Cordomas: estudo anátomo-clínico de 8 casos / Chordomas: anatomo-clinical study of 8 cases

Foram estudados e revistos 8 casos de pacientes com cordomas, diagnosticados no período compreendido entre janeiro de 1953 e dezembro de 1985, sendo 6 de localizaçäo intracraniana, 1 de origem sacrococcígea provável e 1 cervical. Analisaram-se dados clínicos de exame físico e neurológico, bem como métodos diagnósticos. Ressaltam-se a raridade do tumor, o predomínio deste em pacientes do sexo feminino e em território intracraniano (estes dois últimos dados conflitantes com os da literatura) e seu acometimento na faixa etária de 30 anos (idade média de 31 anos). Os cordomas apresentam sintomatologia diversa, dependente de sua localizaçäo; apesar de possuirem caracteres histológicos benignos, a sobrevida em 5 anos é baixa, por causa do seu comportamento infiltrativo, da ocorrência de recidivas após tratamento radioterápico e/ou cirúrgico e de eventuais metástases

Sarcoma granulocitico (cloroma): compressao de medula espinal e envolvimento testicular. / Granulocytic sarcoma (chloroma): spinal cord compression and testicular involvement

Sao apresentados dois casos de sarcoma granulocitico (cloroma) com compressao de medula espinal, um deles com massa tumoral do testiculo. A revisao da literatura mostra que embora que embora a infiltracao microscopia do testiculo na leucemia mieloide seja frequente, massas tumorais sao raramente observadas. Os dois casos apresentados foram diagnosticados durante o curso de leucemia mieloide aguda. Os autores enfatizam a necessidade de identificacao da doenca na fase pre-leucemica quando o diagnostico histopatologico pode apresentar dificuldade sem o uso de coloracoes especificas

Sindrome de irritabilidade muscular aumentada: tratamento com nifedipina.Registro de um caso. / Increased muscular irritability syndrome:treatment with nifepidine. Report of a case

Em 1980 Alberca e col. descreveram caso de paciente que apresentava irritabilidade aumentada, com contracoes ondulantes do musculo, mioedema e respostas musculares a estimulacao mecanica semelhantes a miotonia, sugerindo uma disfunsao ao nivel de miofibrilas. Os autores descrevem caso semelhante de paciente com contraturas intensas em membros inferiores, silenciosas eletricamente, principalmente ao iniciar a marcha ou qualquer movimento voluntario, contracao idiomuscular intensa com periodo de relaxamento aumentado, semelhante a reacao miotonica, miodema prolongado e movimentos musculares ondulante em tronco e membros superiores. A EMG assim como estudos histoquimicos e de microscopia eletronica dos musculos foram normais. Apesar da fisiopatogenese do aumento da irritabilidade muscular nao estar elucidada, assim como a acao de nifedipina, bloqueador de Ca++, no musculo esqueletico ser desconhecida, a administracao desta dorga na dose de 40 mg/dia v.o. determinou melhora acentuada da sintomatologia. Com a introducao de placebo, houve reaparecimento dos sintomas. Os autores inferem que provavelmente, a irritabilidade muscular aumentada deve estar relacionada ao metabolismo celular de Ca++

Contribuicao ao estudo histopatologico do epineuro cubital em doentes de hanseniase indiferenciada. / Histopathological study of the cubital epineurium in patients with indifferentiated form of Hansen's disease

Doze doentes de hanseniase, grupo indiferenciado, com baciloscopia negativa e virgens de tratamento, foram submetidos a biopsia de epineuro cubital para estudo histopatologico. Todos os doentes foram observados clinicamente um mes apos, e seis destes puderam ser examinados 4 a 5 anos apos. A histopatologia do epineuro mostrou existencia de bacilos alcool-acido -resistentes em um doente e tendencia a formacao de granuloma tuberculoide em outro. Em nove doentes, pode-se observar espessamento epineural e, em seis, infiltrado inflamatorio linfomononuclear perivascular. O exame clinico apos 1 mes nos 12 doentes e tambem apos 4 a 5 anos em 6 deles demonstrou a inocuidade da biopsia realizada. Quatro a cinco anos apos a observacao inicial, o exame clinico mostrou que dois doentes que permaneciam Mitsuda negativos nao apresentavam epineuro histopatologicamente espessado no inicio, enquanto que em quatro doentes, que passaram a apresentar Mitsuda positivo, o exame histopatologico inicial revelara espessamento epineural. Dos nove doentes que apresentavam epineuro histopatologicamente espessado, seis nao mostravam lesoes iniciais nos membros superiores. O estudo do espessamento precoce do epineuro cubital merece, portanto, especial destaque, devendo ser realizado em maior numero de doentes e em grupo de controle, pois no seguimento de quatro dos seis doentes, observou-se espessamento epineural e viragem da reacao de Mitsuda

Mitochondrial myopathy with respiratory muscle involvement: a case report

E relatado o caso de uma paciente de 10 anos de idade com miopatia congenita benigna que agravou-se subitamente em virtude do deficit acentuado da musculatura respiratoria. A instituicao de respiracao assistida durante a noite permitiu a volta da paciente a suas atividades diarias. O exame de biopsia muscular ao ultra microscopio permitiu o diagnostico de miopatia mitocondrial

Doenca do "minicore": relato de um caso. / Minicore disease: report of a case

Relato de caso de um menino de nove anos de idade, com historia de atraso do desenvolvimento motor e uma miopatia proximal nao progressiva. O estudo histoquimico e ao microscopio eletronico de material retirado por biopsia, permitiu fazer o diagnostico de uma afeccao muscular benigna congenita rotulada de doenca do "minicore". Sao discutidos aspectos clinicos e anatomo-patologicos desta afeccao