Síndrome de Foix-Chavany-Marie por infarto biopercular con mecanismo cardioembólico / Foix-Chavany-Marie syndrome sue to biopercular infarction with cardioembolic mechanism

El síndrome de Foix-Chavany-Marie o síndrome biopercular fue descrito como una diplejía labio-facio-faringo-laringo-gloso-masticatoria, con disociación automática del movimiento. Los pacientes que padecen este síndrome presentan alteración del habla (disartria o anartria), disfagia y no pueden abrir la boca, cerrar los párpados o protruir la lengua por voluntad propia, pero pueden sonreír, llorar y bostezar automáticamente. La etiología más frecuente en la edad adulta es la isquémica, a nivel opercular bilateral. Se presenta el caso clínico de un paciente con enfermedad cerebrovascular isquémica de la arteria cerebral media derecha con parálisis pseudobulbar con conversión hemorrágica por mecanismo cardioembólico, con trastorno de la deglución. Tuvo una evolución favorable(AU)

Foix-Chavany-Marie syndrome or biopercular syndrome was described as a lip-facio-pharyngo-laryngeal-glosso-chewing diplegia, with automatic dissociation of movement. Patients with this syndrome have speech impairment (dysarthria or anarthria), dysphagia and cannot open their mouths, close their eyelids or protrude their tongue freely, but they can smile, cry and yawn spontaneously. The most frequent etiology in adulthood is ischemic, at the bilateral opercular level. We report a clinical case of a female patient with ischemic cerebrovascular disease of the right middle cerebral artery with pseudobulbar paralysis, hemorrhagic conversion by cardioembolic mechanism, and swallowing disorder. She evolved favorably(AU)

Desmielinización osmótica pontina y extrapontina durante un puerperio complicado / Osmotic demyelination pontine and extrapontine during complicated puerperium

La mielinolisis pontina central es una rara alteración neurológica de etiología desconocida. La causa más frecuente es el tratamiento de una hiponatremia cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido. La lesión básica consiste en la destrucción de las vainas de mielina, que afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización pontina). Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva subaguda acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua. Se presenta un estudio con el objetivo de describir el comportamiento de un caso de desmielinización osmótica en una paciente como parte de un puerperio complicado. Se trata de una paciente femenina, mestiza, de 33 años de edad, con embarazo complicado, secundario a cesárea por óbito fetal, tras la cual lleva ingreso en terapia intensiva. Luego de varias alteraciones hidroelectrolíticas se detecta cuadriplejia fláccida, con síndrome de enclaustramiento, con diagnóstico por neuroimagen de una desmielinización osmótica, con evolución favorable(AU)

Central pontine myelinolysis is a rare neurological disorder of unknown etiology. The most frequent cause is the treatment of hyponatremia when sodium levels rise too fast. The destruction of the myelin sheaths is the basic lesion, which affects part or the entire base of the protuberance symmetrically (pontine demyelination). Patients with this disease usually present subacute progressive tetraparesis accompanied by pseudobulbar paralysis with dysarthria and the inability to protrude their tongue. A study is presented with the objective of describing the behavior of a case of osmotic demyelination in a patient as part of complicated puerperium. This is a 33-year-old female patient, with complicated pregnancy, secondary to cesarean section due to fetal death, after which she is admitted to intensive care. After several hydroelectrolyte alterations, flaccid quadriplegia was detected, with Locked-in Syndrome, with neuroimaging diagnosis of osmotic demyelination, with a favorable evolution(AU)

Labio-glosopexia de Routledge en un paciente con Secuencia Robin. Reporte de un caso / Rutledge’s lip-glossopexy in a patient with Robin sequence. Case report

La secuencia Robin, previamente conocida como síndrome de Pierre Robin, se caracteriza por la presencia de micrognatia o retrognatia, glosoptosis con o sin fisura palatina. Los recién nacidos con este síndrome, pueden presentar obstrucción de la vía aérea, dificultad para la alimentación, retraso del crecimiento e hipoxemia crónica. La mitad de estos pacientes presentan malformaciones asociadas. La incidencia es aproximadamente de 1: 8,500. Las opciones actuales del tratamiento de la obstrucción de la vía aérea en estos pacientes, van desde la posición prona, intubación nasofaríngea, glosopexia con adhesión labial, distracción mandibular hasta la traqueostomía. Se presentó una variante de tratamiento quirúrgico de urgencia realizada a un recién nacido portador de una secuencia Robin con dificultad respiratoria. Se realizó una labio-glosopexia de Routledge. El paciente tuvo una evolución postoperatoria favorable sin dificultades en su ventilación y alimentación.

The Robin sequence, previously known as Pierre Robin syndrome, is charaterized by the presence of micrognathia or retrognathia, glossoptosis with or without cleft palate. The newborns with this syndrome may present airway obstruction, feeding difficulties, growth retardation and chronic hypoxemia. Half of these patients have associated malformations. The incidence is almost 1: 8 500. The current options for the treatment of the airway obstruction in these patients range from prone position, nasofaringeal intubation, glossopexy with lip adhesion, mandibular distraction up to tracheostomy. We presented a variant of emergency surgical treatment carried out in a newborn having a Robin sequence with respiratory difficulty. A Routledge´s lip-glossopexy was made. The patient had a favorable post-surgery evolution in his ventilation and feeding.

Disfunción cerebral focal vascular en adultos mayores de la comunidad. Prevalencia, factores de riesgo aterogénico y manejo / Vascular focal cerebral dysfunction in elder adults of the community. Prevalence, atherogenic risk factors and management

Introducción: la enfermedad cerebrovascular constituye la tercera causa de muerte en adultos mayores de todo el mundo. Objetivo: caracterizar el comportamiento clínico, epidemiológico, aspectos del manejo y la asociación con factores de riesgo aterogénicos de la disfunción cerebral focal Vascular en adultos mayores. Materiales y Métodos: se realizó un estudio transversal, de base poblacional “puerta a puerta” en dos vertientes: una descriptiva para determinar la prevalencia, los factores de riesgo, subtipos clínicos y aspectos del manejo de la Disfunción cerebral focal vascular (DCFV) y otra vertiente analítica de casos y controles para establecer la asociación de riesgo en 901 ancianos de 65 años y más que viven en un área seleccionada del Policlínico Universitario “José Jacinto Milanés” de la ciudad de Matanzas, en el periodo comprendido de enero del 2003 a noviembre del 2006, como parte del proyecto de investigación internacional 10/66. Resultados: se obtuvo una tasa de prevalencia de DCFV de 12,9 % (116 ancianos/ 43 ATI y 73 ictus), predominando esta afección en las mujeres, las mayores de 80 años y los subtipos clínicos de ictus isquémico aterotrombótico y ataque transitorio de isquemia (ATI) carotideo. Solo el 29,3 % de las DCFV fueron valoradas por un médico en las primeras 24 h del evento; en los subtipos de ictus cardioembólico e ictus hemorrágico este por ciento se elevó a 83,3 % y 100 % respectivamente. Motivaron ingreso la totalidad de los ictus hemorrágicos, el 40,5 % de los ictus isquemicos y solo el 2,3 % (1 caso) de ATI. La HTA (OR-2.56; IC 95 % 1.209-4.815) la enfermedad cardiaca asociada (OR-2.18; IC 95 % 1.195-4.012), el ATI previo (OR-50,1; IC 95 % 24,037-104,542) y la inactividad física (OR-2,66; IC 95 % 1,023-6,945) constituyeron factores de riesgo para el desarrollo de un ictus isquémico en el grupo estudiado.

Background: cerebrovascular disease is the third cause of death in elder adults of the entire world. Aim: to characterize the epidemiologic, clinical behavior, aspects of the management and the association with atherogenic risk factors of the vascular focal cerebral dysfunction in elder adults. Materials and Methods: we carried out a cross-sectional study, on a “door-to-door” population basis in two directions: one descriptive for determining the prevalence, risk factors, clinical subtypes and management aspects of the Vascular Focal Cerebral Dysfunction (VFCD), and another, cases and controls analytical direction for establishing the risk association in 901 elder people aged 65 years and more who live in a selected area of the Teaching Polyclinic “José Jacinto Milanés” of Matanzas, in the period from January 2003 to November 2006, as part of the international research project 10/66. Outcomes: the obtained prevalence index of vascular focal cerebral dysfunction was 12,9 (116 elder people/43 transitory ischemic stroke and 73 ictus), predominating this affection in women, aged more than 80 years and the clinical subtypes athero- thrombotic ischemic ictus and carotidal transitory ischemic stroke (TIS). Only 29,3 % of the vascular focal cerebral dysfunctions were assessed by a physician during the first 24 hours after the event; in the cardioembolic ictus and hemorrhagic ictus subtypes the percentage increased to 83,3 % and 100 % respectively. The totality of the hemorrhagic ictus, 40, 5 % of the ischemic ictus and only 2,3 % (1 case) of the transitory ischemic seizures were cause of admission. The arterial hypertension (OR-2.56; IC 95 % 1.209-4.815), the associated cardiac disease (OR-2.18; IC 95 % 1.195-4.012), the previous transitory ischemic stroke (OR-50,1; IC 95 % 24,037-104,542) and physical inactivity (OR-2,66; IC 95 % 1,023-6,945) were the main risk factors for the development of an ischemic ictus in the studied group.