Acute generalized exanthematous pustulosis x Von Zumbusch’s pustular psoriasis: A diagnostic challenge in a psoriatic patient

AbstractSevere cutaneous drug reactions include a wide spectrum of clinical manifestations ranging from mild morbilliform cutaneous rash, to severe forms of hypersensitivity. Special attention is given in this report to the acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP), induced in 90% of cases by the use of systemic drugs, especially aminopenicillins and macrolides. The incidence of the disease is low, 1-5 cases per million patients / year. The main differential diagnosis is Von Zumbusch's Pustular Psoriasis. The prognosis is generally good and the disease self limited, after withdrawal of the triggering drug. In this report the authors describe a case of AGEP, triggered by ceftriaxone in a patient with psoriasis vulgaris.

Traumatic neuroma of the penis after circumcision - Case report

Abstract Traumatic neuromas are tumors resulting from hyperplasia of axons and nerve sheath cells after section or injury to the nervous tissue1. We present a case of this tumor, confirmed by anatomopathological examination, in a male patient with history of circumcision. Knowledge of this entity is very important in achieving the differential diagnosis with other lesions that affect the genital area such as condyloma acuminata, bowenoid papulosis, lichen nitidus, sebaceous gland hyperplasia, achrochordon and pearly penile papules.

Severe Darier's disease in a psychiatric patient

Darier’s disease is characterized by dense keratotic lesions in the seborrheic areas of the body such as scalp, forehead, nasolabial folds, trunk and inguinal region. It is a rare genodermatosis, an autosomal dominant inherited disease that may be associated with neuropsichiatric disorders. It is caused by ATPA2 gene mutation, presenting cutaneous and dermatologic expressions. Psychiatric symptoms are depression, suicidal attempts, and bipolar affective disorder. We report a case of Darier’s disease in a 48-year-old female patient presenting severe cutaneous and psychiatric manifestations.

Case for diagnosis

Focal acral hyperkeratosis is a rare genodermatosis with an autosomal dominant pattern of inheritance. It is characterized by usually asymptomatic keratotic papules along the borders of the hands and/or feet. The main differential diagnosis is acrokeratoelastoidosis of Costa, which differs from the former only by not presenting elastorrhexis in histopathological examination, thus requiring this exam for a correct diagnosis.

Case for diagnosis

Hansen's disease is a chronic infecto-contagious disease caused by Mycobacterium leprae. The bacillus prefers low-temperature areas and the nose is usually the initial site of lesions. Transmission of the bacilli occurs by nasal and oropharyngeal secretions, and through solutions of continuity of the skin and/or mucosae. Nasal manifestations are found in the later stages of the disease.

A rare clinical presentation of Desmoplastic Trichilemmoma mimicking Invasive Carcinoma

Trichilemmoma is a benign neoplasm from the outer sheath of the pilosebaceous follicle. Desmoplastic trichilemmoma, a rare variant, is histologically characterized by a central area of desmoplasia that can clinically mimic an invasive carcinoma, requiring histopathological examination to define the diagnosis.

Syndrome in Question

Rendu-Osler-Weber Syndrome also known as Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia is a rare systemic fibrovascular dysplasia, with dominant autosomal inheritance. It is characterized by recurrent epistaxis, mucocutaneous telangiectasia, visceral arteriovenous malformation and positive family history. There may be hematologic, neurologic, dermatologic and gastrointestinal complications. Therapy is supportive and aimed at preventing complications. In this article we report a case of Rendu-Osler-Weber in a 64 year-old man, with history of mucocutaneous telangiectasia since the third decade of life, recurrent epistaxis, positive family history and vascular ectasia in the gastrointestinal tract.

Primary essential cutis verticis gyrata - Case report

Cutis verticis gyrata is characterized by excessive formation of scalp skin. It may be primary (essential and nonessential) or secondary. In the primary essential form it presents only folding skin formation on the scalp, mimicking cerebral gyri, without associated comorbidities. We report a rare case of a 28 year-old male patient with primary essential cutis verticis gyrata.

Linear IgA bullous dermatosis: report of an exuberant case / Dermatose por IgA Linear: relato de um caso exuberante

Linear immunoglobulin A dermatosis is a rare autoimmune bullous disease, but the most common autoimmune bullous dermatosis in children. We report a typical exuberant case of linear IgA dermatosis in a ten-month old child, who showed good response to treatment with corticosteroids and dapsone.

A dermatose por imunoglobulina A (IgA) linear é doença bolhosa autoimune rara, porém a mais comum das dermatoses bolhosas autoimunes da infância. Relatamos caso típico e exuberante de dermatose por IgA linear em uma criança de 10 meses, que apresentou boa evolução com o tratamento com corticóide e dapsona.

Schwanoma de palato duro - relato de caso / Hard palate schwannoma - case report

Introdução: Tumores neurogênicos constituem uma porcentagemmuito baixa entre das neoplasias de cabeça e pescoço. Dentreos schwanomas extracranianos, aproximadamente 25% a45% ocorrem nessa topografia, sendo a localização maiscomum a região lateral do pescoço. A incidência é baixa naregião oromaxilofacial, sendo 1% de origem intra-oral. Entreesses últimos, a língua e o soalho da boca são os sítios maiscomumente afetados e, menos frequentemente, o palatoduro. Quando acomete esse sítio, um diagnóstico diferencialimportante são os tumores de glândulas salivares menores, muitomais frequentes nessa localização. Objetivos: Descrever umcaso de schwanoma intra-oral, mais especificamente localizadono palato duro, e discutir o diagnóstico e tratamento desta lesãorara. Relato do caso: Relata-se um caso de um schawanoma depalato duro tratado em nosso serviço cuja suspeita diagnósticainicial era de tumor de glândula salivar. Os aspectos histológicose achados imuno-histoquímicos são apresentados e discutidos àluz da literatura consultada. Considerações finais: Descreve-seum caso raro de schwanoma intra-oral localizado no palato duro.Dada a maior prevalência de tumores de glândulas salivaresnesta topografia, o exame imuno-histoquímico é essencial paraum diagnóstico preciso permitindo um tratamento adequadodessa doença.

Fibroqueratoma digital adquirido: a propósito de um caso clínico / Acquired digital fibrokeratoma: report on a clinical case of a clinical case

O fibroqueratoma digital adquirido é tumor fibroepitelial benigno, raro, que, tipicamente, se apresenta como nódulo solitário assintomático nos quirodáctilos e pododáctilos. Relata-se o caso clínico de uma paciente do sexo feminino que apresentava duas lesões de fibroqueratoma digital no quarto e no segundo quirodáctilos esquerdos.

Acquired digital fibrokeratoma is a rare benign fibroepithelial condition, which typically occurs as a solitary asymptomatic nodule in fingers and toes. The authors report the clinical case of a female patient affected by two digital fibrokeratomas in the 4th and 2nd left fingers, respectively.

Calcinose cutânea distrófica em adolescente: relato de caso / Dystrophic calcinosis cutis in an adolescent: a case report

Calcinose cutânea é a precipitação de cristais de cálcio na pele. Pode ser dividida em quatro categorias: distrófica, metastática, iatrogênica e idiopática. A forma distrófica é a mais comum, com níveis séricos normais decálcio e de fósforo. Relatamos caso de calcinose cutânea distrófica localizada e assintomática no joelho direito de umadolescente. Os exames clínico e laboratorias revelaram telangectasias periungueais e fator antinuclear positivo (título maior que 1/1280 de padrão nucleolar), o que sugere aassociação da calcinose cutânea com uma colagenose...

Calcinosis cutis is the precipitation of calcium crystals in the skin. Can be divided in four categories: dystrophic,metastatic, idiopathic and iatrogenic. The dystrophic form is the most common, with normal serum calcium and phosphorus. Report a case of dystrophic calcinosis cutis asymptomatic and located in the right knee of a teenager. The clinical and laboratory examinations revealed periungual telangiectasia and positive antinuclear factor (Title greater than 1/1280 of nucleolar pattern), suggesting the association of cutaneous calcinosis with a collagen disease...

Tumor de Merkel: relato de caso / Merkel's tumor: a case report

O carcinoma de células de Merkel é tumor neuroendócrino da pele, altamente agressivo, de prognóstico reservado. Relatamos um caso clínico e enfatizamos a importância do diagnóstico e do tratamento precoces.

Merkel cell carcinomas are highly aggressive neuroendocrine skin tumors that have a poor prognosis. The authors present a case report and emphasize the importance of early diagnosis and treatment.

Painel imunoistoquímico para distinção entre tricoepitelioma e carcinoma basocelular desenvolvido utilizando a técnica do TMA / Diagnostic utility of immunohistochemical panel in distinguishing trichoepithelioma and basal cell carcinoma: evaluation using tissue microarray samples

O diagnóstico das neoplasias cutâneas do folículo piloso, particularmente do tricoepitelioma (TE), frequentemente representa dificuldade diagnóstica com o carcinoma basocelular (CBC). As semelhanças clínicas e histopatológicas somadas aos artefatos de amostragem (amostras exíguas por biopsias incisionais ou parcialmente danificadas por esmagamento ou fulguração) podem provocar situações de dificuldade na diagnose diferencial entre as duas neoplasias. O diagnóstico de certeza é importante, pois o CBC tem caráter agressivo local e, quando não totalmente excisado, infiltra os tecidos adjacentes. O TE é uma lesão benigna, sem capacidade de invasão local, não havendo recomendação de excisão com margem cirúrgica. Vários marcadores imunoistoquímicos têm sido propostos na literatura médica para auxiliar no diagnóstico diferencial entre o TE e o CBC. Esses estudos, entretanto, têm resultados conflitantes que podem estar relacionados à pequena casuística avaliada, que geralmente não excede 50 casos de TE. A técnica do arranjo em matriz de amostras teciduais, tissue microarray (TMA), permite a avaliação de um número grande de amostras teciduais, que podem ser submetidas de modo simultâneo aos procedimentos das reações imunoistoquímicas. O objetivo do presente estudo foi o de submeter uma ampla amostra de TE e CBC, obtida através da técnica de TMA, aos marcadores imunoistoquímicos descritos, com a finalidade de identificar um marcador, ou painel de marcadores, capaz de auxiliar a diferenciação do TE do CBC. Cortes histológicos de quatro blocos de TMA representando espécimes de 162 TE e 328 CBC foram submetidos às reações imunoistoquímicas com os anticorpos CD34, BCL-2, CD 10, antígeno de membrana epitelial (EMA), citoqueratinas (CK) 20 e 15, D2-40 e 34 E12. A fim de facilitar a avaliação dos resultados e padrões de expressão antigênica, os espécimes foram digitalizados para obtenção de lâminas histológicas virtuais. Estas foram analisadas por meio de um programa de...

Trichoepithelioma is a benign neoplasm that shares both clinical and histological features with basal cell carcinoma. It is important to distinguish these neoplasms because they have different clinical behavior and require proper therapeutic planning. Many studies have addressed the use of immunohistochemistry to improve the differential diagnosis of these tumors. These studies present conflicting results when addressing the same markers, probably due to the small number of basaloid tumors that comprised their studies, which generally did not exceed 50 cases. We built a tissue microarray with 162 trichoepithelioma and 328 basal cell carcinoma biopsies and tested a panel of immune markers composed of CD34, CD10, epithelial membrane antigen, BCL-2, cytokeratins 15 and 20 and D2-40. The results were analyzed using multiple linear and logistic regression models. This analysis revealed a model that could differentiate trichoepithelioma from basal cell carcinoma in 35,9 percent of the cases. The panel of immunohistochemical markers required to differentiate between these tumors was composed of CD10, cytokeratin 15, cytokeratin 20 and D2-40. The results obtained in this work were generated from a large number of biopsies and resulted in the confirmation of overlapping epithelial and stromal immunohistochemical profiles from these basaloid tumors. The results also corroborate the point of view that trichoepithelioma and basal cell carcinoma tumors represent two different points in the same line of differentiation. Despite the use of panels of immune markers, histopathological criteria associated with clinical data certainly remain the best guideline for the differential diagnosis of trichoepithelioma and basal cell carcinoma...

Psoríase pustulosa palmoplantar tratada com etanercepte: relato de caso / Palmoplantar pustular psoriasis treated with etanercept

Contexto: A psoríase pustulosa palmoplantar (PPPP) é uma das apresentações clínicas da psoríase, muitas vezes de difícil tratamento, podendo-se utilizar diversos medicamentos tópicos e sistêmicos. O uso dos anti-TNFα no tratamento das formas pustulosas de psoríase é controverso, visto que a resposta clínica é variável, além desta classe de medicação biológica poder desencadear psoríase pustulosa. Descrição do Caso: Doente feminina, 60 anos, branca, com diagnóstico de PPPP há 12 anos e artrite psoriásica há seis anos. Antecedentes pessoais relevantes: hipertensão arterial sistêmica, hipertrigliceridemia e obesidade. Apresentou refratariedade tanto aos tratamentos tópicos instituídos (corticóides e emolientes) quanto aos sistêmicos (metotrexate, dapsona, colchinina e acitretina), tendo evoluído com excelente resposta terapêutica com etanercepte (administrado semanalmente, por via subcutânea, na dose de 50 mg). Discussão: Os anti-TNFα são eficazes no tratamento da psoríase em placas moderada a grave.Mas, o tratamento da PPPP com anti-TNFα não é classicamente preconizado. Segundo a literatura a resposta terapêutica com este tipo de medicamento é variável na PPPP. Além disso, os anti-TNFα podem desencadear quadro de pustulose palmoplantar. No entanto, há relatos de sucesso terapêutico com anti-TNFα em casos refratários de PPPP. Em função das comorbidades da paciente e após terem sido esgotadas as possibilidades terapêuticas clássicas, optamos pelo uso do etanercepte, que se mostrou eficaz.A doente iniciou tratamento em abril de 2008 e mantém o uso do etanercepte até a presente data, estando em remissão da doença. Conclusão: Destacamos a possibilidade do uso de anti-TNFα em paciente com PPPP refratária ao tratamento convencional. No nosso caso, o etanercepte mostrou-se eficaz e seguro, não tendo a doente apresentado nenhum efeito adverso grave.

Background: Palmoplantar pustular psoriasis (PPPP) is one of the clinical presentations of psoriasis, often difficult to treat, can be used several topical and systemic. The use of anti-tumor necrosis factor alpha (anti-TNFα) in the treatment of pustular forms of psoriasis is controversial, with a variable clinical response, outside this class of biological medication may trigger pustular psoriasis. CASE REPORT: Patient 60, female, white, with a diagnosis of PPPP for 12 years and psoriatic arthritis for 6 years. Relevant personal history: hypertension, hypertriglyceridemia andobesity. Presented refractory to topical treatments (corticosteroids and emollients) and systemic (methotrexate, dapsone, colchicineand acitretin), having evolved with excellent response to treatment with etanercept (administered weekly by subcutaneous injection at a dose of 50 mg). Discussion: The anti-TNFα are effective in the treatment of psoriasis in moderate to severe plaque. But, inthe treatment of PPPP is not classically recommended. According to the literature, the therapeutic response with this type of drug is variable in PPPP. In addition, anti-TNFα may trigger clinical of palmoplantar pustulosis. However, there are reports of therapeutic success with anti-TNFα in refractory cases of PPPP. Due to patient’s comorbidities, and after having exhausted the possibilities classical therapies, we chose the use of etanercept, which proved effective. The patient began treatment in April 2008 and keeps the use of etanercept until the present date, being in remission.Conclusion: We emphasize the possibility of using anti-TNFα in patients with PPPP refractory to conventional treatment. In our case, etanercept was effective and safe, not having the patient presented any serious adverse events.

Tumor de células granulosas (tumor de Abrikossoff) vulvar -Relato de caso / Vulvar granular cell tumor (Abrikossoff's tumor) - case report

O tumor de células granulosas foi descrito por Abrikossoff em 1926.Trata-se de neoplasia benigna, incomum, observada mais frequentemente na língua e, em percentual de cinco a 6% dos casos, na vulva. Sua histogênese é incerta, provavelmente ligada às células de Schwann.O tratamento é cirúrgico, com bom prognóstico. Podem ocorrer recidivas, e existem descrições na literatura de malignidade.Os autores relatam caso de paciente com nódulo na vulva com diagnóstico histopatológico de tumor de células granulosas, tratado cirurgicamente com sucesso.

Nevo melanocítico congênito - tratamento cirúrgico / Congenial melanocytic nevus - surgical treatment

Nevos melanocíticos congênitos gigantes são lesões raras que apresentam risco aumentado de transformação em melanoma cutâneo.Quando localizados na face podem causar deficit neurológicos, incluindo melanocitose leptomeníngea e epilepsia. Implicam risco de comprometimento estético importante. Relata-se caso de paciente do sexo feminino, de 17 anos, com nevo melanocítico congênito acometendo um terço da hemiface direita. Foi submetida à ressecção da lesão e reconstrução com enxerto de pele parcial em um único tempo cirúrgico. O objetivo deste trabalho é demonstrar proposta terapêutica para nevos melanocíticos congênitos localizados em região periorbital.

Penfigoide bolhoso no adulto mais jovem: relato de três casos / Bullous pemphigoid in younger adults: three case reports

O penfigoide bolhoso é uma dermatose bolhosa autoimune subepidérmica, mais comumente observada na população idosa (acima dos 70 anos). Autoanticorpos são formados contra antígenos específicos da zona de membrana basal: BP180 e BP230 (proteínas do hemidesmossomo). Apresentamos três casos de penfigoide bolhoso, em adultos com menos de 50 anos de idade, destacan do as peculiaridades clínicas na faixa etária mais jovem.

Bullous pemphigoid is an autoimmune subepidermal bullous dermatosis more commonly observed in the elderly (over 70 years old). Autoantibodies are produced for specific antigens of the epidermal basement membrane zone: BP 180 and BP 230 (hemidesmosome proteins). We report three cases of bullous pemphigoid in adults younger than 50 years old, discussing the clinical characteristics of the disease in younger patients.

Queilite actínica: avaliação comparativa estética e funcional entre as vermelhectomias clássica e em W-plastia / Actinic cheilitis: aesthetic and functional comparative evaluation of vermilionectomy using the classic and W-plasty techniques

FUNDAMENTO: A queilite actínica crônica é a ceratose actínica localizada no vermelhão labial. O tratamento é de crucial importância, devido ao potencial de transformação maligna. OBJETIVO: Avaliar os resultados estéticos e funcionais das vermelhectomias clássica e em W-plastia na queilite actínica. Na técnica clássica, a cicatriz é linear; na W-plastia, em linha quebrada. MÉTODOS: Foram tratados 32 pacientes com diagnóstico clínico e histopatológico de queilite actínica. Quinze deles foram submetidos à técnica em W-plastia e 17, à técnica clássica. Avaliaram-se parâmetros como retração cicatricial e alterações funcionais. RESULTADOS: Houve associação estatisticamente significativa entre a técnica utilizada e a presença de retração cicatricial, sendo a associação positiva com a clássica (p=0,01 com correção de Yates). O risco relativo (odds ratio - OR) calculado foi de 11,25, ou seja, houve maior chance de retração nos pacientes submetidos à técnica clássica. Nenhuma das técnicas apresentou alterações funcionais. Avaliaram-se complicações pós-operatórias como presença de crostas, lábios secos, parestesia e deiscência de sutura. Não houve associação estatisticamente significante entre as complicações e a técnica utilizada (p=0,69). CONCLUSÃO: Concluiu-se que a vermelhectomia em W-plastia oferece melhores resultados estéticos e índices de complicações semelhantes.

BACKGROUND: Chronic actinic cheilitis is actinic keratosis located on the vermilion border. Treatment is essential because of the potential for malignant transformation. OBJECTIVE: To evaluate the aesthetic and functional results of vermilionectomy using the classic and Wplasty techniques in actinic cheilitis. In the classic technique, the scar is linear and in the W-plasty one, it is a broken line. METHODS: 32 patients with clinical and histopathological diagnosis of actinic cheilitis were treated. Out of the 32 patients, 15 underwent the W-plasty technique and 17 underwent the classic one. We evaluated parameters such as scar retraction and functional changes. RESULTS: A statistically significant association between the technique used and scar retraction was found, which was positive when using the classic technique (p = 0.01 with Yates' correction). The odds ratio was calculated at 11.25, i.e., there was a greater chance of retraction in patients undergoing the classic technique. Both techniques revealed no functional changes. We evaluated postoperative complications such as the presence of crusts, dry lips, paresthesia, and suture dehiscence. There was no statistically significant association between complications and the technique used (p = 0.69). CONCLUSION: We concluded that vermilionectomy using the W-plasty technique shows better cosmetic results and similar complication rates.

Dermatofibroma aneurismático / Aneurysmatic dermatofibroma

Apresenta-se caso clínico de variante rara de dermatofibroma (tipo aneurismático) em paciente do sexo feminino de 72 anos de idade, cuja lesão se localizava na dobra flexural do membro superior direito, resultante de proliferação mesenquimal associada à vasos sanguíneos e hemorragia tecidual, com características histológicas próprias e bem definidas. Os objetivos desta descrição foram a raridade da lesão e a importância que ela assume, do ponto de vista histopatológico, quando comparada no diagnóstico diferencial com outros tumores benignos e malignos e a terminologia utilizada atualmente.