Cirugía de epilepsia con electrocorticografía intraoperatoria / Epilepsy surgery with intraoperative electrocorticography

OBJETIVO: presentar nuestra experiencia en cirugía de epilepsia con electrocorticografía intraoperatoria, en 19 pacientes. MATERIAL Y MÉTODO: estudio retrospectivo basado en historias clínicas de pacientes con epilepsia lesional operados en el Sanatorio Allende, de Córdoba, entre el 1 de diciembre de 1997 y el 30 de noviembre de 2013. En esta serie hubo 14 enfermos menores de 20 años y sólo 5 mayores de esa edad. Las lesiones fueron: en 10 (52,6%) displasias corticales, en 6 (31,5%) tumores, en 2 gliosis cicatrizal y en 1 cavernoma frontal. La localización fue temporal en 4 (21%) y extratemporal en 15 (79%). Tenían epilepsia refractaria 13 (67,3%) enfermos. RESULTADOS: el tratamiento fue satisfactorio si analizamos el control de las crisis. Actualmente 14 (73,6%) están libres de crisis, sólo 4 de ellos tienen un EEG anormal, por lo cual continúan medicados. De los 5 (26,4%) enfermos que continúan con crisis, 3 tienen episodios esporádicos y tienen una sola medicación; los otros 2 tienen crisis frecuentes por lo cual reciben 3 fármacos antiepilépticos. CONCLUSIÓN: la electrocorticografía intraoperatoria nos ha permitido identificar con precisión el foco epileptógeno, que en muchos casos esta adyacente o distante de la lesión

INTRODUCTION: to present our experience in epilepsy surgery with intraoperative electrocorticography in 19 patients. MATERIAL AND METHOD: retrospective study based on clinical records of patients with epilepsy operated on between December 1997 and November 2013 in Sanatorio Allende of Córdoba. In this series there were 14 patients younger than 20 years. Included: 10 (52,6) cortical displeases, 6 (31,5%) tumours, 2 cicatricial gliosis, and 1 cavernoma. The localization was temporal in 4 (21%), and extratemporal in 15 (79%). Thirteen (67,3%) patients had medically intractable epilepsies. RESULTS: in terms of epilepsy, surgical treatment with intraoperative electrocorticography was satisfactory. At the present: 14(73%) are free of seizures; only 4 had abnormal EEG and go on with anticonvulsive medication. Five patients to remain with epilepsy, only 2 of them had frequent crisis and required three anticonvulsive drugs. CONCLUSION: the intraoperative electrocorticography permitted to identify the epileptogenic area with accuracy. This area may be situated adjacent or distant to the primary lesion

Epilepsy surgery in MRI negative patient / Cirurgia da epilepsia em paciente com ressonancia magnética normal

Introdução: Epilepsia não-lesional ou epilepsia sem alteração na ressonancia magnética é caracterizada pela ausência de um foco potencialmente epileptogênico.Nesta situação, procedimentos cirúrgicos são mais complexos e mais desafiadores. Relato do caso: Um paciente de 6 anos e 8 meses apresentava quadro de epilepsia refratária de início aos 8 meses: as crises eram predominantemente do tipo parciais complexas. Não havia sinais neurológicos focais, mas observavam-se alterações cognitivas, de comportamento e do aprendizado. O vídeo EEG mostrava foco temporo-ocipital esquerdo, com irradiação para a direita. A ressonancia magnética e o PET inter-ictal eram normais, embora o SPETC ictal mostrasse focos occipital esquerdo e temporal direito, este de provável propagação secundária. A ressecção do foco à esquerda foi realizada em dois tempos, com uso de eletrodos subdurais. O estudo anátomo-patológico mostrou displasia cortical tipo 1A. Na revisão de dois anos, o paciente apresentou apenas uma crise convulsiva anual, tendo apresentado melhora no comportamento e aprendizado, bem como melhora cognitiva. Conclusão: Neste caso de epilepsia refratária, sem alterações na RM, o SPETC foi essencial para a localização do foco epileptogênico.

Tratamento de hemangioblastomas: nossa experiência / Management of hemangioblastomas: our experience

Objetivo: Apresentar nossa experiência no tratamento de hemangioblastomas. Material e Método: Foram analisados dezpacientes (6 homens e 4 mulheres, na faixa entre 4-75 anos) com hemangioblastoma esporádico localizado no cerebelo (8pacientes), lobo occipital esquerdo (1 paciente) e tronco encefálico (1 paciente). Nove pacientes receberam tratamento cirúrgicoe em um paciente foi realizada a radiocirurgia estereotáxica, devido à sua localização no tronco encefálico, sendo clinicamentecontra-indicando a cirurgia. Resultados: Um paciente de 4 anos apresentou recorrência pós-ressecção subtotal, sendo operado10 anos depois devido a crescimento tumoral. Dois pacientes evoluíram para óbito: um durante o período pós-operatórioimediato por intensa hemorragia gastrointestinal e infarto do miocárdio 25 anos após a cirurgia. No acompanhamento final, osdemais 8 pacientes apresentavam condições neurológicas normais e com “vida normal”, inclusive aquele sujeito à radiocirurgiaestereotáxica de tronco encefálico. A taxa de sobrevida destes pacientes foi de 1-16 anos.

Tratamento de oligodendrogliomas em adultos: experiencia de 19 anos / Our experience in brain oligodendroglioma management in adults

Objetivo: apresentar nossa experiência de 19 anos na abordagem dos oligodendrogliomas cerebrais do adulto. Material e método: Quinhentos e cinco pacientes portadores de tumor cerebral foram operados em nosso serviço no período de 19 anos : em 30 casos (5,9 %) o diagnóstico histopatológico foi oligodendroglioma; dos quais, só em 26 casos logrou-se fazer um bom acompanhamento pósoperatório . Resultados: Nos 26 doentes estudados, a idade oscilou entre 23 e 72 anos.O diagnóstico histológico mostrou 17 oligodendrogliomas puros e 9 oligoastrocitomas. Em 16 casos Ki67 foi igual ou menor que 5 %, e em 7 era maior que 5 %. Os cromossomos 1p e 19 q foram estudados em 12 enfermos, com codeleção positiva em dois pacientes e negativa nos 10 restantes.O tratamento foi a observação clínica em dois casos, cirurgia em 20. Tres deles receberam radioterapia com quimioterapia, e em apenas um enfermo foi realizada a braquiterapia com iodo125. Atualmente, 19 (73 %) estão vivos e 7 (27 %) faleceram. A sobrevida dos falecidos teve uma média de quatro anos e dois meses, e uma mediana de quatro anos e meio. A sobrevida dos 19 pacientes que ainda vivem está com uma média de sete anos e dois meses, e uma mediana de cinco anos e oito meses. Conclusão: considerando-se a pequena série de casos, entendemos que a melhor alternativa de tratamento é a remoção completa da lesão. Estudos prospectivos randomizados deverão sugerir a melhor forma de diagnóstico e prognóstico que justifique as alternativas de tratamento.

Nuestra experiencia en el manejo de los gliomas cerebrales de bajo grado, astrocitomas y oligodendrogliomas, en la infancia / Our experience in the management of low grade gliomas, astrocitomas and oligodendrogliomas in childhood

Objetivo: presentar nuestra experiencia en el manejo de gliomas cerebrales de bajo grado (GCBG) en la infancia. Material y método: se incluyeron 30 niños menores de 15 años operados de GCBG entre 1982 y 2008 (17 varones y 13 mujeres). Resultados: las convulsiones fueron la principal manifestación clínica en 24 niños (80%). La IRM fue el método diagnóstico de elección. En 24 pacientes se realizó EEG en el pre-operatorio. Astrocitomas fibrilares y oligodendrogliomas fueron la variedad más frecuente (28/30). Las modalidades terapéuticas fueron: en 19 casos sólo resección tumoral , en 8 exéresis más radioterapia, en 2 casos radiocirugía estereotáctica intersticial con I125 y en un paciente sólo se trato la hidrocefalia. Fallecieron 3 niños (10%); un niño por sepsis (por infección de la derivación del LCR), 6 años y 6 meses después de la cirugía; otro paciente falleció de un infarto de miocardio, 22 años después de la cirugía; y el tercer caso fue un paciente que paso de un ganglioglioma grado II a un glioblastoma multiforme, 10 años y 5 meses después de la primera cirugía. De los 27 niños que viven (90%), 25 (83.3%) están libres de crisis, y 2 (6.6%) tienen convulsions esporádicas con un EEG anormal. El rango de sobrevida fue entre 5 meses y 25 años, con una media de 12 años y 7 meses. Conclusión: la extensión de la resección quirúrgica es el factor pronóstico más importante. Se emplea radioterapia y quimioterapia cuando la exéresis fue incompleta, sobretodo cuando hay recidiva y signos de malignización. La braquiterapia es una buena opción terapéutica.

Vasculitis cerebral primaria seudotumoral: reporte de un caso y revisión de la literatura / Primary pseudotumoral cerebral vasculitis: case report and literature review

Objetivo. Presentar un caso de vasculitis primaria del SNC. Descripción. Paciente de 28 años que presentaba crisis de afasia y hemihipoestesia derecha, con imágenes presuntivas de tumor cerebral fronto-temporal izquierdo. Nuevos estudios llevaron a cuestionar el diagnóstico (IRM funcional, espectroscopía y arteriografía). Se descartó vasculitis sistémica e infecciosa. Intervención. Se realizó biopsia a cielo abierto con resultado inespecífico. Se adoptó conducta expectante. A los cinco meses presentó clínica de hipertensión endocraneana. Se objetivó lesión quística fronto-temporal izquierda y se realizó nueva cirugía. El diagnóstico anatomopatológico fue de vasculitis cerebral. Se inició tratamiento con corticoides y ciclofosfamida con buena respuesta y sin recaída luego de 8 meses de seguimiento. Conclusión. La vasculitis cerebral primaria es una entidad infrecuente, de presentación clínica variable y poco orientativa, con estudios diagnósticos poco específicos, que debería tenerse presente a la hora de plantear diagnósticos diferenciales de pacientes con síntomas neurológicos y etiología no esclarecida.

Leucoencefalopatía multifocal progresiva en paciente con SIDA. Presentación de un caso / Progressive multifocal leucoencephalopaty in a patient with aids

Progressive Multifocal Leucoencephalopaty (PML) is an untreatable viral infection of the brain white matter, seen in persons with very advanced HIV infection.

Miositis por cuerpos de inclusion: comunicacion de cuatro casos / Inclusion body myositis. Report of 4 cases

Inclusion body myositis (IBM) is a primary inflammatory myopathy characterized by an older age at presentation. We describe four IBM cases fulfilling Mendell's diagnostic criteria. All patients were older than 60 years at diagnosis and the mean length of time from onset to diagnosis was 5.7 years. Two of them complained of leg weakness with unsteady gait and the other two, of upper limb weakness. Three patients had dysphagia, one of them had diaphragmatic paralysis and another had bilateral blepharoptosis. Histological sections of the muscle biopsy showed mononuclear cell invasion of nonnecrotic muscle fibers, rimmed vacuoles, intracellular amyloid deposits and 16-21 nm tubulofilaments by electron microscopy. Mitochondrial anomalies were found in two cases. Only one patient had transient response to steroid therapy. Our serie shows that clinical presentation of inclusion body myositis includes a broader spectrum than the classical description.