Ultrasonido: una alternativa en la evaluación del diafragma en niños con distrofia muscular de Duchenne / Ultrasound, an alternative in the evaluation of the diaphragm in children with Duchenne muscular dystrophy

The outcome of children with Duchenne muscular dystrophy (DMD) depends on respiratory involvement, so a timely assessment of the diaphragm is required. We propose ultrasound (US) imaging as an alternative in the evaluation of the diaphragm in children with DMD, correlating diaphragmatic thickness and excursion values yielded by the US study with pulmonary function tests. We conducted a case-control study including 27 children, 15 controls and 12 patients. Excursion and thickness of both hemidiaphragms were measured by U.S., and spirometry was performed. The DMD group showed less excursion and a significantly higher thickness of the right hemidiaphragm; 60 percent of patients showed spirometric restrictive pattern and FEV1, FVC, PEF and PIM values were significantly lower. We found a negative trend when correlating diaphragmatic excursion with pulmonary function tests. We conclude that the US technique is suitable for screening alterations in diaphragmatic excursion and thickness in children with DMD, since it provides supporting data to pulmonary function tests.

El pronóstico de los niños con distrofia muscular de Duchenne (DMD) depende del compromiso respiratorio, siendo necesaria la evaluación oportuna del diafragma. Proponemos el ultrasonido (US) como alternativa en la evaluación del diafragma en niños con DMD, correlacionando los valores de excursión y grosor del diafragma obtenido con US, con las pruebas de función pulmonar. Realizamos un estudio de casos y controles, incluyendo 27 niños, 15 controles y 12 pacientes. Se midió excursión y grosor de ambos hemidiafragmas con US; se realizó espirometría y pimometría. El grupo DMD presentó menor excursión y grosor significativamente mayor del hemidiafragma derecho; el 60 por ciento mostró patrón restrictivo en la espirometría y los valores de VEF1, CVF, FEP y PIM fueron significativamente menores. Encontramos una tendencia negativa al correlacionar la excursión diafragmática con las pruebas de función pulmonar. Concluimos que el US es apto para pesquisar alteraciones en la excursión y grosor del diafragma en niños con DMD, apoyando las pruebas de función pulmonar.

Peliosis hepatis como complicación del uso de anticonceptivos orales en una paciente con mielodisplasia / Peliosis hepatis as a complication of the ise of oral contraceptives in a patient with myelodysplasia

Introduction: Peliosis hepatis (PH) is an uncommon condition in pediatrics; however, it is one of the most serious complications associated with the long-term use of use of steroids. It is characterized by multiple blood-filled cavities, mostly involving the liver. Myelodysplastic Syndrome (MDS) is also a complex and infrequent hematological condition; it may transform into acute leukemia and its treatment requires medications that may lead to PH. Case Report: 13 year-old girl with MDS, refractory cytopenia type. A family donor for SCL was not available, therefore immunosuppressive treatment, steroids and transfusions were initiated. Due to metrorrhage, estrogen was used at high doses. She developed acute abdominal pain; abdominal ultrasound and CL scan showed PH and peritoneal bleeding. Oral contraceptives were decreased resulting in reduction of PH, but a new episode of uterine bleeding causing hypovolemic shock forced a hysterectomy in order to suspend estrogen treatment. Due to lack of response to treatment to SMD, she continued been treated with transfusions as needed, and died 32 months post diagnosis. Discussion: PH is an uncommon and life-threatening condition in children receiving prolonged treatment with steroids. Current modalities of SCL in patients with MDS will replace the need for steroids, thus avoiding this severe complication.

Introducción: La Peliosis Hepática (PH) es una condición muy infrecuente en pediatría, caracterizada por la presencia de múltiples cavidades sanguíneas en el parénquima hepático, asociada al uso prolongado de estrógenos o corticoides, El Síndrome Mielodisplásico (SMD) es una alteración hematológica compleja que puede evolucionar a leucemia y que puede requerir para su tratamiento medicamentos relacionados al desarrollo de PH. Caso Clínico: Niña 13 años, con SMD tipo citopenia refractaria, con dependencia transfusional, sin posibilidad de realizar Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) por falta de donante familiar compatible. Recibió transfusiones, inmunosupresores y corticoides por tiempo prolongado. Presentó metrorragias severas requiriendo estrógenos en altas dosis. Evolucionó con hemoperitoneo, diagnosticándose PH por ecografía y scanner abdominal. Al reducir dosis de estrógenos disminuyeron lesiones hepáticas, pero nuevo episodio de metrorragia con shock hipovolémico, obligó a realizar histerectomía para suspender estrógenos. Sin respuesta a tratamiento del SMD, se mantuvo con transfusiones según requerimiento y falleció a los 32 meses del diagnóstico. Discusión: La PH es una complicación grave, que podría evitarse con el desarrollo de nuevas técnicas de TPH que permiten contar con donantes no relacionados para el tratamiento de síndromes de falla medular como el SMD.

Quiste paraovárico complicado: causa rara de dolor abdominal / Complicated paraovarian cyst: rare cause of abdominal pain

: We report the ultrasonographic and laparoscopic findings in a case of twisted parovarian cyst related with a Morgagni hydatid, without involving of the tube and ovary. The 11 years old patient consulted for an acute abdominal pain that made suspect the clinical existence of acute appendicitis. The identification of normal appendix and ovaries, and the finding of a complex cyst structure close to the ovary, led to the laparoscopic surgery, that identified a twisted hydatid at the right side and a non twisted cystic structure at the left side. We discuss this pathology as an eventual and rare cause of acute abdominal pain in females.

Se presentan los hallazgos ultrasonográficos y laparoscópicos en un caso de quiste paraovárico torcido correspondiente a una hidátide de Morgagni sin compromiso de la trompa ni del ovario. La paciente de 11 años consultó, al servicio de urgencia por un dolor abdominal agudo que hizo plantear clínicamente la existencia de una apendicitis aguda. La identificación de un apéndice y ovarios normales, junto al hallazgo de una estructura quística compleja próxima al ovario llevaron a la cirugía laparoscópica que identificó la hidátide torcida a derecha y una estructura quística similar no torcida a izquierda. Se discute esta patología como una eventual y rara causa de dolor abdominal agudo en el sexo femenino.

Estado nutricional en escolares de nivel socioeconómico opuesto / Nutritional status in school children of opossite socioeconomical level

The aim of this work was to compare the nutritional status of children from low and high socioeconomic levels. Weight, height, mid arm circumference and tricipital skinfold thickness were measured in 1,842 children of low and 2,770 of high socioeconomic status. Mean weight, height and mid arm muscular circumference were higher in children of high socioeconomic status. Also, growth failure and overweight had a higher frequency among children of low socioeconomic status. Mean weight, height and mid arm circumference were higher in males of both groups. Among children of low socioeconomic status, height/age ratios were lower in men and weight/height ratios were higher in women. These differences were not observed in children of high socioeconomic level. We conclude that adverse environmental conditions, lower physical activity and indigenous ancestors may alter the nutritional status of children of low socioeconomic levels

Resecciones hepáticas: experiencia de un Centro Universitario / Hepatic resections: experience in a university center

La cirugía resectiva hepática ha sido posible desarrollarla a partir del moderno conocimiento de la anatomía quirúrgica de este órgano. Se analizaron en forma retrospectiva 54 pacientes atendidos entre enero de 1980 y julio de 1988, 29 varones, 53,7% y 25 mujeres, 46,3% con una edad promedio de 38,5 años, DS 16,5 y rango de 7 a 78 años. Cuarenta y un pacientes (75,9%) fueron sometidos a cirugía electiva y 13 (24,1%), de urgencia. Se practicó segmentectomía en 8 pacientes (14,8%), lobectomía reglada a 10 (18,5%) y resecciones atípicas en 36(66,7%). La mortalidad global de la presente serie fue de un 14,8% con una cifra de 12,2% en cirugía electiva y un 23,1% en cirugía de urgencia. El empleo de ultrasonografía, TAC y angiografía selectiva permitirán seleccionar adecuadamente los casos susceptibles de resecar