Anticuerpos Anti-Titina en Encefalitis Autoinmune: ¿Casualidad o Causalidad? A propósito de un caso

Las encefalitis autoinmunes son una condición emergente, caracterizada por la aparición repentina de síntomas psicóticos o depresivos "de novo", crisis convulsivas o estatus epiléptico refractario, o demencia rápidamente progresiva. Las encefalitis autoinmunes están asociadas a diversos fenómenos desencadenantes, como infecciones virales previas entre las más comunes, y se asocian con la presencia de anticuerpos antineuronales y/o onconeuronales, que deben estudiarse ante la sospecha de esta entidad. Es muy importante desarrollar un diagnóstico presuntivo y precoz, ya que la terapia con inmunosupresores como los corticoides -iniciados en el momento oportuno-, puede cambiar su evolución hacia la mejoría clínica. Presentamos un paciente con encefalitis autoinmunes y anticuerpos anti-Titina positivos (habitualmente presentes en timoma y miastenia gravis), no asociados a neoplasia conocida y con buena respuesta a esteroides.

Autoimmune Encephalitis, are an emerging condition, characterized by the sudden onset of psychotic or depressive symptoms "de novo", refractory seizures or epilepsy, or rapidly progressive dementias. The autoimmune encephalitis are associated to various triggered phenomena as a previous viral infections among others; it's related to the presence of antineuronal and/or onconeuronal antibodies, and there must be studied when autoimmune encephalitis is suspected. It is very important to develop a presumptive and early diagnosis, since steroid therapy -on opportunity time- can change its evolution towards clinical improvement. We present a patient with autoimmune encephalitis, and positive anti-Titin antibodies (usually presents in thymoma and myasthenia gravis) not associated with known neoplasia, and with a good response to steroids.

Temblor de Holmes, como manifestación única o predominante en lesiones cerebelosas de origen vascular / Holmes's Tremor as isolated or predominant manifestation in cerebellar lesions of vascular origin

Resumen El temblor de Holmes o rúbrico es infrecuente de ver como manifestación única o predominante de un accidente vascular encefálico cerebeloso. "Grosso modo" el temblor es un trastorno del movimiento habitual en la practica medica, siendo el fisiológico exacerbado el más frecuentemente visto; y el temblor esencial el más común de los movimientos involuntarios patológicos. Los estudios de neuroimágenes han concluido la importancia del cerebelo y de toda la vía cerebelotalámo-cortical en la patogénesis del temblor en general; sin dilucidar aun todas las estructuras involucradas entre las que se menciona a nivel molecular, las células de Purkinje. El temblor de Holmes es una manifestación extrapiramidal frecuente en lesiones cerebelosas de origen vascular; asociándose habitualmente a otra sintomatología de circulación posterior. Presentamos dos casos de temblor rúbrico o de Holmes como manifestación predominante de accidente vascular encefálico. Los autores concluyen que es posible este tipo de presentación, especialmente en pacientes con temblor de acción de inicio ictal, o en aquellos casos de temblor de reposo no parkinsoniano con mala respuesta a la L-Dopa; y en dichos casos, con lesión no mescencefálica, los pacientes podrían beneficiarse del uso de anticolinérgicos.

Holmes's tremor; or rubric tremor is infrequent as predominantly or unique manifestation of cerebellum stroke. Grosso modo tremor is a movement's disorder common in medical practice, being the physiological exacerbated type the most frequently seen, and the essential tremor the most frequently seen in pathological involuntary movements. Neuroimaging studies have concluded the importance of the cerebellum and of the entire cortical-cerebellar- thalamic pathway in the pathogenesis of tremor in general; without specifically of all the structures involved; but among which is mentioned at the molecular level the Purkinje cells. Holmes's tremor, is one of the frequently extrapyramidal manifestations of cerebellar lesions of vascular origin; and it is common to be associated with another symptomatology of posterior circulation. We present two cases of rubric Holmes tremor, as a predominant manifestation of stroke. The authors conclude that this type of presentation is possible, especially in patients with Holmes tremor with ictal onset, or in those cases of non-parkinsonian resting tremor that responds poorly to L-Dopa; and suggest that in such cases, with non-mesencephalic injury, patients could benefit from the use of anticholinergics.