Pseudotumor cerebri asociado a hemorragia alveolar difusa en una paciente con lupus eritematoso sistémico / Pseudotumor cerebri associated with diffuse alveolar hemorrhage in a patient with systemic lupus erythematosus

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad compleja de etiología aún no del todo dilucidada, que conlleva una amplia morbilidad y mortalidad, no solo por los efectos de los eventos autoinmunes desencadenados por esta, sino también por la inmunosupresión derivada del tratamiento. El síndrome de hipertensión endocraneana y la hemorragia alveolar difusa son una fiel muestra del desajuste inmune del LES, y se han correlacionado con actividad lúpica elevada. Ambas se presentan, de forma aislada, en baja proporción, haciendo que su presentación simultánea sea infrecuente. Presentamos el caso de una paciente con antecedente de LES que consulta por síntomas respiratorios bajos con diagnóstico definitivo de hemorragia alveolar difusa la cual favorece durante la hospitalización un síndrome de hipertensión endocraneana. Requirió pulsos de corticoides y plasmaféresis con un resultado favorable, además de la consecuente buena respuesta neurológica asociada. Un rápido diagnóstico e instauración del tratamiento son vitales para desenlaces positivos, en especial en compromiso pulmonar, que puede tener porcentajes de mortalidad elevados

SUMMARY Systemic lupus erythematosus (SLE) is a complex disease with an etiological factor not completely understood, important morbidity and mortality, due both to autoimmune component and immunosuppressive treatment. Pseudotumor cerebri and diffuse alveolar hemorrhage are both secondary to an elevated autoimmune activity and low incidence; simultaneous is highly unlikely. We present the case of a patient with SLE hospitalized for respiratory symptoms with a final diagnosis of a diffuse alveolar hemorrhage which favored a pseudotumor cerebri condition. Was treated with steroid pulses and plasmapheresis with adequate neurological and pulmonary response. A prompt diagnosis and treatment leads to better outcomes, especially with acute lung involvement, associated with a high mortality rate.

Hemorragia alveolar difusa secundaria a vasculitis asociada a ANCA. Recaída durante hemodiálisis / Diffuse alveolar hemorrhage secondary to ANCA-associated vasculitis. Relapse during hemodialysis

Resumen La hemorragia alveolar difusa (HAD) masiva es una complicación inusual de los pacientes con vasculitis ANCA, frecuentemente amenaza la vida y está asociada con una mortalidad de hasta el 100%. La información en la literatura acerca del tratamiento en casos refractarios y cuando el paciente se encuentra en diálisis es escasa. Se presenta el caso de un paciente con vasculitis p-ANCA con compromiso renal y pulmonar en el escenario de síndrome pulmón-riñón, con múltiples recaídas de hemorragia alveolar a pesar de tratamiento con corticoide, azatioprina, ciclofosfamida y terapia de recambio plasmático. Se instauró manejo con anticuerpo monoclonal anti CD20 e inmunoglobulina, logrando resolución del episodio de hemorragia alveolar y permaneciendo sin actividad. Se resalta la utilidad del rituximab como estrategia terapéutica en casos refractarios. (Acta Med Colomb 2019; 44: 111-114).

Abstract Massive diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is an unusual complication of patients with ANCA vasculitis that frequently threatens life and is associated with mortality up to 100%. In formation in the literature about treatment in refractory cases and when the patient is on dialysis is scarce. The case of a patient with p-ANCA vasculitis with renal and pulmonary involvement in the lung-kidney syndrome scenario, with multiple relapses of alveolar hemorrhage despite treatment with corticosteroid, azathioprine, cyclophosphamide and plasma exchange therapy is presented. Management with anti-CD20 monoclonal antibody and immunoglobulin was estab lished, achieving resolution of the episode of alveolar hemorrhage and remaining without activity. The usefulness of rituximab as a therapeutic strategy in refractory cases is highlighted. (Acta Med Colomb 2019; 44: 111-114).