and complexity of this group of patients. Level of evidence III, Therapeutic studies, retrospective comparative study.

RESUMO Objetivo: Pacientes com lesões ósseas metastáticas têm expectativa de vida limitada. Essas lesões metastáticas comprometem a parte proximal do fêmur, e as fraturas são bastante comuns. A sobrevida desses pacientes depende do comportamento do tumor primário. O objetivo deste estudo é avaliar a qualidade de vida de pacientes com lesões metastáticas extensas na parte proximal do fêmur com fratura patológica ou iminente, tratados com endopróteses não convencionais. Métodos: De maio de 2008 a agosto de 2012, vinte e cinco (25) pacientes com metástases ósseas da parte proximal do fêmur com fratura patológica ou iminente foram recrutados para este estudo. Esses pacientes tinham sobrevida de pelo menos seis semanas após a cirurgia e o questionário TESS (Toronto Extremity Salvage Score) foi aplicado. Resultados: O escore final do TESS teve média de 57 pontos (DP de 23,78 pontos). Não houve diferença significativa entre os valores do TESS ao se considerar sexo, presença de fratura ou localização da lesão óssea. Conclusão: O questionário TESS fornece informações sobre a função e a qualidade de vida dos pacientes com tumores malignos dos membros inferiores, do ponto de vista do paciente. Os resultados obtidos podem ser considerados positivos, diante da expectativa de vida limitada e a complexidade desse grupo de pacientes. Nível de evidência III, Estudos terapêuticos, Estudo retrospectivo comparativo.

Giant cell tumor locally advanced around the knee: treatment and literature review / Tumor de células gigantes localmente avançado ao nível do joelho: tratamento e revisão da literatura

ABSTRACT Giant cell tumor (GCT) is a benign bone tumor with aggressive characteristics. They are more prevalent in the third decade of life and demonstrate a preference for locating in the epiphyseal region of long bones. They have a high local recurrence rate, which depends on the type of treatment and initial tumor presentation. The risk of lung metastases is around 3%. Between October 2010 and August 2014, nine patients diagnosed with locally advanced GCT or with pathological fracture to the knee level underwent surgical treatment. The aim of this study was to evaluate the results of the treatment, particularly with regard to relapse, and to conduct a literature review. There was a predominance of males (77.7%). The most common location was the distal femur. Four patients (44%) developed local recurrence in the first year after surgery, three in distal femur and one in proximal tibia. Of the two patients with pathologic fracture at diagnosis, one of them presented recurrence after five months. The treatment of GCT is still a challenge. The authors believe that the best treatment method is wide resection and reconstruction of bone defects with non-conventional endoprostheses. Patients should be aware and well informed about the possible complications and functional losses that may occur as a result of the surgical treatment chosen and the need for further surgery in the medium and long term.

RESUMO O tumor de células gigantes (TCG) é um tumor ósseo benigno com características agressivas. São mais prevalentes na terceira e quarta décadas de vida e localizam-se preferencialmente na região epifisária dos ossos longos. Apresentam altas taxas de recorrência local, a qual depende do tipo de tratamento e da apresentação inicial do tumor. O risco de disseminação sistêmica (metástases pulmonares) gira em torno de 3%. Entre outubro de 2010 e agosto de 2014, nove pacientes com diagnóstico de TCG localmente avançados ou com fratura patológica ao nível do joelho foram submetidos a tratamento cirúrgico. O objetivo deste estudo foi avaliar os resultados decorrentes do tratamento, especialmente com relação à recidiva, e fazer uma revisão da literatura. Houve predominância do sexo masculino (77,7%). A localização mais comum foi o fêmur distal. Quatro pacientes (44%) apresentaram recidiva local no primeiro ano de pós-operatório, três do fêmur distal e um na tíbia proximal. Dos três pacientes que apresentaram fratura patológica no momento do diagnóstico, um deles apresentou recidiva cinco meses após a cirurgia. O tratamento ainda é um grande desafio. Acreditamos que o melhor método de tratamento é a ressecção ampla com reconstrução da falha óssea com endoprótese não convencional. Os pacientes devem estar cientes e bem orientados quanto às possíveis complicações e prejuízos funcionais que podem ocorrer em decorrência do tratamento escolhido e quanto à necessidade de novas intervenções cirúrgicas em médio e longo prazo.

Leiomiossarcoma primário do osso: relato de caso / Bone primary leiomyosarcoma: case report

Os autores relatam um caso de leiomiossarcoma primário do osso (LMP) acometendo o terço distal do fêmur esquerdo. O caso é apresentado por tratar-se de neoplasia rara e com controvérsia no seu tratamento.

Doença de Camurati-Engelmann. Relato de caso / Camurati-Egelmann disease. Case report

Os autores relatam um caso de doença de Camurati-Engelmann em paciente do sexo masculino, com 26 anos de idade, avaliado radiologicamente através de cintolografia óssea, radiografia simples e tomografia computadorizada. Ressalta-se a importância do diagnóstico diferencial com outras doenças que cursam com hiperostose e o emprego de corticóide para controle do quadro álgico.

Tumores Malignos Primários dos Ossos / Primary Malignant Bone Tumors

Os autores têm como objetivo mostrar as taxas de cirurgias conservadoras, com o tratamento multidisciplinar de tumores ósseos malignos. Stenta por cento dos 174 pacientes com osteossarcoma tratados com quimioterapia pré-operatória no Hospital A.C.Camargo, no período de 1981 a 1994 tiveram os membros preservados, com taxa de recidiva local de quatro por cento em seguimento médio de 5 anos. fato semelhante ocorreu com o sarcoma de Ewing. Os autores comcluem que além do impacto importante na sobrevida, a quimioterapia trouxe melhora significativa na qualidade de vida desses pacientes, pela preservaçäo dos membros.

Fibroma ossificante: relato de caso e revisäo de literatura / Ossifying fibroma: case report and literature review

Os autores apresentam um caso de fibroma ossificante (osteodisplasia fibrosa), lesäo pouco diagnosticada, devido a sua baixa freqüência. Além de sua raridade, descrevem caso de localizaçäo atípica (bacia); näo foi encontrado na bibliografia relato semelhante, já que as localizaçöes mais freqüentes do fibroma ossificante sao a tíbia e a fíbula, principalmente em crianças. Os autores fazem ainda revisäo bibliográfica sobre a lesäo e suas peculiaridades clínicas e descrevem a conduta adotada no caso.

Condrossarcoma: experiência do Hospital A. C. Camargo nos últimos 42 anos / Chondrosarcoma: experience at A. C. Camargo Hospital in the last 42 years

Os autores apresentam estudo realizado de 1953-1995 no Hospital A.C. Camargo de Sao Paulo, com 149 pacientes portadores de condrossarcoma: 93 eram do sexo masculino e 56, do feminino: 85,9 por cento (128) eram pacientes acima dos 20 anos de idade; 48,7 por cento (58) das indicaçoes cirúrgicas foram de cirurgias ablativas e 51,3 por cento (61), de preservadoras. A partir de 1988, com o estabelecimento de novos protocolos e abordagem multidisciplinar, houve melhora com relaçao à sobrevida dos pacientes, que nas primeiras três décadas estudadas chegava a 26,7 por cento, passando a atingir taxas de 58,7 por cento. Graças ao pioneirismo de nossos cirurgioes nas três primeiras décadas, tivemos condiçoes de desenvolver e aprimorar conhecimentos sobre esta doença, que apresenta a base de sua abordagem no tratamento cirúrgico.

Osteossarcoma extra-ósseo na infância: relato de um caso / Extraosseous osteosarcoma in childhood: report of a case

Os autores descrevem caso de osteossarcoma extra-ósseo de antebraço em criança de seis anos de idade. Patologia rara, incidindo em faixa etária e local primário incomuns.

Osteossarcoma: tratamento multidisciplinar / osteossarcoma: a multidisciplinary approach

Os autores apresentam um estudo realizado no Hospital A.C. Camargo de Säo Paulo sobre tratamento multidisciplinar do osteossarcoma, realizado entre dezembro de 1981 e outubro de 1990. Foram tratados nesse período 127 pacientes com osteossarcoma. Utilizaram-se dois protocolos de quimioterapia no período: o primeiro até 1987 (cisplatina intra-arterial e adriamicina) e o segundo após 1987 (cisplatina, adriamicina e metotrexato em altas doses). Dos 127 pacientes, 77 foram submetidos a cirurgias radicais e 50, a cirurgias preservadoras. Dos pacientes do primeiro protocolo, somente 35 por cento foram submetidos a cirurgia preservadora e, nos do segundo protocolo, a taxa subiu para 60 por cento. Os mesmos resultados foram vistos com relaçäo à sobrevida dos pacientes. A taxa de sobrevida em cinco anos dos pacientes do primeiro protocolo foi de 38 por cento e de 45 por cento nos pacientes do segundo protocolo, demosntrando a melhora da abordagem multidisciplinar. A taxa de recidiva local após cirurgia preservadora foi de aproximadamente 4 por cento

Tratamento cirúrgico das metástases ósseas / Surgical treatment of bone metastases

Entre 1987 e 1992, 114 pacientes com fraturas patológicas foram tratados no Hospital A.C. Camargo, de Säo Paulo. Dos 114 pacientes, 89,4 por cento apresentavam carcinoma metastático e 10,5 por cento apresentavam mieloma múltiplo. Dos tumores metastáticos, o sitio primário mais comum foi a mama. As metástases ocorrem mais comumente no esquleto axial que no apendicular, mas podem surgir em qualquer osso. No total, foram realizadas 124 cirurgias. Em aproximadamente 70 por cento dos casos, foi utilizados metilmetacrilato. Os melhores resultados foram obtidos nos pacientes submetidos a substituiçäo com endoprótese (10,6 meses de sobrevida em média). O objetivo principal do tratamento cirúrgico das fraturas patológicas é aliviar a dor e restabelecer, o mais rápido possível, a funçäo do membro afetado, melhorando assim a qualidade de vida e a sobrevida do paciente

Cirurgia de Tikhoff-linberg no tratamento de osteossarcoma localmente avançado do úmero. Relato de caso / Tikhoff-Linberg's surgery in the treatment of locally advanced osteossarcoma of the humerus. Case report

Os autores apresentam um caso avançado de osteosarcoma de úmero em uma paciente de 16 anos, submetida a quimioterapia (QT) pré-operatória com ifosfamida (IFO), VP-16, cisplatina (CIS) e doxorrubicina (DOX), seguida de cirurgia de Tikhoff-Limberg modificada e conseqüente preservaçäo do membro. No pós-operatório, fez QT com carboplatina (CB) e DOX. Apresentou nefrotoxicidade durante a QT pré-operatótia, levando a uma modificaçäo do esquema terapêutico. A evoluçäo cirúrgica foi boa, com alta no 6§ dia pós-operatório e preservaçäo de todos os movimentos do punho e cerca de 40 por cento dos movimentos do cotovelo. Três meses após a cirurgia, apresentou metástases pulmonares bilaterais, tendo sido considerada fora de possibilidades terapêuticas curativas, porém com controle lorregional da doença

Hemipelvectomia interna total no tratamento de osteossarcoma localmente avançado do osso ilíaco: relato de caso / Total internal hemipelvectomy in the treatment of locally advanced osteossarcoma of the iliac bone. Case report

Os autores descrevem um caso de osteossarcoma localmente avançado do osso iliaco tratado com quimioterapia neoadjuvante, ressecçäo de todo osso ilíaco, cabeça e dolo do fêmur, em monobloco, com todas as partes moles que envolviam o tumor e quimioterapia neoadjuvante. A paciente está livre de doença três anos após o início do tratamento, deambulando sem nenhuma forma de apoio e com suas atividades normais. Concluindo, com os avanços da quimioterapia no tratamento do osteossarcoma, a hemipelvectomia interna total representa uma nova abordagem cirúrgica que precisa ser divulgada em nosso meio, proporcionando melhora importante na qualidade de vida dos pacientes, quando comparamos com os resultados funcionais da amputaçäo interlioabdominal