Paralisia periódica: análise clínica de 20 pacientes / Periodic paralysis: clinical analysis in 20 patients

Este estudo consiste da avaliaçäo de 20 pacientes com diagnóstico de paralisia periódica (PP) sendo descritos aspectos epidemiológicos, manifestaçöes clínicas, exames subsidiário, tratamento e evoluçäo. Dezesseis pacientes tinham a forma hipocalêmica (5 familiares, 5 esporádicos, 5 tireotóxicas e 1 secundária). Näo houve casos de PP normocalêmica. Houve predomínio do sexo masculino (14 pacientes). Todos os 5 pacientes com forma tireotóxica eram do sexo masculino e nenhum deles tinha origem oriental. Somente 4 pacientes tinham a forma hipercalêmica (3 familiares, 1 esporádico). Nas duas formas os ataques ocorreram preferencialmente no período da manhä sendo o repouso após exercício o fator desencadeante mais importante. No entanto observamos que 75 por cento dos pacientes com a forma hipercalêmica referiram crises de curta duraçäo (< 12 horas). Crises mais prolongadas foram referidas por 43 por cento dos pacientes com a forma hipocalêmica. A maioria das crises caracterizava-se por fraqueza generalizada, predominando nos membros inferiores e sendo sua frequência variável. A creatinoquinase foi avaliada em 10 pacientes e 8 tinham níveis elevados que variaram de 1,1 a 5 vezes o valor normal. A eletroneuromiografia foi realizada em 6, mas o fenômeno miotônico foi a única alteraçäo encontrada em 2 pacientes. Inibidores da anidrase carbônica, principalmente a acetazolamida, usados no tratamento profilático em 9 pacientes mostraram uma boa resposta em todos. Embora a PP seja algumas vezes considerada doença benigna, encontramos sintomas respiratórios em 5 pacientes, miopatia permanente em 1, alteraçöes eletrocardiográficas durante crise em 4; óbito durante paralisia ocorreu em 2 pacientes. Assim, o correto diagnóstico e o tratamento imediato säo cruciais. Este estudo mostra que o hipertireoidismo é importante causa de PP em nosso meio, mesmo em pacientes näo orientais. Assim, a investigaçäo endócrina é mandatória já que as crises de paralisia só desaparecem após a normalizaçäo dos níveis hormonais

Acidose tubular renal distal manifestando-se com rabdomiólise / Distal renal tubular acidosis manifesting with rhabdomyolysis

A hipocalemia severa é causa incomum de rabdomiólise. Descreve-se ocaso de uma paciente de 28 anos com acidose tubular renal distal, que desenvolveu hipocalemia severa com consequente rabdomiólise. O estudo histológico do músculo evidenciou áreas focais de necrose muscular predominando em fibras do tipo II, com discreta reaçäo macrofágica. A melhota clínica e laboratorial apresentada pela paciente ocorreu após a normalizaçäo do potássio sérico, tendo sido fundamental, neste caso, a correçäo da acidose metabólica

Paralisia periódica: estudo anátomo-patológico do músculo esquelético de 14 pacientes / Periodic paralysis: anatomo-pathological study of musculoskeletal of 14 patients

A paralisia periódica é entidade caracterizada por crises de fraqueza muscular relacionadas com alteraçöes do nível sérico de potássio. A biópsia muscular pode mostrar alteraçöes específicas ou inespecíficas. Nosso estudo tem como objetivo a análise de 18 biópsias musculares de 14 pacientes com paralisia periódica (14 hipocalêmica, 2 hipercalêmica). Todas as biópsias mostraram alguma alteraçäo histopatológica. Quatorze biópsias apresentavam vacúolos, que se caracterizavam por serem únicos, de localizaçäo periférica, de aparecimento frequente e preferentemente em fibras do tipo I. Os vacúolos eram mais visualizados naqueles pacientes com longa evoluçäo e sem relaçäo com a frequência de crises. Os agregados tubulares foram encontrados em 10 biópsias principalmente naqueles pacientes com crises frequentes e doença de longa evoluçäo. Em 3 pacientes foram realizadas 2 biópsias, notando-se piora das alteraçöes em 2. Um paciente evoluiu com quadro clínico de miopatia permanente, confirmado pela biópsia muscular. Alteraçöes inespecíficas foram encontradas em graus variáveis em 15 biópsias. Nosso estudo mostra que os vacúolos e os agregados tubulares säo achado frequentes na paralisia periódica, constituindo importante auxílio diagnóstico. Alteraçöes miopáticas evidentes à biópsia sugerem o aparecimento de miopatia permanente, quadro decorrente de doença de longa evoluçäo ou crises severas

Isolated and painless infraspinatus atrophy in top-level volleyball players: report of two cases and review of the literature

Atrofia isolada e näo dolorosa do músculo infraespinhoso e fraqueza säo descritas em 2 jogadores de voleibol. EMG mostrou desnervaçäo isolada do músculo infraespinoso. Um dos atletas continuou jogando e näo foi notada qualquer alteraçäo no quadro clínico. O outro, após cessar as suas atividades esportivas, recuperou progressivamente a força e o trofismo muscular. Estes dados sugerem íntima relaçäo entre comprometimento do músculo infraespinhoso e atividade intensa da articulaçäo do ombro, mas sem qualquer trauma direto. Näo consideramos estes casos como verdadeiros exemplos de neuropatia por compressäo. Patogênese foi relacionada à traçäo dos ramos distais do nervo supraescapular durante o ato da recepçäo da bola ("Manchete")