RESUMO
Se presenta un niño de 13 años con sarcoma indiferenciado de hígado, tratado con hepatectomía derecha y quimioterapia posoperatoria, con 2 años de evolución libre de tumor. El sarcoma indiferenciado de hígado tiene una baja incidencia dentro de los tumores hepáticos, éstos son predominantemente epiteliales y constituyen el 0.5// a 2// de todos los tumores malignos infantiles. Se comenta su forma de presentación como masa abdominal asintomática de crecimiento masivo y rápidamente mortal, de la paraclínica se destacan la eco y tomografía, que muestran un proceso de sustitución, muchas veces seudoquístico. Se detallan sus características anatomopatológicas, que tipifican este sarcoma poco diferenciado, de origen mesenquimal. El tratamiento quirúrgico es el único que logra sobrevidas, la hepatectomía conlleva riesgos intra y posoperatorios que inciden en la mortalidad. El pronóstico es malo, con sobrevida sin enfermedad a los 2 años, del 20