Priapismo como primera manifestación clínica de anemia drepanocítica: a propósito de un caso / Priapism how first clinical manifestation of drepanocitic anemia: purpose of one case

Escolar masculino de 7 años con fiebre de 39ºC, dolor abdominal, náuseas y vómitos a los que se agregan dolor durante la micción y erección sostenida del pene, de dos días de evolución, sin manifestaciones previas de drepanocitosis. Se evidenció además palidez cutánea-mucosa moderada, leve tinte ictérico y hepatomegalia. En los exámenes paraclínicos: dianocitos, reticulocitosis e hiperbilirrubinemia. Fue tratado con hidratación parenteral, pentoxifilina, analgésicos, ampicilina sulbactam y transfusión de concentrado globular pobre en leucocitos. Doce horas después de su ingreso se realiza en quirófano aspiración e irrigación de los cuerpos cavernosos. Se discuten el pronóstico y las alteraciones terapéuticas médicas: hidratación, transfusiones, analgésicos, y quirúrgicas: aspiración e irrigación, fístula entre glande y tejido cavernoso, cortocircuitos entre cuerpos cavernosos y esponjoso y cortocircuito cavernoso-safena

Histiocitosis de células de langerhans / Histiocytosis langerhans cell

Con relativa frecuencia el pediatra puede encontrase frente a un paciente con signos y síntomas atribuibles a más de una enfermedad. En la medida en que se va avanzando en el diagnóstico diferencial, sin alcanzar el diagnóstico definitivo y que el tiempo va transcurriendo sin poder iniciar tratamiento, la preocupación se hace mayor. Se presenta el caso de una lactante menor femenina de seis meses, desnutrida, procedente del medio rural, y con sintomatología de aparentemente quince días de evolución a su ingreso, caracterizada por fiebre de 39ºC continua, tos seca, rinorrea anterior purulenta, adenomegalias y petequias en cuello, axilares, regiones inguinales y genitales, palidez cutáneo mucosa, hepatomegalia y esplenomegalia gigante. Después de diecisiete semanas de hospitalización, investigándose posibilidades etiológicas infecciosas para síndrome hemofagocítico, enfermedades linfoproliferativas e Histiocitosis maligna y realizados múltiples exámenes paraclínicos que incluyeron cuatro aspirados y dos biopsias de médula ósea, tres biopsias de ganglio, una biopsia hepática y citología de líquidos corporales, fue posible llegar al diagnóstico de Histiocitosis de Células de Langerhans. Se hace una revisión de esta entidad denominada por algunos autores "La enfermedad retadora"

Meningitis por citrobacter diversus en un neonato / Meningitis produced by citrobacter diversus in a neonate

Se presenta el caso de un recién nacido pre-término afectado de meningitis aguda de comienzo precoz, producida por Citrobacter diversus. Además de los síntomas típicos de meningitis del período neonatal, presentó múltiples abscesos intracerebrales diagnosticados por temografía axial computarizada de cráneo. El cultivo del líquido céfaloraquideo y de la secreción obtenida mediante punción de los abcesos, fueron positivos para el germen. Se hace una revisión de la patogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad, insistiéndose en las medidas profilácticas especialmente en lo que se refiere a los cuidados en los retenes

Síndrome tóxico por galactosa: (un caso clínico) / Galactosa toxic syndrome: (a clinical case)

Se presenta el caso de una lactante de dos meses afectada de galactosemia con ictericia desde el sexto día de vida y posteriormente hepatomegalia, cataratas, déficit pondoestatural y retardo psicomotor. La biopsia hepatica orientaba hacia el diagnóstico el cual fue confirmado mediante la determinación de la actividad enzimática de la galactosa-1-fosfato uridiltransferasa en glóbulos rojos. Se hace una revisión de la patogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad

Presentación clínica de la anemia falciforme en 78 niños homozigotos / Clinical presentation of the 78 homozygous sickle cell children

Se revisaron 78 historias clínicas de niños con Anemia Falciforme Homozigota (S-S). Se analizaron diferentes aspectos clínicos. La dactilitis y las crisis dolorosas fueron las manifestaciones iniciales más frecuentes durante los primeros dos años de vida. El secuestro esplénico agudo, la aséptica de cabeza femoral o humeral, crisis aplástica e infarto cerebral, no fueron observados como eventos clínicos tal como han sido descritos en otras partes del mundo