Characteristics associated with complete surgical resection of primary malignant mediastinal tumors / Características associadas à ressecção cirúrgica completa de tumores malignos primários do mediastino

OBJECTIVE: To identify preoperative characteristics associated with complete surgical resection of primary malignant mediastinal tumors. METHODS: Between 1996 and 2006, 42 patients with primary malignant mediastinal tumors were submitted to surgery with curative intent at a single facility. Patient charts were reviewed in order to collect data related to demographics, clinical manifestation, characteristics of mediastinal tumors and imaging aspects of invasiveness. RESULTS: The surgical resection was considered complete in 69.1 percent of the patients. Cases of incomplete resection were attributed to invasion of the following structures: large blood vessels (4 cases); the superior vena cava (3 cases); the heart (2 cases); the lung and chest wall (3cases); and the trachea (1 case). Overall survival was significantly better among the patients submitted to complete surgical resection than among those submitted to incomplete resection. The frequency of incomplete resection was significantly higher in cases in which the tumor had invaded organs other than the lung (as identified through imaging studies) than in those in which it was restricted to the lung (47.6 percent vs. 14.3 percent; p = 0.04). None of the other preoperative characteristics analyzed were found to be associated with complete resection. CONCLUSIONS: Preoperative radiological evidence of invasion of organs other than the lung is associated with the incomplete surgical resection of primary malignant mediastinal tumors.

OBJETIVO: Identificar características pré-operatórias associadas à ressecção cirúrgica completa de tumores malignos primários do mediastino. MÉTODOS: Entre os anos de 1996 e 2006, 42 pacientes com tumores malignos primários do mediastino foram submetidos a tratamento cirúrgico com intenção curativa em uma única instituição. Dados demográficos, manifestações clínicas, características do tumor mediastinal e aspectos de invasão por métodos de imagem foram identificados através da análise de prontuários. RESULTADOS: A ressecção cirúrgica foi considerada completa em 69,1 por cento dos pacientes. As causas de ressecção incompleta foram atribuídas à invasão das seguintes estruturas: grandes vasos (4 casos); veia cava superior (3 casos); coração (2 casos); pulmão e parede torácica (3 casos); e traqueia (1 caso). Os pacientes que foram submetidos à ressecção cirúrgica completa tiveram sobrevida global significativamente melhor que os pacientes submetidos à ressecção incompleta. A frequência de ressecção incompleta foi significativamente maior nos casos nos quais foram identificadas características radiológicas de invasão de outros órgãos além do pulmão do que nos casos cujas características eram restritas ao pulmão (47,6 por cento vs. 14,3 por cento; p = 0,04). Nenhuma das outras características pré-operatórias analisadas foi associada com a ressecção cirúrgica completa. CONCLUSÕES: Evidências radiológicas de invasão de órgãos além do pulmão no pré-operatório estão associadas à ressecção cirúrgica incompleta de tumores primários malignos do mediastino.

Doenças mitocondriais: uma revisão / Mitochondrial diseases: a review

As mitocôndrias são organelas responsáveis pela produção da maior parte de energia do organismo através do processo de fosforilação oxidativa (OXPHOS). Possui um DNA de fita dupla de herança exclusivamente materna (DNAmit), com cerca de 16.500pb e 37 genes que codificam dois RNAmit ribossômicos, 22 RNAmit transportadores e 13 cadeias polipeptídicas. Mutações no DNAmit podem acarretar a síntese insuficiente de ATP, resultando em um grupo de distúrbios multissistêmicos denominado doenças mitocondriais. Com o comprometimento da produção de energia nas mitocôndrias, tecidos que exigem maior demanda de ATP e maior turnover oxidativo são mais afetados. Assim, as doenças mitocondriais envolvem comumente distúrbios dos músculos estriados esqueléticos (miopatias mitocondriais), cérebro (neuropatias como MELAS, MERRF, LHON e NARP), fígado, rins (síndrome de Fanconi), coração e glândulas endócrinas (síndromede Pearson), podendo haver ainda envolvimento secundário de outros órgãos e tecidos. A partir de 1962, quando se descreveu pela primeira vez um caso de doença mitocondrial e mais especificamente a partir do final da década de 80, quando se verificou pela primeira vez associação entre mutações específicas no DNAmit e doenças humanas, puderam ser identificadas cerca de 150 alterações no genoma mitocondrial capazes de gerar disfunções metabólicas, justificando o importante significado clínico deste grupo de doenças genéticas. Atualmente não há um protocolo totalmente aceito para o diagnóstico das síndromes mitocondriais, dada a amplitude de suas manifestações clínicas. Em pacientes com sintomas compatíveis com alteração do funcionamento mitocondrial, dados clínicos e exames laboratoriais, bioquímicos e morfológicos devem ser combinados para avaliar a atividade da cadeia respiratória e a integridade do genoma nuclear e mitocondrial. Não existe tratamento efetivo para os distúrbios mitocondriais, sendo a terapêutica atual fundamentalmente paliativa.