Aplasia cutis congénita: lo que se conoce en el presente / Aplasia cutis congenita

Se expone una revisión sobre aplasia cutis congénita (ACC), dermatosis poco frecuente, caracterizada por la ausencia de piel al nacer. Se describen su sinonimia, definición, rasgos epidemiológicos, etiología en sus diferentes teorías comola amniogénica, la vascular, fuerzas biomecánicas sobre el vértice de la piel cabelluda durante la embriogénesis, porfármacos teratógenos, por infecciones intrauterinas (virales), por factores genéticos, traumáticos, involución intraúterode hemangioma, y cierre frustro del tubo neural. La clínica es abordada a través de sus diferentes clasificacioneses bozadas en el tiempo, citando las más reportadas como la de Demmel, Sybert, Atherton y, culminando con el desarrollode la postulada por Frieden, en la que son incluidas las modificaciones que en el tiempo se han introducido en el grupo 1. Se continúa con el diagnóstico y diagnóstico diferencial y, sus estudios complementarios en fase prenatal y postnatal, paralo cual se bosqueja una hoja de recolección de datos para pacientes en quienes se sospecha de ACC. Seguido del manejo y tratamiento, complicaciones, pronóstico y, finalizando con la orientación para la educación al paciente.

We expose a review on aplasia cutis congenita (ACC), dermatosis little frequents, characterized by the absence of skin when beingborn. Their synonymy, definitions, characteristics epidemiologists, etiology in their different theories like the amniogenesis, the vascular one are described, biomechanic forces on the vertex ofthe hairy skin during the embryogenesis, by teratologic drugs,intrauterine infections (virals), by genetic, traumatic factors,involution intrauterus of hemangioma and closing frustrateof the neural tube. The clinics is boarded through its different classifications outlined in the time, mentioning the most reported like the one of Demmel, Sybert, Atherton and culminating with the development of the postulated one by Frieden, in which we included the modifications that in time have been introduced ingroup 1. We continued with diagnosis and diagnosis differentialand its complementary studies in prenatal and postnative phase,for which a leaf data collection for patients in those who issketched ACC suspicion. We followed with the handling and treatment, complications, prognosis and finalizing with the direction for education to the patient.

Enfermedad de Kawasaki / Kawasaki's disease

La enfermedad de Kawasaki fue primero descrito en Japón en 1967. Es una enfermedad caracterizada por fiebre, enrojecimiento de ojos, erupción eritematosa difusa, enrojecimiento e inflamación de manos y pies, así como adenopatías cervicales. La enfermedad de Kawasaki es ahora la causa más frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en los niños en los Estados Unidos y ocurre más frecuentemente en niños menores de 5 años de edad. El pico de incidencia es desde los 18 a 24 meses. La causa es desconocida. Varios rasgos clínicos sugieren un agente infeccioso. La asociación entre la exposición a detergentes para lavar alfombras, no ha sido confirmada en recientes estudios. Otra teoría sugiere que la enfermedad de Kawasaki es una variante del síndrome del shock tóxico, pero tampoco se ha podido corroborar a la fecha. El proceso consta de 3 fases, la primera es caracterizada por fiebre, piuria, ojos rojos, lengua aframbuesada, labios secos y fisurados, erupción cutánea, manos y pies hinchados, ganglios linfáticos agrandados y pruebas hepáticas anormales. La segunda, por resolución de la fiebre, erupción y ganglios linfáticos aumentados de volumen, mientras que la irritabilidad como el pobre apetito puede persistir. La piel de los dedos de las manos y pies comienzan a exfoliarse. Artritis y problemas cardiacos se desarrollan durante esta fase, la cual culmina dentro de los días 10 hasta el día 21. Los problemas cardíacos se expresa por el desarrollo de daño en las arterias coronarias. La tercera fase es llamada de convalecencia, los signos clínicos comienzan a desaparecer y las pruebas de laboratorio retornan a la normal. No hay pruebas de laboratorio específicas que diagnostiquen la enfermedad de Kawasaki definitivamente, esto, se establece por la suma de ciertos criterios clínicos y son como sigue: La fiebre debería estar presente por lo menos 5 días, además, de 4 de las siguientes 5 condiciones: 1. Cambios en las membranas mucosas, tales como lengua roja y labios fisurados secos; 2. Hinchazón de las manos y pies. 3. Adenopatías grandes en el cuello, 4. Erupción difusa sobre la economía corporal; 5. Enrojecimiento de los ojos. Así como, que la enfermedad no puede ser explicada por cualquier otro proceso mórbido conocido. Las pruebas hepáticas pueden ser anormales. La enfermedad de Kawasaki responde tanto a la aspirina por vía oral como la globulina humana intravenosa, ambas administradas dentro de los 10 días de enfermedad.

Aplasia cutis congénita: rasgos clínicos de clasificación y frecuencia / Aplasia cutis congenita: clinical sings of clasification and frecuency

Los autores presentan el estudio de 6 casos de Aplasia Cutis Congénita (ACC), ocurridos en el Hospital Víctor Lazarte Echegaray del Instituto Peruano de Seguridad Social de Trujillo, en un período de 7 años, comprendido entre 1982 a 1989, de un total de 10,000 nacimientos, encontrándose que el sexo femenino fue el predominante con el 83 por ciento (5 casos). La localización más frecuente estuvo en piel cabelluda en 3 (50 por ciento) pacientes, 2 (33 por ciento) en extremidades inferiores, 1 (17 por ciento) en piel lumbosacra. En la mitad hubo asociación a otras enfermedades; dos de ellos con Trisomía 13 cuya incidencia alcanzó a 2 por 10,000 nacidos. Sólo dos (33 por ciento) observaciones presentaron cicatriz al nacimiento por curación intraútero. La herencia encontrada fue recesiva en el paciente diagnosticado de Síndrome de Bert (caso 4), en el que se corroboró por microscopía de luz que la ACC era manifestación del proceso ampollar. El pronóstico de vida fue de 50 por ciento (3 observaciones) los que siguen vivos cuya localización del defecto cutáneo estuvo en un segmento y sin enfermedad asociada. La frecuencia obtenida en 7 años fue de 0.06 por ciento. Clasificándolos en el grupo VII al paciente 1, en el IX los casos 2 y 3, el 4 en el VI y a los grupos I y IV al quinto y sexto respectivamente

Paquioniquia congénita: síndrome de Jadassohn Lewandowsky / Pachyonychia congenita: syndrome of Jadassohn Lewandowsky

Los autores presentan una familia con dos miembros afectados en 4 generaciones, que son madre e hijo, con paquioniquia congénita, hiperqueratosis palmoplantar, queratosis folicular, y disqueratosis corneal, además de bulas plantares en la primera, ambos con severa limitación visual y relativa al deambular. Genodermatosis de presentación infrecuente, se comentan sus rasgos clínicos, de clasificación, patogenéticos, histológicos como los de terapia y pronóstico

Corticoides tópicos e intralesionales: uso y efectos adversos / Topic and intralesional corticosteroids: uses and collateral effects

Se hace esta revisión sobre terapia esteroide tópica y se expone en forma secuencial la evolución histórica, sus posibles mecanismos de acción, la nomenclatura actual, sus formas de presentación y modos de uso, indicaciones como contraindicaciones, la valoración clínica, factores que intervienen en su penetración percutánea, los principios en el tratamiento tópico, y todo lo referente a sus efectos adversos tanto locales, sistémicos, y complicaciones por su uso a largo tiempo, siendo un poco más exhaustivos en estos tres últimos, por la importancia que revisten en la actualidad, dando a conocer las poblaciones más afectadas: la infantil y senil, además de una concreta revisión sobre tratamiento intralesional