Tumor fibromixoma lipoesclerosante óseo: Presentación de un caso y revisión de la literatura / Bone liposclerosing myxofibrous tumor: Case presentation and literature review

El tumor fibromixoma lipoesclerosante óseo (TFMLE) fue descrito inicialmente por Ragsdale en 1986, como una lesión fibroósea polimórfica de hueso con una mezcla de elementos histológicos incluyendo lipoma, fibroxantoma, mixoma, mixofibroma, necrosis grasa, osificación isquémica, áreas de displasia fibrosa y rara vez cartílago o cambios quísticos. La localización más frecuentemente descrita es en la región intertrocantérica del fémur. Es un hallazgo en pacientes asintomáticos o bien estar asociado a fractura. Radiológicamente es una lesión lítica, geográfica, de margen bien definido y habitualmente esclerótico, en algunos casos puede observarse mineralización en el interior de la lesión o un cierto grado de expansión en el contorno. Se ha descrito la estrecha relación del TFMLE con la displasia fibrosa por las características histológicas y la presencia de una mutación Gsα, otra hipótesis de la etiología de la lesión incluye la reacción de la displasia fibrosa a la fatiga por estrés.

The bone liposclerosing myxofibrous tumor (LSMFT) was initially described by Ragsdale in 1986 as a polymorphic fibroosseous bone lesion with a mix of histologic elements that include lipoma, fibroxanthoma, myxoma, myxofibroma, fat necrosis, ischemic ossification, areas of fibrous dysplasia, and infrequent presence of cartilage or cystic changes. The most frequently reported location is the intertrochanteric area of the femur. Radiologically it is a lytic, geographic lesion, with well-defined margins and usually sclerotic. In some cases findings include mineralization inside the lesion or a certain degree of expansion to the contour. The close relationship between LSMFT and fibrous dysplasia has been described based on the histologic characteristics and the presence of the Gsα mutation. Another hypothesis of the etiology of the lesion is the reaction of fibrous dysplasia to stress.

Osteosarcoma multicéntrico sincrónico con múltiples tumores primarios o enfermedad metastásica: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Synchronous multicentric osteosarcoma: with multiple primary tumors or metastatic disease. Report of one case and literature review

El osteosarcoma multicéntrico sincrónico, es un tumor cuya presentación ocurre en dos o más sitios sin la aparición de metástasis pulmonares. Tiene una incidencia de 1 al 3% de todos los osteosarcomas y sólo se han documentado menos de 100 casos en la literatura. En nuestro caso, presentamos a un paciente de seis años seis meses de edad con una tumoración dolorosa en muslo izquierdo, diagnosticado mediante toma de biopsia incisional, la cual reportó osteosarcoma convencional de alto grado en fémur distal izquierdo, con una lesión en la extremidad contralateral en fémur distal y tibia proximal, sin respuesta favorable a la quimioterapia. Se detectaron metástasis pulmonares y cerebrales, por lo que se decidió en forma multidisciplinaria brindar manejo paliativo de la enfermedad. Aun años después de su descripción continúa el debate sobre si esta condición realmente corresponde a una variante primaria o bien a una manifestación de la enfermedad metastásica.

Synchronous multicentric osteosarcoma, is a tumor with presentation in two or more sites without the appearance of lung metastasis. The incidence is 1 to 3% of all osteosarcomas and only less than 100 cases have been documented in the literature. In our case, we are presenting a six and a half year old patient with a painful tumor in the left thigh diagnosed with an incisional biopsy that reported a high grade conventional osteosarcoma in the left distal femur, a lesion in the contralateral limb in distal femur and proximal tibia, with no favorable response to chemotherapy. Lung and brain metastases were detected; therefore, we decided to give multidisciplinary palliative care for the disease. Years after its description there is still debate whether this condition really corresponds to a primary variable or to a manifestation of the metastatic disease.