Terapias adyuvantes a la terapia antifibrótica en la fibrosis pulmonar idiopática: importancia del manejo multidisciplinario / Adjuvant therapies to antifibrotic therapy in IPF: importance of multidisciplinary management

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se caracteriza por presentar una capacidad funcional reducida, disnea e hipoxia inducida por el ejercicio, lo que disminuye su tolerancia al esfuerzo y limita su capacidad de realizar actividades diarias. Las comorbilidades son frecuentes y su presencia contribuyen al empeoramiento de la calidad de vida y aumento de la mortalidad. Por lo anterior, es que además de las terapias antifibróticas, los pacientes con FPI se benefician de un enfoque integral de la atención que puede incluir: pesquisa, diagnóstico y tratamiento de comorbilidades, ingreso a protocolos de investigación, manejo sintomático, cuidados paliativos, oxígeno suplementario, rehabilitación pulmonar, educación y apoyo por un equipo multidisciplinario.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is characterized by reduced functional capacity, dyspnea and exercise-induced hypoxia, which decreases tolerance to exertion and limits the ability to perform daily activities. Comorbidities are frequent and their presence contribute to worsening quality of life and increased mortality. Therefore, in addition to antifibrotic therapies, patients with IPF benefit of a comprehensive approach to care that may include: screening, diagnosis and treatment of comorbidities, admission to research protocols, symptomatic management, palliative care, supplementary oxygen, pulmonary rehabilitation, education and support by a multidisciplinary team.

Tumores neuroendocrinos de origen pulmonar: reporte de un caso / Neuroendocrine tumors of lung’s origin, a case report

Introduction or case story: Young female patient (24 years-old), without known morbid precedents. She comes for a ten-days period of symptoms characterized by fever of up to 38.5 °C and a dyspnoea grade III. Physical exam showed decreased vesicular murmur on the right pulmonary base with dullness and positive vocal vibrations. Exams: Thorax X-ray: Atelectasis condensation on the right pulmonary base. CT chest scan without contrast: Nodule located in an intermediate bronchus which generates atelectasis in the basal bronchi. Fibro-bronchoscopy (FOB): A tumour-like injury blocking 100% of the right intermediate bronchus’ duct. Biopsy: Pulmonary tissue with haemorrhagic areas, granular tissue with small cellular clusters of lobular disposal and glandular shape with eccentric central nuclei cells, with homogenous chromatin and without atypical mitosis. Immunohistochemistry: Intensely positive cells to synaptophysin and CD56. Diagnosis: Neuroendocrine Typical Carcinoid Tumor. Comments: The patient evolves without progression of dyspnoea, she is waiting for a surgical resolution of tumour at National Institute of Thorax.

Introducción o historia del caso: Mujer joven de 24 años de edad, sin antecedentes mórbidos, acudió por cuadro de 10 días de evolución, de fiebre de hasta 38,5 °C y disnea grado III. Al examen físico destacó a nivel pulmonar: murmullo pulmonar disminuido en base pulmonar derecha, matidez de la misma zona y vibraciones vocales positivas. Exámenes: Radiografía de Tórax: Condensación atelectásica en base pulmonar derecha. TAC de Tórax sin contraste: Imagen nodular a nivel de bronquio intermedio, que genera atelectasia en bronquios basales. Fibrobroncoscopía (FBC): Lesión tumoral que ocluye el 100% del lumen para bronquio intermedio derecho. Biopsia: Tejido pulmonar con áreas de hemorragia, tejido granulatorio y tumor con acúmulos celulares de disposición lobular y glanduliforme, con núcleos centrales excéntricos, cromatina homogénea, sin atipias. Inmunohistoquímica: Células intensamente positivas para sinaptofisina, y CD-56. Diagnóstico: Tumor Neuroendocrino Carcinoide típico Comentarios: Paciente evoluciona sin progresión de su disnea, esperando resolución quirúrgica del tumor en Instituto Nacional del Tórax.