Linfangiomatosis kaposiforme: reporte de un caso y revisión de la literatura / Kaposiform lymphangiomatosis: a case report and literature review

La linfangiomatosis es una patología benigna, de etiología desconocida, que afecta especialmente a población pediátrica, caracterizándose por desarrollo de masas subcutáneas que involucran uno o más órganos. Cuando se asocia con coagulopatía y derrames quilosos, recibe el nombre de linfangiomatosis kaposiforme (LK), cuya evidencia disponible es escasa. El objetivo de este manuscrito es reportar un caso de LK pediátrico atendido en el Instituto del Cáncer SOLCA, Cuenca, Ecuador. Paciente femenina de 1 año 7 meses, con hernia inguinal bilaterales y alteración de los tiempos de coagulación. En los estudios de imagen se evidenció una masa mediastínica asociada a presencia de líquido en espacio pleural y cavidad abdomino-pélvica. Además, se evidenció la existencia de múltiples imágenes hipogénicas en el bazo. Se practicó timectomía mínima, toma de biopsia de linfonodos mediastínicos para establecer el diagnóstico, y se instaló un dren en el tórax para tratar el derrame pleural antes señalado. Se descartaron patologías similares (linfomas, lupus, inmunológicas, etc.). Dado el continúo deterioro respiratorio, coagulopatía, lesiones hipogénicas esplénicas y drenaje abundante del quilotórax por el tubo torácico, se planteó el diagnóstico de LK. Se inició apoyo nutricional vía parenteral (sin lípidos); se indicó vincristina, y se realizó una pleurodesis con bleomicina sin buena respuesta. La paciente falleció a los 16 días de su ingreso. Se trata de un caso de mal pronóstico, con evolución rápidamente progresiva hacia un desenlace fatal.

Lymphangiomatosis is a benign pathology, of unknown etiology. Affects especially to pediatric population and is characterized by development of subcutaneous masses that involve one or more organs. When it presents with coagulopathy and chylous effusions, it is called kaposiform lymphangiomatosis (KL). The available evidence of KL is scarce. The objective of this manuscript was to report a case of pediatric KL treated at SOLCA Cancer Institute, Cuenca, Ecuador. Female patient of 1 year and 7 months age. She had a bilateral inguinal hernia and altered coagulation times. Imaging studies revealed a mediastinal mass associated with fluid in the pleural space and in the abdominalpelvic cavity. Furthermore, the existence of multiple hypogenic images in the spleen was evidenced. Minimal thymectomy, biopsy of mediastinal lymph nodes was performed to establish the diagnosis, and a drain was installed in the chest to treat the aforementioned pleural effusion. Other pathologies like lymphomas, lupus, etc. were ruled out. Given the continuous respiratory deterioration, coagulopathy, splenic hypogenic lesions and abundant drainage of the chylothorax through the chest tube, the diagnosis of KL was raised. Parenteral nutrition (lipid-free) was started; Vincristine was indicated, and a pleurodesis with bleomycin was performed without a good response. The patient died 16 days after her admission. It is a case of very bad prognosis, with a rapidly progressive evolution towards a fatal outcome.

Tumor de Wilms: estudio de centro único de Los Andes Ecuatorianos: serie de casos con seguimiento / Wilms' tumor: single center study from the Ecuadorian Andes: case series with follow-up

El Tumor de Wilms (TW) es el tumor renal más frecuente entre los 1 y 5 años de edad. La evidencia existente respecto de aspectos clínicos, terapéuticos y de supervivencia (SV) del TW es escasa. El objetivo de este estudio fue determinar diferencias en la SV actuarial global (SVAG) y SV libre de enfermedad (SVLE) a 5 años en pacientes con TW tratados con quimioterapia neoadyuvante (QTNA) y cirugía inicial (CI). Serie de casos. Se incluyeron pacientes con TW de 11 meses y 13 años de edad, tratados en el Instituto del Cáncer SOLCA, Cuenca (1994-2019). Las variables resultado fueron SVAG y SVLE a 5 años. Otras variables de interés fueron: localización, estadio, histología, seguimiento y remisión completa (RC). Una vez concluidos sus tratamientos, los pacientes fueron sometidos a un seguimiento clínico. Se utilizó estadística descriptiva (medidas de tendencia central y dispersión) y analítica (Chi2, exacto de Fisher y corrección por continuidad). Se realizaron análisis de SV con curvas de Kaplan Meier y log-rank. Se reclutaron 36 pacientes (52,8 % hombres), con una mediana de edad de 44 meses; 55,5 % de ellos tuvieron histología favorable. La localización y estadio más frecuente fue riñón izquierdo (55,5 %) y I (33,3 %) respectivamente. El 58,3 % fueron sometidos a CI y el 41,7 % QTNA. Luego de aplicados los tratamientos 21 pacientes (58,3 %), alcanzaron RC. La SVAG y SVLE general a 5 años fue 72,0 % y 69,0 % respectivamente. Al comparar los subgrupos con QTNA y CI; se verificaron SVAG y SVLE a 5 años de 60,0 % y 81,0 % (p=0,118); y de 66,7 % y 71,4 % (p=0,536) respectivamente. La SVAG y SVLE verificadas son similares a las reportadas en otros estudios. No se evidenciaron diferencias de éstas con los tratamientos QTNA y CI.

Wilms tumor (WT) is the most common pediatric kidney tumor between 1 and 5 years of age. The existing evidence regarding clinical, therapeutic and survival (SV) aspects of TW is scarce. The aim of this study was to determine differences in 5-year overall survival (OS) and 5-year disease-free survival (DFS), in patients treated by WT with neoadjuvant chemotherapy (NACT) and initial surgery (IS). Case series. Patients with TW between 11 months and 13 years of age, treated at SOLCA Cancer Institute, Cuenca, Ecuador (1994-2019) were included. The outcome variables were OS and DFS. Once their treatments were completed, patients were followed clinically. Descriptive (measures of central tendency and dispersion) and analytical (Chi2, Fisher's exact and continuity correction) statistics were applied. SV analysis with Kaplan Meier curves and log-rank were performed. 36 patients (52.8 % men), with a median age of 44 months; 55.5 % of which had favorable histology were recruited. The most frequent location and stage was left kidney (55.5 %) and I (33.3 %) respectively. 58.3 % underwent IC and 41.7 % QTNA. After treatments, 21 patients (58.3 %) achieved complete remission. General OS and DFS were 72.0 % and 69.0 % respectively. When comparing subgroups with QTNA and CI. When comparing the subgroups with QTNA and CI, OS and DFS of 60.0 % and 81.0 % were verified (p=0.118); and of 66.7 % and 71.4 % (p=0.536) respectively. General OS and DFS observed are similar to those reported in other studies. No differences were evidenced with QTNA and CI treatments.