Teratoma congénito gigante de la órbita: reporte de caso / Giant congenital orbital teratoma: Case report

Los teratomas son tumores compuestos de tejidos derivados de las tres capas germinales que pueden localizarse en las gónadas o extragonadales. Los de localización orbitaria son infrecuentes y generalmente se presentan en recién nacidos sanos produciendo proptosis. Los autores presentan el caso de un recién nacido con gran teratoma orbitario congénito que invadía las estructuras intraoculares y que se extendía hasta la fosa cerebral media a través del vértice de la órbita. Se describen las características clínicas, los hallazgos radiológicos, el abordaje quirúrgico, la descripción histopatológica y el tratamiento adyuvante con quimioterapia recibido por el paciente.

The teratomas are tumors composed of tissues derived from all three germ layers which can be located in the gonads and extragonadal. The orbital location are rare and usually occur in healthy newborns producing proptosis. The authors present the case of a newborn with congenital orbital teratoma large invading intraocular structures and extending to the middle cranial fossa through the apex of the orbit. Clinical features, radiological findings, surgical approach, histopathologic description and adjuvant chemotherapy received by the patient are described.

Unilateral renal agenesis: case review of ambulatory pediatric nephrology clinics in Cali / Agenesia renal unilateral: revisión de casos de la consulta nefrológia pediátrica en centros asistenciales de Cali

Introduction: Unilateral renal agenesis is a frequent renal malformation with incidence of 1 per 1000 live born children. There are no statistics nor protocols to manage and follow-up these patients. Usually asymptomatic, it can be early detected by prenatal ultrasound, allowing opportune detection and adequate follow up. The goal is to describe main features found in children with renal agenesis at four ambulatory pediatric nephrology clinics in Cali, Colombia: Hospital Universitario del Valle (HUV), Club Noel Children’s hospital and the private practice of two pediatric nephrologists. Methods: This is a retrospective descriptive study in a series of cases with congenital renal agenesis diagnosed between January, 1995 and December 2007, of patients under 18 years of age and based on a review of clinical records. Results: 43 patients were found, 51.2% males, 88% from the department of Valle del Cauca. Prenatal diagnoses were conducted in only 21% of these patients; agenesis was right in 48.8% and left in 51.2%. In 46.5%, association with other pathologies was found: occult spinal bifida, congenital scoliosis, and Klippel-Feil sequence. Compensatory renal hypertrophy was reported in 39.5% of the patients, 42% had episodes of urinary tract infection, 31% vesicoureteral reflux and 10% proteinuria. Four male patients (9.3%) developed renal failure. The average follow-up was 6.6 years. Conclusions: Prenatal diagnose was not very frequent in our set of cases. Urinary tract infection and vesicoureteral reflux were common, increasing the risk of renal deterioration. Prolonged follow up is suggested, with unified protocols to prevent renal failure.

Introducción: La agenesia renal unilateral (ARU) es una malformación con una incidencia de 1 por 1000 nacidos vivos. En Colombia no hay estadísticas ni protocolos para el manejo y seguimiento de estos pacientes. La ARU casi siempre es asintomática y se puede descubrir temprano por ecografía prenatal, que permite el adecuado seguimiento. El objetivo es describir las características principales encontradas en la revisión de historias clínicas de niños con agenesia renal que se examinaron en dos servicios de  nefrología pediátrica de la ciudad de Cali: Hospital Universitario del Valle (HUV), Hospital Infantil Club Noel (HICN) y en los consultorios de dos nefrólogas pediatras.Metodología: Es un estudio descriptivo retrospectivo de tipo serie de casos basado en la revisión  de historias clínicas, de pacientes menores de 18 años con diagnóstico de agenesia renal congénita atendidos entre enero de 1995 y diciembre de 2007. Resultados: Se encontraron 43 pacientes, 51.2% masculinos. El 88% procedía del departamento del Valle. El diagnóstico prenatal sólo se hizo en 21% de los casos.  En 48.8% de los pacientes la agenesia renal fue derecha y en el resto izquierda. En 46.5% hubo asociación con otras entidades (espina bífida oculta, escoliosis congénita y secuencia de Klippel Feil). En 39.5% de los pacientes se vio hipertrofia renal compensatoria, 42% presentaron algún episodio de infección urinaria, 31% reflujo vésico-ureteral y 10% proteinuria; en 4 pacientes (9.3%), todos varones desarrollaron falla renal. El promedio de seguimiento fue 6.6 años. Conclusiones: El diagnóstico prenatal fue poco frecuente en esta serie de casos. La infección urinaria y el reflujo vésico-ureteral son altos y aumentan el riesgo de daños renales. Se recomienda el seguimiento extendido en niños con ARU, mediante protocolos unificados para prevenir el deterioro renal.