Síndrome de Turcot: relato de caso / Turcot's syndrome: case report

A doença de Turcot é uma patologia hereditária rara, cuja forma de transmissäo ainda permanece sob discussäo. Apresentamos o caso de um paciente de 59 anos, portador de polipose colônica, no qual foi evidenciada, mediante métodos apropriados, a presença de um tumor do sistema nervoso central, configurando as características de Síndrome de Turcot. Discutimos os fatores da herança, bem como a identidade nosológica da síndrome.

Enfermedad de Binswanger: evolucion de las ideas y propuesta de un tripode diagnóstico / Binswanger's disease: thought's evolution and a proposal of diagnostic triad

Estudamos a evoluçäo do conceito de doença de Binswanger a partir de 1894, ano de sua descriçäo inicial. Observamos que, posteriormente a uma fase com escassos relatos, com a introduçäo da tomografia computadorizada de crânio, há uma fase de sobrediagnóstico e de perda dos conceitos básicos, levando a confusäo na literatura. Propomos a utilizaçäo de um tripé diagnóstico - clínico, radiológico e anátomo-patológico - que ajudará o correto posicionamento médico perante essa doença

Angioma cavernoso associado a aneurisma cerebral: relato de caso / Cavernous angioma associated with cerebral aneurysm: case report

Os autores apresentam a associaçäo entre angioma cavernoso e aneurisma cerebral em uma mulher de 48 anos que apresenta crises convulsivas focais e déficit motor em membro superior direito. A propedêutica neurorradiológica evidenciou um angioma cavernoso parietal esquerdo e um aneurisma da artéria cerebral média direita. O angioma cavernoso foi localizado por método estereotáxico e abordado através de craniotomia parietal esquerda sob anestesia local. Após dois meses, o aneurisma foi clipado. Nenhum caso de associaçäo entre angioma cavernoso e aneurisma cerebral foi encontrado na revisäo da literatura. Além da revisäo da literatura, os autores discutem a etiologia desta associaçäo.

Tumores do corpo carotídeo / Carotid body tumors

Os tumores do corpo carotídeo, apesar de pouco freqüentes, contam com uma vasta literatura, o que reflete as controvérsias em relaçao a seu comportamento biológico e indicaçoes cirúrgicas. No período compreendido entre maio de 1989 e setembro de 1993, tivemos a oportunidade de acompanhar 4 pacientes portadores de 5 tumores do corpo carotídeo(um paciente com tumor bilateral). Todos os tumores foram abordados cirurgicamente, com resultados favoráveis. Baseando-nos nas observaçoes destes 4 pacientes e na revisao da literatura, procuramos discutir os diversos aspectos desta interessante patologia.

Hipofisectomia química (neroadenólise): indicaçöes e técnicas: revisäo / Chemical hipophysectomy (neurodenolysis): indications and technique: review

A hipofisectomia química ou neuroadenólise é um método de tratamento de dor secundária a metástases e que continua sendo muito util em pacientes portadores de tumores hormônio-dependentes. Os autores fazem uma revisäo da literatura, descrevem a técnica e discutem as indicaçöes deste método, que é bastante simples e eficaz

Hematomas cerebelares espontâneos: avaliaçäo das condutas terapêuticas e apresentaçäo de 9 casos / Spontaneous cerebellar hematoma: evaluation of treatment and report of 9 case

Os autores apresentam nove casos de hematomas cerebelares espontâneos e, após extensa revisäo da literatura, fazem uma análise crítica do assunto, considerando indicaçöes cirúrgicas versus tratamento clínico. O nível de consciência, tamanho do hematoma, patência das cisternas quadrigeminais, compressäo do IV ventrículo, hemorragia intraventricular e hidrocefalia säo parâmetros considerados para a escolha da melhor conduta

Síndrome extrapiramidal e hipoparatireoidismo: acerca da identidade da doença de Fahr / Extrapyramidal syndrome and hypoparathyroidism: about the identity of Fahr disease

A presença de calcificaçöes bilaterais dos gânglios da base associadas a manifestaçöes neurológicas foi por muito tempo diagnosticada como doença de Fahr. Apresentamos os casos de dois pacientes com calcificaçöes bilaterais de gânglios da base que apresentam síndrome extrapiramidais e hipoparatireoidismo. Revimos a literatura pertinente e discutimos a identidade da doença de Fahr e as relaçöes entre calcificaçöes dos gânglios da base, manifestaçöes neurológicas e endócrinas

Fibroma cementificante com invasäo da órbita: relato de caso e revisäo da literatura / Cemintifying fibroma with orbital invasion: case report and literature review

Fibroma cementificante é uma lesäo expansiva que relaciona-se as raízes dos dentes molares ou pré-molares. A presença desta lesäo invadindo os seios da face e, principalmente, a órbita é muito rara. Apresentamos o caso de uma paciente jovem, com fibroma cementificante etmoidal e fontal com invasäo da órbita, tratada cirurgicamente, com ótima evoluçäo. Baseados em revisäo da literatura, discutimos as características clínicas, radiológicas e conduta cirúrgica

Meningeoma invasivo de cauda equina associado a hidrocefalia e a edema de papila: relato de caso / Hydrocephalus and intracranial hypertension due to invasive meningeoma of the cauda equina: case report

Os autores apresentam um caso de meningeoma invasivo da cauda equina associada a hidrocefalia e a hipertensäo intracraniana com edema de papila. Como trata-se de associaçäo pouco frequente, discutimos a fisiopatologia baseando-nos em uma revisçäo das teorias propostas na literatura disponível

Neurinoma do seio cavernoso: relato de caso / Neurinoma in the cavernous sinus: case report

Neurinoma do trigêmeo é tumor pouco frequente, podendo ocorrer em todo o trajeto do nervo. A localizaçäo deste tipo de tumor exclusivamente na parede lateral do seio cavernoso é extremamente rara. Descrevemos um caso de neurinoma da primeira divisäo (V1) do trigêmeo, localizado na parede lateral do seio cavernoso e discutimos a clínica, características radiológicas, particulares anatómicas e abordagens cirúrgicas

Nevralgia paratrigeminal de Raeder como forma de expressäo de aneurisma gigante intracavernoso / Raeder paratrigeminal neuralgia as expression form of intracavernous giant aneurysm

Os autores apresentam o caso de uma paciente do sexo feminino de 50 anos de idade com quadro de dor ocular à direita, secundária a aneurisma gigante intracavernoso diagnósticada como nevralgia paratrigeminal de Raeder. A paciente foi tratada cirurgicamente como "trapping" da carótida interna direita associado a revascularizaçäo cerebral (temporal superficial - ramo profundo da cerebral média) com ótima evoluçäo pós-cirúrgica. Discute-se a identidade da síndrome e os diagnósticos diferenciais baseados em revisäo da literatura

Neurinoma intramedular: relato de caso / Intramedullary neurinoma: report of a case

Os autores apresentam um caso de Neurinoma Intramedular, em paciente masculino de 25 anos de idade, com boa evoluçäo pós-cirúrgica