Sindrome de Liddle. / Liddle's syndrome

Se informa el caso de un paciente masculino de 14 anos de edad en el cual se encontro hipocalemia, perdida renal de potasio, alcalosis metabolica, hipertension arterial, actividad de renina plasmatica normal y aldosterona disminuida, con lo que se descarto hiperaldosteronismo primario y sindrome de Bartter y se llego al diagnostico de sindrome de Liddle. Este es un padecimiento hereditario que se transmite con caracter autosomico dominante, en el cual existe un aumento de la reabsorcion de sodio y de la secrecion de potasio por las celulas de tubulo distal del nefron, independiente de aldosterona, asi como una alteracion del transporte de sodio en los eritrocitos. El paciente recibio tratamiento con cloruro de potasio y con amiloride a dosis de 5 mg. diarios con lo cual se logro normalizacion del potasio serico, correccion de la alcalosis, diminucion de la excrecion urinaria de potasio y control satisfactorio de la hipertension arterial

La fraccion excretada de sodio:su empleo en el diagnostico diferencial de la insuficiencia renal aguda en el lactante deshidratado por diarrea. / The excreted fraction of sodium: its use in the differential diagnosis of acute renal insufficiency in the dehydrated infant by diarrhea

Se estudiaron 35 ninos con sindrome diario agudo y deshidratacion severa quienes causaron con oliguria y elevacion de azoados.El objetivo fue plantear el diagnostico diferencial entre IRA y OF. La valoracion retrospectiva mostro que 25 pacientes constituyeron el grupo de OF y 10 el de IRA. El diagnostico diferencial se realizo mediante el uso de los indices U/P de osmolaridad, urea, creatinina relacion urea/ creatinina plasmatica, excrecion urinaria del sodio y fraccion excretada del mismo.La confiabilidad para cada indice, con respecto al diagnostico de certeza para cada grupo, fue la siguiente: 70% para el U/P de osmolaridad, 59% para el U/P de urea, 66% para el U/P de creatinina, 43% para la relacion urea/creatinina plasmatica, 82% para la excrecion urinaria de sodio y 96% para la fraccion excretada de sodio. Concluimos que la FENa es el indice mas efectivo, no invasivo y rapido para el diagnostico diferencial de OF e IRA

Estado actual del trasplante renal en ninos.

El transplante renal es una modalidad terapeutica efectiva para los ninos con estadio final de la enfermedad renal. No hay contraindicaciones absolutas para ofrecer el procedimiento a estos ninos y sus familias; sin embargo los enfermos con retraso mental profundo u otro factor de alto riesgo deben ser considerados de acuerdo a las necesidades y criterios de cada programa. El mayor obstaculo lo constituye el fenomeno de rechazo inmunologico que sera de menor magnitud y racional inmunosupresion. El crecimiento estatural en ninos transplantados es suboptimo. Varios factores han sido implicados; entre los mas importantes, senalamos el efecto indeseable de los corticosteroides. No obstante la necesidad de adquirir mayor experiencia en el terreno de la inmunologia del transplante y el escepticismo que sostienen algunos grupos, pensamos que el transplante renal es el mejor metodo de rehabilitacion para los ninos con enfermedad renal terminal. Transplante renal, insuficiencia renal cronica

Excrecion urinaria de leucocitos y eritrocitos en ninos sanos. / Urinary excretion of leukocytes and erythrocytes in healthy children

Se estudio la influencia de la edad y el sexo en la excrecion de leucocitos y eritrocitos en la orina de 177 ninos sanos, los que se dividieron en tres grupos segun la edad: de dos a cinco, de seis a 11 y de 12 a 16 anos. El grupo de 12 a 16 anos excreto mayor cantidad de leucocitos y eritrocitos que los grupos de menor edad. La excrecion de leucocitos en las minas fue ligeramente mayor que en los ninos.Las cifras de excrecion de leucocitos obtenidos en la percentila 97 fueron de 500, 600 y 1000 por minuto en ninos; de eritrocitos de 1000, 850 y 1100 por minuto en ninas;de eritrocitos de 800, 800 y 950 por minuto en ninos y de 700, 800 y 850 por minuto en ninas, respectivamente por grupo de edad

Utilidad de la "cuenta minutada" de eritrocitos en orina en el asesoramiento genetico en familias con enfermedad de Alport. / Value of \"minute count\" of erythocytes in urine for genetic counselingin families with Alport's disease

Debido a que aproximadamente un 12 por ciento de mujeres heterocigotas para el gen de la enfermedad de Alport son asintomaticas, en el presente estudio de dos familias con este padecimiento, se enfantiza la necesidad de realizar estudios familiares, y se propone una clasificacion de portadoras en: definitivas, probables y posibles, en base al estudio de tres cuentas minutadas de eritrocitos en orina