Malformación linfática facial mixta: Caso clínico / Mixed facial lymphatic malformation: Case report

Lymphangiomas are a common form of vascular malformation of the lymphatic vessels, mainly in the head and neck region. Most cases are progressive evolution and require a multidisciplinary approach. Currently, the first therapeutic option is sclerotherapy, leaving surgery for the treatment of remaining lesions. Objective: To present a case of facial lymphatic malformation (LM) treated with sclerotherapy, surgery and orthodontics in a 15-year follow up. Case report: A one-year-old female patient who consulted health professionals due to a progressive volume increase of the soft parts of her right cheek. The imaging study confirmed the diagnosis of microcystic lymphatic malformation. It was managed with OK-432 sclerotherapy and Bleomycin. At 2 years of age, the patient response was considered adequate; an intralesional submandibular surgical excision was then performed, with partial resection of the lesion. The biopsy confirmed the diagnosis of microcystic LM. Six months after, a re-resection was planned using the same approach and removing the remaining lesion, with favorable development until the age of 9 years when the patient required surgery and orthodontic management due to intraoral recurrence. No major developments until the age of 13 when a new orthodontic surgery and handling are planned to perform right oral commissure suspension. Conclusion: LM management by sclerotherapy, surgery, and orthodontics has shown the advantages of a multidisciplinary long-term treatment in this case.

El linfangioma corresponde a una malformación vascular de los vasos linfáticos, preferentemente de la región de cabeza y cuello. La mayoría de los casos son de evolución progresiva y requieren un manejo multidisciplinario. Actualmente la primera opción terapéutica es la esclerosis, reservando la cirugía para el tratamiento de las lesiones remanentes. Objetivo: Presentar un caso de malformación linfática (ML) facial, tratado con escleroterapia, cirugía y ortodoncia en un seguimiento a 15 años. Caso clínico: Paciente de sexo femenino que consulta al año de edad por aumento de volumen progresivo de partes blandas en su mejilla derecha. El estudio de imágenes confirmó el diagnóstico de Malformación Linfática microquística. Se manejó con esclerosis seriada con OK-432 y Bleomicina. A los 2 años de edad se consideró que la respuesta era adecuada, y se procedió a realizar extirpación quirúrgica intralesional submandibular, con resección parcial de la lesión. La biopsia confirmó el diagnóstico de ML microquística. Seis meses después se planificó nueva resección utilizando el mismo abordaje y extirpando lesión remanente, con evolución favorable hasta la edad de 9 años en que requiere cirugía y manejo por ortodoncia, por recidiva de lesión a nivel intraoral. Evolución favorable hasta que a la edad de 13 años se planifica nueva cirugía y manejo por ortodoncia para suspender la comisura bucal derecha. Conclusión: El manejo de la ML mediante escleroterapia, cirugía, y ortodoncia muestra en este caso las ventajas de un tratamiento multidisciplinarion a largo plazo.

Bandas amnióticas constrictivas y derivación oportuna: a propósito de 2 casos clínicos / Constriction band syndrome and the right time for intervention: two clinical cases

Introducción: El síndrome de bridas amnióticas (SBA) es una afección infrecuente de etiología controversial con manifestaciones muy heterogéneas. Las extremidades son las más frecuentemente afectadas, y puede asociarse a otras malformaciones. El recién nacido con SBA rara vez va a requerir de cirugía inmediata, sin embargo, la evaluación por el especialista y la indicación quirúrgica debe ser oportuna y no postergada innecesariamente, lo cual podría significar la pérdida de la extremidad. Objetivo: Comunicar 2 casos de SBA que afectan la extremidad superior, en los cuales la intervención oportuna providencial resultó en un favorable pronóstico. Caso clínico: Reportamos dos casos, donde hubo una derivación tardía de los pacientes por mitos preconcebidos tales como "que era necesario completar el crecimiento para realizar un tratamiento definitivo" (caso 2) o "que no había ningún tratamiento que ofrecerle frente a la severidad de la malformación del recién nacido" (caso 1). En ambos pacientes las bridas constrictivas fueron liberadas en forma exitosa con el uso de múltiples zetoplastias, sin complicaciones en la evolución postoperatoria. Conclusión: Se discute y enfatiza la importancia del diagnóstico, derivación y tratamiento precoz de ésta patología.

Introduction: The amniotic band syndrome is an infrequent affection, of controversial aetiology, with extreme heterogeneous manifestations. Extremities are most frequently compromised and may be associated to other malformations. These newborns rarely need immediate surgery nevertheless the surgical indication must be timely and not postponed, which could mean loss of the extremity. Objective: To report 2 patients with the amniotic band syndrome, in whom casual early interventions were associated to a favorable prognosis. Case reports: We present two patients with an important delay in the referral to the specialist because of the preconceived myths that either full growth was necessary for definitive surgery (case 2) or that no possible treatment could be offered due to the severity of the diagnosis (case 1). All constricting bands were successfully and effectively released with multiple Z plasties with uneventful post operative evolution. Conclusion: We discuss and emphasize the importance of early diagnosis and intervention.

Propranolol en el tratamiento de los hemangiomas de la infancia / Propranolol in the treatment of infantile hemangioma

Infantile Hemangiomas (IH) are common vascular tumors in children. Only 10-15 percent) should be treated by any vital, functional or aesthetic complications. Oral corticosteroids are the treatment of choice. However, in the last two years an excellent response to treatment of hemangiomas with oral Propranolol has been reported. Objective: evaluate this new therapy in a limited number of chilean patients with IH with an indication of systemic treatment and present this experience. Patients and Methods: We present 30 cases of IH treated at our institution with oral Propranolol, using a dose of 2 mg/kg/day divided in 2 daily doses. Results: 11 percent of patients were female, 40 percent hemangiomas had segmental distribution, 90 percent were solitary, 61 percent were located in the head and neck and 23 percent were ulcerated. The treatment started at an average of 119 days of life and lasted for an average of 7 months. In all our patients the use of Propranolol accelerated the onset of involution of the hemangiomas and decreased color, brightness and growth too. 43 percent of the patients had irritability and sleep disorders. No significant adverse effects were reported in any of our patients. Conclusión: Propranolol treatment was highly effective and safe in our series of patients and we propose, taking into account published reports based on this data, it should become the treatment of choice for IH.

Los Hemangiomas de la Infancia (HI) son tumores vasculares frecuentes en la edad pediátrica. Sólo un 10-15 por cientoo debe ser tratado por eventuales consecuencias vitales, funcionales o estéticas. Los corticoides orales son el tratamiento de elección actual. Sin embargo, en los últimos 2 años se ha reportado la excelente respuesta de los hemangiomas al tratamiento con Propranolol oral. Objetivo: Evaluar esta nueva terapéutica en un número limitado de pacientes Chilenos con hemangiomas de la infancia con indicación de tratamiento sistémico y presentar esta experiencia. Pacientes y Método: Presentamos 30 casos de HI tratados en nuestra institución con Propranolol oral, usando una dosis de 2 mg/kg/día en 2 tomas diarias. Resultados: Un 77 por ciento de los pacientes eran de sexo femenino. El 40 por ciento de los hemangiomas eran segmentarios, 90 por ciento eran únicos, 67 por ciento estaban ubicados en cabeza y cuello y 23 por ciento estaban ulcerados. El tratamiento se inició en promedio a los 119 días de vida y duró en promedio 7 meses. En la totalidad de nuestros pacientes el uso de Propranolol aceleró el inicio de la involución del hemangioma y disminuyó el color, brillo y crecimiento. El 43 por ciento de los pacientes presentó irritabilidad y trastornos del sueño. No se presentaron efectos adversos importantes en ninguno de nuestros pacientes. Conclusión: El tratamiento con Propranolol fue altamente efectivo y seguro en nuestra serie de pacientes y proponemos, tomando en cuenta los reportes publicados al respecto, que debiera ser el tratamiento de elección para los hemangiomas de la infancia.

Tratamiento quirúrgico de hemangiomas en niños / Surgical treatment of childhood hemangiomas

El hemangioma es la tumoración benigna más frecuente en pediatría, encontrándose en 12 por ciento de la población al año de vida. La controversia que existe en torno a estas lesiones se debe en gran parte a las diversas nomenclaturas que existen para una misma lesión que confunde el diagnóstico y su manejo futuro. La clasificación de Mulliken y Glowacki divide las lesiones vasculares en hemangiomas y malformaciones vasculares según su clínica y características endoteliales. Los hemangiomas corresponden a aquellas lesiones que tienen una fase de crecimiento rápido en el período neonatal, seguido de una fase lenta de involución espontánea. Por otra parte las malformaciones vasculares son lesiones que están presentes al nacer y que crecen con el niño sin regresar espontáneamente. La involución de los hemangiomas ocurre en 90 por ciento de los casos dentro de los 8 años, sin mediar tratamiento alguno. Sin embargo, existen condiciones como aquellas que involucran órganos vitales, que presentan riesgo de sangramiento o que comprometen zonas como naríz, párpados, etc., que hacen necesario tratarlas ya sea médicamente (corticoides, interferón, terapia de láser, embolización) o quirúrgicamente, para evitar secuelas estéticas y/o funcionales. Se analizan 70 pacientes con hemangiomas que fueron sometidos a tratamiento quirúrgico. El 71,4 por ciento estaban localizados en cabeza y cuello. El rango de edad de la cirugía fue de 3 meses a 15 años, siendo un procedimiento único en el 70 por ciento de los casos. El tratamiento quirúrgico evitó deformidad progresiva de las estructuras normales vecinas y/o trastornos psicológicos, proporcionándonos buenos resultados a largo plazo y mínima morbilidad

Fisura media cervical / Midcervical fissure

La fisura cervical media es un anomalía congénita poco frecuente , que afecta la piel y el tejido subcutáneo de la región anterior del cuello. Se han propuesto varios mecanismos patogénicos que explican esta lesión; esencialmente se produciría por una falla en la fusión de las prominencias laterales del segundo arco branquíal, en la linea media cervical , entre la quinta y sexta semana de gestación. Existen sólo alrededor de 100 casos publicados en la literatura mundial y correspondería aproximadamente al 1,7 por ciento de incidencia entre todas las malformaciones congénitas cervicales . Comunicamos tres casos con esta lesión, detallando su presentación clínica, su corrección quirúrgica mediante escisión completa del tejido y comprometido y cierre primario con entrecruzamiento de colgajos triangulares, y su evolución posterior