Poliangiite microscópica com síndrome pulmão-rim: relato de caso e revisão de literatura / Microscopic polyangiitis with lung-kidney syndrome: case report and literature review

A poliangiite microscópica (PAM) é uma vasculite necrosante sistêmica pauci-imune associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) com preferência de pequenos vasos. Relato do caso: Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 54 anos, que apresentou quadro de poliartrite migratória em punhos, joelhos e tornozelos associada à rigidez matinal progressiva, com histórico de "rash" malar, fotossensibilidade e alopecia. Progrediu ao longo do ano de 2017 com deterioração da função renal e hemorragia pulmonar, necessitando de cuidados intensivos. A biópsia renal sugeriu padrão compatível com glomerulonefrite pauci-imune e o diagnóstico de poliangiite microscópica foi aventado. Realizou pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida, além de plasmaférese, recebendo alta após estabilização do quadro clínico. Importância do problema: O presente caso ilustra uma complicação incomum e de elevada morbimortalidade da PAM. A negatividade do ANCA dificultou o diagnóstico, sendo necessária a realização de biópsia renal com confirmação diagnóstica. A síndrome pulmão-rim apresenta evolução potencialmente fatal se não instituído precocemente o tratamento. (AU)

Microscopic polyangiitis (MPA) is a pauci-immune systemic necrotizing vasculitis associated with neutrophil anti-cytoplasmic antibody (ANCA) with a preference for small vessels. Case report: We report the case of a 54-year-old woman, who presented migratory polyarthritis in wrists, knees and ankles associated with progressive morning stiffness, with history of malar "rash", photosensitivity and alopecia. It progressed throughout the year of 2017 with deterioration of renal function and pulmonary hemorrhage, requiring intensive care. Renal biopsy suggested a pattern compatible with pauci-immune glomerulonephritis and the diagnosis of microscopic polyangiitis was suggested. She underwent pulse therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide, in addition to plasmapheresis, being discharged from hospital after stabilization of the clinical condition. Importance of the issue: The present case reveals an uncommon and high morbimortality complication of MPA. The negativity of the ANCA made diagnosis difficult, and a renal biopsy was necessary to confirm diagnosis. Lung-kidney syndrome is potentially fatal if the treatment is not instituted early. (AU)

Incidence of tuberculosis among patients with rheumatoid arthritis using TNF blockers in Brazil: data from the Brazilian Registry of Biological Therapies in Rheumatic Diseases (Registro Brasileiro de Monitoração de Terapias Biológicas - BiobadaBrasil) / Incidência de tuberculose em pacientes com artrite reumatoide em uso de bloqueadores do TNF no Brasil: dados do Registro Brasileiro de Monitoração de Terapias Biológicas BiobadaBrasil

Abstract Objectives To assess the incidence of tuberculosis and to screen for latent tuberculosis infection among Brazilians with rheumatoid arthritis using biologics in clinical practice. Patients and methods This cohort study used data from the Brazilian Registry of Biological Therapies in Rheumatic Diseases (Registro Brasileiro de Monitoração de Terapias Biológicas - BiobadaBrasil), from 01/2009 to 05/2013, encompassing 1552 treatments, including 415 with only synthetic disease-modifying anti-rheumatic drugs, 942 synthetic DMARDs combined with anti-tumor necrosis factor (etanercept, infliximab, adalimumab) and 195 synthetic DMARDs combined with other biologics (abatacept, rituximab and tocilizumab). The occurrence of tuberculosis and the drug exposure time were assessed, and screening for tuberculosis was performed. Statistical analysis: Unpaired t-test and Fisher's two-tailed test; p < 0.05. Results The exposure times were 981 patient-years in the controls, 1744 patient-years in the anti-TNF group (adalimumab = 676, infliximab = 547 and etanercept = 521 patient-years) and 336 patient-years in the other biologics group. The incidence rates of tuberculosis were 1.01/1000 patient-years in the controls and 2.87 patient-years among anti-TNF users (adalimumab = 4.43/1000 patient-years; etanercept = 1.92/1000 patient-years and infliximab = 1.82/1000 patient-years). No cases of tuberculosis occurred in the other biologics group. The mean drug exposure time until the occurrence of tuberculosis was 27(11) months for the anti-TNF group. Conclusions The incidence of tuberculosis was higher among users of synthetic DMARDs and anti-TNF than among users of synthetic DMARDs and synthetic DMARDs and non-anti-TNF biologics and also occurred later, suggesting infection during treatment and no screening failure.

Resumo Objetivos Avaliar incidência de tuberculose e triagem para tuberculose latente em brasileiros com artrite reumatoide em uso de agentes biológicos na prática clinica. Pacientes e métodos Estudo de coorte com dados do Registro Brasileiro de Monitoração de Terapias Biológicas (BiobadaBrasil), de 01/2009 a 05/2013, abrangeu 1.552 tratamentos, 415 somente com drogas modificadoras do curso da doença (MMCDs) sintéticas, 942 MMCDs sintéticas em associação com anti-TNF (etanercepte, infliximabe, adalimumabe) e 195 MMCDs sintéticas em associação com outros biológicos (abatacepte, rituximabe e tocilizumabe). Avaliaram-se ocorrência de tuberculose, tempo de exposição às drogas e triagem para TB. Análise estatística: teste t não pareado e teste de Fisher bicaudal; p < 0,05. Resultados O tempo de exposição dos controles foi de 981 pacientes-ano, do grupo de anti-TNF foi de 1.744 pacientes-ano (adalimumabe = 676, infliximabe = 547 e etanercepte = 521 pacientes-ano) e o de outros biológicos de 336 pacientes-ano. A incidência de TB foi de 1,01/1.000 pacientes-ano nos controles e de 2,87 pacientes-ano nos usuários de anti-TNF (adalimumabe = 4,43/1.000 pacientes-ano; etanercepte = 1,92/1.000 pacientes-ano e infliximabe = 1,82/1.000 pacientes-ano). Não houve casos de tuberculose no grupo de outros biológicos. O tempo médio de exposição até a ocorrência de tuberculose foi de 27(11) meses para o grupo anti-TNF. Conclusões A incidência de tuberculose foi maior nos usuários de MMCDs sintéticas e anti-TNF do que nos usuários de MMCDs sintéticas e de MMCDs sintéticas e biológicos não anti-TNF, e também mais tardia, sugerindo infecção durante o tratamento, e não falha na triagem.

Utilidade da triagem dos anticorpos anti-dsDNA por quimioluminescência, seguida de confirmação por imunofluorescência indireta / Usefulness of anti-dsDNA antibody screening with chemiluminescence followed by confirmation by indirect immunofluorescence

OBJETIVO: Avaliar o desempenho de um imunoensaio quimioluminescente (CLIA) para os anticorpos anti-dsDNA, utilizando como referência o teste de imunofluorescência indireta (IFI) sobre Crithidia luciliae. MÉTODOS: O sistema de automação foi previamente aprovado com 81% de eficiência, 100% de sensibilidade e 82% de especificidade, por processo de validação intrínseca em 179 amostras consecutivas de 169 pacientes no início de 2011. A seguir, esses pacientes foram subdivididos em três grupos de acordo com os resultados da pesquisa dos anticorpos anti-dsDNA nas duas metodologias (reagentes, não reagentes e resultados discrepantes). RESULTADOS: Na análise dos dados: 1) 77% (129/169) dos exames haviam sido solicitados por médicos reumatologistas; 2) 57% (97/169) das amostras eram de pacientes lúpicos; 3) Os resultados de CLIA, reagentes e não reagentes, estavam bem definidos e padronizados; 4) A automação reduziu em 70% as passagens pela técnica manual com segurança e qualidade; 5) A alta prevalência de pacientes lúpicos e com nefrite entre os resultados de CLIA falso-positivos corrobora a hipótese de que o índice real de falsa positividade do CLIA seja menor que o encontrado inicialmente neste estudo.

OBJECTIVE: The purpose of this study was to evaluate the performance of a chemiluminescent immunoassay (CLIA) to detect anti-dsDNA antibodies, using the indirect immunofluorescence test (IIF) on Crithidia luciliae as a reference. METHODS: The automation system demonstrated 81% efficiency, 100% sensitivity and 82% specificity according to the intrinsic validation process performed using 179 consecutive samples from 169 patients in the beginning of 2011. These patients were subsequently divided into 3 groups according to the co-reactivity of anti-dsDNA results using the 2 methods (reactive, non-reactive and discrepant results). RESULTS: Upon data analysis, 77% (129/169) of the tests were requested by rheumatologists, and 57% (97/169) of the samples were from lupus patients. Both the reactive and non-reactive results of the CLIA were well defined and standardised, and automation reduced the manual labor required by 70% in a safe and high-quality manner. Furthermore, the high prevalence of patients with lupus and nephritis among the CLIA false-positive results corroborates the hypothesis that the actual index of CLIA false positivity is lower than that initially found in this study.

Baixa prevalência das manifestações extra-articulares renais, cardíacas, pulmonares e neurológicas nas espondiloartrites: análise do Registro Brasileiro de Espondiloartrites / Low prevalence of renal, cardiac, pulmonary, and neurological extra-articular clinical manifestations in spondyloarthritis: analysis of the Brazilian Registry of Spondyloarthritis

OBJETIVO: Descrever as manifestações extra-articulares (cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas) geralmente não relacionadas às espondiloartrites (EpA) em uma grande coorte de pacientes brasileiros. MÉTODOS: Este estudo retrospectivo analisou 1.472 pacientes com o diagnóstico de EpA atendidos em 29 centros distribuídos pelas cinco principais regiões geográficas do Brasil, integrantes do Registro Brasileiro de Espondiloartrites. Todos os pacientes foram avaliados para a prevalência das principais manifestações extra-articulares (cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas), divididas por diagnóstico [espondilite anquilosante (EA), artrite psoriásica (AP), artrite reativa (ARe), artrite associada a doença inflamatória intestinal (DII), EpA indiferenciada (EI) e EpA juvenil] e por forma clínica (axial, periférica, mista e entesítica). RESULTADOS: Dentre os pacientes avaliados com EpA, 963 apresentavam EA, 271 AP, 49 ARe, 48 artrite associada a DII, 98 EI e 43 EpA juvenil. Acometimento cardíaco foi observado em 44 pacientes (3,0%), seguido por acometimento pulmonar em 19 (1,3%), renal em 17 (1,2%) e neurológico em 13 pacientes (0,9%). A maioria dos casos de acometimento visceral ocorreu nos pacientes com EA ou AP e naqueles com forma clínica mista (axial e periférica) e/ou predominantemente axial. CONCLUSÃO: As manifestações extra-articulares cardíacas, renais, pulmonares e neurológicas são muito pouco frequentes nas EpA, variando de 0,9%-3% nesta grande coorte brasileira, estando mais associadas a EA e AP.

OBJECTIVE: To describe the extra-articular manifestations (cardiac, renal, pulmonary, and neurological), usually not related to spondyloarthritis (SpA), in a large cohort of Brazilian patients. MATERIALS AND METHODS: This retrospective study analyzed 1,472 patients diagnosed with SpA and cared for at 29 health care centers distributed in the five major geographic regions in the country, participating in the Brazilian Registry of Spondyloarthritis (BRS). All patients were assessed for the prevalence of major extra-articular manifestations (cardiac, renal, pulmonary, and neurological), classified according to the diagnosis [ankylosing spondylitis (AS), psoriatic arthritis (PsA), reactive arthritis (ReA), arthritis associated with inflammatory bowel disease (IBD), undifferentiated spondyloarthritis (uSpA), and juvenile SpA], and according to the clinical presentation (axial, peripheral, mixed, and enthesitis). RESULTS: Of the patients with SpA assessed, 963 had AS, 271 PsA, 49 ReA, 48 arthritis associated with IBD, 98 uSpA, and 43 juvenile SpA. Cardiac involvement was reported in 44 patients (3.0%), pulmonary involvement in 19 (1.3%), renal involvement in 17 (1.2%), and neurological involvement in 13 patients (0.9%). Most patients with visceral involvement had AS or PsA, and the mixed (axial + peripheral) and/or predominantly axial clinical form. CONCLUSION: Cardiac, renal, pulmonary, and neurological extra-articular manifestations are quite infrequent in SpA, ranging from 0.9% to 3% in this large Brazilian cohort, and affected predominantly patients with AS and PsA.

Lúpus Eritematoso Sistêmico com fraqueza muscular por Miastenia Gravis / Systemic Lupus Erythematosus with muscle weakness due to Myasthenia Gravis

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e a Miastenia Gravis (MG) são doenças autoimunes cuja associação em um mesmo paciente é raramente descrita. Essas patologias compartilham algumas características como acometimento de mulheres jovens, positividade para anticorpos antinucleares, evolução em períodos de exacerbações e remissões. O presente relato de caso analisa as possíveis hipóteses diagnósticas para um quadro clínico de ptose palpebral e fraqueza muscular proximal em uma paciente portadora de lúpus recente que evoluiu com MG associada.

Systemic lupus erythematosus (SLE) and myasthenia gravis (MG) are autoimmune diseases, whose association in the same patient is rarely reported. Both pathologies share the following characteristics: affect mainly young women; alternate exacerbation and remission periods; and have positive antinuclear antibody (ANA) test. This case report assesses possible diagnostic hypotheses for the clinical findings of eyelid ptosis and proximal muscle weakness in a female patient recently diagnosed with SLE, who evolved with associated MG.

Baixa prevalência de PPD reativo prévia ao uso de infliximabe: estudo comparativo em população amostral do Hospital Geral de Fortaleza / Low prevalence of reactive PPD prior to infliximab use: comparative study on a population sample of Hospital Geral de Fortaleza

OBJETIVO: Identificar infecção tuberculosa em pacientes reumatológicos em uso de infliximabe, através do PPD realizado como pré-requisito ao início da terapia. MÉTODOS: Foram estudados 157 pacientes em uso de infliximabe e 734 outros pacientes sob triagem de infecção tuberculosa, procedentes de diversas clínicas. O PPD foi realizado pela técnica de Mantoux e considerado reator a partir de 5 mm. RESULTADOS: No grupo infliximabe, o PPD foi reator em 13 por cento e, entre os outros pacientes, a reatividade foi de 27 por cento (χ2 = 13; P = 0,0003). Estes foram subdivididos em adultos portadores de doenças crônicas, com 22 por cento de reatividade ao PPD e demais controles com 31 por cento de positividade, demonstrando heterogeneidade de resposta nessa população (χ2 = 7; P < 0,009). No grupo infliximabe, subdividido por patologias, Artrite Reumatoide (AR), EspondiliteAnquilosante (EA) eArtrite Psoriásica (AP), observaram-se reatividades dissemelhantes, sendo a reatividade na AR sempre menor (AR x EA: OR = 0,13; IC: 0,03-0,47; χ2 = 12; P = 0,0004) e (AR x AP: OR = 0,16; IC: 0,02-1,04; χ2corrigido de Yates = 3,6; P = 0,05). O PPD reator em AR (4 por cento) também foi menor quando comparado com o grupo dos usuários crônicos (22 por cento) (OR = 0,16; IC: 0,05-0,49; χ2 = 14; P = 0,0002), mesmo quando reclassificados em quatro subgrupos: reumatologia (OR = 0,19; IC: 0,04-0,72), transplante renal (OR = 0,16; IC: 0,05-0,51), infectologia (OR = 0,21; IC: 0,05-0,75) e outras clínicas (OR = 0,13; IC: 0,04-0,44). CONCLUSÃO: A baixa prevalência do PPD reativo nessa população brasileira, principalmente em pacientes crônicos, com pior desempenho em AR, mostrou que o teste tem valor limitado para o diagnóstico de infecção tuberculosa em candidatos à terapia com infliximabe.

OBJECTIVE: To identify tuberculosis infection in rheumatic patients on infliximab by use of PPD testing prior to immunobiologic therapy. METHODS: This study comprised 157 patients undergoing infliximab treatment and 734 other patients undergoing laboratory screening for tuberculosis infection originating from several services. The Mantoux technique was used for PPD testing, and an induration of at least 5 mm was considered reactive status. RESULTS: In the infliximab group, 13 percent of the patients reacted to PPD, while, in the other group, 27 percent of the patients reacted to PPD (χ2 = 13; P = 0.0003). These patients were divided into categories: adults with chronic diseases, PPD reactivity of 22 percent; and other controls, PPD reactivity of 31 percent. This shows the heterogeneous response of that population (χ2 = 7; P < 0.009). In the infliximab group, subdivided according to pathologies [rheumatoid arthritis (RA), ankylosing spondylitis (AS), and psoriatic arthritis (PA)], different reactivity rates were observed, the lowest value occurring among RA patients: (RA x AS: OR = 0.13; CI: 0.03-0.47; χ2 = 12; P = 0.0004) and (RA x PA: OR = 0.16; CI: 0.02-1.04; χ2Yates corrected = 3.6; P = 0.05). The PPD reactivity in the RA subgroup (4 percent) was also lower as compared with that of the chronic patients group (22 percent) (OR = 0.16; CI: 0.05-0.49; χ2 = 14; P = 0.0002), even when reclassified into four subgroups: rheumatology (OR = 0.19; CI: 0.04-0.72), kidney transplantation (OR = 0.16; CI: 0.05-0.51), infectology (OR = 0.21; CI: 0.05-0.75), and other conditions (OR = 0.13; CI: 0.04-0.44). CONCLUSION: The low prevalence of PPD reaction in this Brazilian population, mainly in chronic patients, with the worst performance among RA patients, shwoed that the test has limited value for diagnosis of tuberculosis infection in candidates to infliximab therapy.

Uso do abatacepte em uma paciente com artrite psoriásica / Use of the abatacept in a patient with psoriatic arthritis

Artrite psoriásica (AP) é uma artrite inflamatória soronegativa de causa desconhecida. Classicamente, a AP apresenta cinco formas clínicas, sendo a oligoartrite assimétrica a mais comum. Descrevemos o caso de uma paciente com AP refratária às drogas modificadoras da doença, que evoluiu com hepatite medicamentosa após quimioprofilaxia com isoniazida, administrada previamente ao tratamento com anti-TNFα. Em virtude do risco de ativação de tuberculose (TB) latente pela administração de anti-TNFα, da hepatotoxicidade decorrente do tratamento da TB, e baseado no fato de o tratamento da AP se assemelhar ao da artrite reumatoide, optou-se pelo tratamento empírico com abatacepte. Aproximadamente vinte dias após a segunda dose do biológico, a paciente evoluiu com importante melhora clínica, resolução da artrite, regressão das lesões de pele e melhora da anemia e das provas de atividade inflamatória.

Psoriatic arthritis (PA) is an inflammatory seronegative arthritis of unknown origin. Classically, PA has five clinical forms, and asymmetric oligoarthritis is the most common type. We describe the case of a patient with PA refractory to disease-modifying drugs, who developed drug-induced hepatitis after chemoprophylaxis with isoniazid, administered prior to the treatment with an anti-TNFα agent. Due to the risk of activating latent tuberculosis with the administration of anti-TNFα and hepatotoxicity onset caused by the TB treatment and based on the fact that the treatment of PA is similar to the treatment of rheumatoid arthritis, a decision was made to use the empirical treatment with abatacept. Approximately twenty days after the second infusion of the drug, the patient showed clinical improvement, resolution of the arthritis, almost complete disappearance of the skin lesions and improvement of anemia and inflammatory tests.

Terapia com anti-TNF na amiloidose renal em artrite reumatoide refratária: uma nova perspectiva terapêutica / Anti-TNF therapy in renal amyloidosis in refractory rheumatoid arthritis: a new therapeutic perspective

As amiloidoses são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pelo depósito extracelular de uma substância amiloide composta por agregados de proteínas mal acopladas que se depositam longe do sítio de síntese, causando disfunção do órgão-alvo e doença clínica. A forma sistêmica mais comum é a amiloidose A (AA) secundária às infecções e às inflamações crônicas, sendo a artrite reumatoide (AR) a causa mais frequente. O tratamento da amiloidose AA consiste no controle ou na resolução da doença de base. O objetivo do presente estudo é relatar um caso de amiloidose renal secundária em paciente com AR refratária de longa duração que apresentou melhora clínica sustentada após o uso de anti-TNFα (etanercepte).

Amyloidosis is a heterogeneous group of diseases characterized by extracellular deposits of a material composed of aggregates of amyloid - a poorly coupled protein - far from the site of synthesis, causing target organ dysfunction and clinical disease. Systemic amyloidosis A (AA), secondary to infections and chronic inflammation, especially rheumatoid arthritis (RA), is the most common form of amyloid deposition. Treatment of AA consists in the control or resolution of the baseline condition. The objective of the present study was to report a case of secondary renal amyloidosis in a patient with long-term refractory RA who presented sustained clinical improvement after the use of anti-TNFα (etanercept).

Prevalência das manifestações clínicas iniciais da granulomatose de Wegener no Brasil: relato de seis casos e revisão da literatura / Wegener's granulomatosis: prevalence of the initial clinical manifestations: report of six cases and review of the literature

OBJETIVOS: Descrever as manifestações clínicas iniciais da Granulomatose de Wegener (GW) diagnosticada no Brasil. PACIENTES E MÉTODOS: Análise retrospectiva de seis prontuários do Serviço de Reumatologia do Hospital Geral de Fortaleza (HGF), assim como a realização de um levantamento bibliográfico dos casos de GW descritos no Brasil obtidos dos bancos de dados LILACS, SciELO e MEDLINE. RESULTADOS: O estudo identificou 49 pacientes; 15 (31 por cento) do sexo masculino e 34 (69 por cento) do sexo feminino. A forma sistêmica ocorreu em 35 pacientes (73 por cento): 28 adultos, cinco crianças e dois adolescentes. A doença limitada ocorreu em 13 adultos e uma criança. A média da idade adulta no início da doença foi de 42,2 anos (18 a 65 anos). O quadro clínico agudo, com sintomas há menos de três meses do diagnóstico, ocorreu em 41 por cento (20/49) da casuística e a forma insidiosa, em 59 por cento (29/49) dos pacientes. A prevalência das manifestações clínicas iniciais nos adultos com doença sistêmica (n = 28) foi 64 por cento (18/28) das vias aéreas superiores (VAS), 36 por cento (10/28) pulmonares, 18 por cento (5/28) renais, 25 por cento (7/28) oculares, 11 por cento (3/28) cutâneas, 25 por cento (7/28) musculoesqueléticas e 7 por cento (2/28) neurológicas. Na forma limitada do adulto (n = 13), os sintomas prevalentes foram 84 por cento (11/13) VAS, 23 por cento (3/13) oculares e 15 por cento (2/13) pulmonares. CONCLUSÃO: No Brasil, a prevalência das manifestações clínicas iniciais da GW foi semelhante aos resultados da literatura. A falta de especificidade dos sintomas pode retardar o diagnóstico na forma insidiosa da doença e aumentar a morbimortalidade das formas agudas.

OBJECTIVES: To describe the initial clinical manifestations of Wegener's Granulomatosis (WG) in Brazil. PATIENTS AND METHODS: Retrospective analysis of six medical records of WG patients followed-up at the Rheumatology Department of Hospital Geral of Fortaleza (HGF), as well as a bibliographic survey of cases of WG in Brazil on LILACS, SciELO, and MEDLINE databases. RESULTS: The study identified 49 patients, 15 (31 percent) males and 34 (69 percent) females. Systemic disease was observed in 35 patients (73 percent): 28 adults, 5 children, and 2 teenagers. Limited disease was observed in 13 adults and 1 child. The average age of onset in adults was 42.2 years (18 to 65 years). Acute clinical manifestations, with the onset of symptoms less than three months before the diagnosis, were observed in 41 percent (20/49) of the patients, and the insidious presentation in 59 percent (29/49) of the patients. The prevalence of the initial clinical manifestations in adults with systemic disease (n = 28) was 64 percent (18/28), upper airways, 36 percent (10/28), lungs, 18 percent (5/28), kidneys, 25 percent (7/28), eyes, 11 percent (3/28) skin, 25 percent (7/28), musculoskeletal, and 7 percent (2/28), neurological. In adults (n = 13) with limited disease, prevalent symptoms included: upper airway, 84 percent (10/13), eyes, 23 percent (3/13), and lungs, 15 percent (2/13). CONCLUSION: The prevalence of the initial clinical manifestations of WG in Brazil was similar to that reported in the literature. The lack of specific symptoms may delay diagnosis cases with insidious presentation of the disease and increase the morbidity and mortality in acute disease.

Retinite por citomegalovirus (CMV) após terapia imunossupressora para vasculite leucocitoclástica / Cytomegalovirus (CMV) retinitis after immunossupressive therapy for leukocytoclastic vasculitis

A retinite por citomegalovírus (CMV) é uma doença rara que acomete principalmente pacientes com a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS). No entanto, outros pacientes imunossuprimidos, como os transplantados, os que estão em uso de quimioterápicos, pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou em tratamento com drogas imunossupressoras também podem ser acometidos. O quadro clínico caracteriza-se por visão turva, diminuição da acuidade ou alterações de campo visual, geralmente unilateral, podendo ocorrer deslocamento de retina. A perda visual é progressiva, evolui em ritmo variável até a completa amaurose do olho acometido. O presente relato de caso descreve um paciente com vasculite leucocitoclástica grave submetido à terapia com corticoide em dose imunossupressora que evoluiu com glaucoma, panuveíte por CMV, perda da acuidade visual e infecção bacteriana secundária.

Cytomegalovirus (CMV) retinitis is a rare disease which mainly affects patients with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Nevertheless, other immunosuppressed patients, such as the organ transplant recipients, the ones using chemotherapy, patients with systemic lupus erythematosus (SLE) or in treatment with immunosuppressive drugs can also be attacked. The clinical characteristics are blurred vision, decrease of the visual acuity or visual field alterations, generally unilateral, with the possibility of retinal detachment. The visual loss is progressive, evolving in a variable rate until complete amaurosis of the attacked eye. The present case report describes a patient with severe leukocytoclastic vasculitis, submitted to corticosteroid therapy in immunosuppressive doses that evolved with glaucoma, panuveitis by CMV, loss of visual acuity and secondary bacterial infection.

Análise de prevalência e evolução das manifestações neuropsiquiátricas moderadas e graves em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico internados no serviço de reumatologia do Hospital Geral de Fortaleza / Prevalence and follow-up analysis of evolution of severe and moderate neuropsychiatric manifestations in hospitalized systemic lupus erythematosus in the rheumatology service of the Hospital General de Fortaleza

OBJETIVO: Avaliar a prevalência e a resposta terapêutica das manifestações neuropsiquiátricas (MNP) moderadas ou graves em pacientes lúpicos internados no Hospital Geral de Fortaleza (HGF). MÉTODOS: Durante dois anos, 110 pacientes de internações consecutivas com lúpus eritematoso sistêmico, segundo os critérios do Colégio Americano de Reumatologia, foram avaliados para MNP moderadas ou graves. Nestes pacientes estudou-se: causa da internação, presença de auto-anticorpos, liquor, imagens radiológicas, análise retrospectiva dos prontuários e terapêutica utilizada. RESULTADOS: A prevalência de MNP foi de 16,4 por cento (18/110), em 17 mulheres e um homem, com idade média de 29 anos; por ocasião do internamento, 33 por cento (6/18) dos pacientes apresentavam apenas MNP. A ocorrência da primeira MNP foi de 11 por cento (2/18) antes do diagnóstico, 33 por cento (6/18) por ocasião do diagnóstico e 56 por cento (10/18) pós-diagnóstico. A mortalidade foi de 11 por cento (2/18). As principais MNP foram: convulsões e cefaléia (50 por cento), psicose (22 por cento), acidente vascular cerebral (17 por cento) e síncope e depressão maior (11 por cento). Resposta terapêutica: 28 por cento (5/18) pacientes responderam à corticoterapia oral, 17 por cento (3/18) realizaram pulso de metilprednisolona e 56 por cento (10/18) pulso de ciclofosfamida. CONCLUSÃO: A prevalência de MNP na população estudada encontra-se no limite inferior da literatura. Na ausência de estudos clínicos controlados, a abordagem destes pacientes é fundamentada em séries de casos e na experiência profissional do serviço.

OBJECTIVE: Evaluate the prevalence and therapy outcome of moderate and severe neuropsychiatric manifestations (NPM) in patients with systemic lupus erythematosus admitted at the Hospital Geral de Fortaleza. METHODS: During two years, 110 patients with consecutive hospitalizations suffering from systemic lupus erythematosus, according to the American College of Rheumatology criteria, were evaluated for moderate and severe NPM. The following parameters were studied in these patients: cause of admission, presence of auto-antibodies, cerebral spinal fluid, radiological imaging, retrospective study of medical records and treatment. RESULTS: The prevalence of NPM was 16.4 percent (18/110), being seventeen women and one man; the mean age was 29 years; during the hospitalization term, only 33 percent (6/18) of the patients had an NPM. The occurrence of the first NPM was in 11 percent (2/18) of the cases before diagnosis, in 33 percent (6/18) during diagnosis and in 56 percent (10/18) after diagnosis. The mortality rate was 11 percent (2/18). The most common NPM's were: seizures and headache (50 percent), psychosis (22 percent), cerebrovascular disease (17 percent), syncope and major depression (11 percent). Treatment outcome: 28 percent (5/18) of the patients responded to oral corticoids, 17 percent (3/18) had a pulse of methylprednisolone and 56 percent (10/18) were treated with cyclophosphamide. CONCLUSION: The prevalence of NPM in the patients of this study was on the lowest limit reported by the related literature. With no controlled clinical trials, the approach to these patients is based on case reports and the professional experience of the service.

Manifestações musculoesqueléticas em pacientes submetidos à hemodiálise / Musculoskeletal manifestations in patientes under hemodialysis

As anormalidades musculoesqueléticas em pacientes submetidos à hemodiálise são numerosas e freqüentes, sendo mais prevalentes naqueles em tratamento dialítico de longa duração. A artralgia é o sintoma mais comum, ocorrendo em mais de 70 por cento dos pacientes. O hiperparatireoidismo secundário é a principal causa da doença renal óssea, e as manifestações clínicas são: dor óssea, artralgia e prurido. A amiloidose, decorrente da deposição de proteína Beta2-microglobulina nos tecidos, manifesta-se pela presença de ombro doloroso, síndrome do túnel do carpo, dedo em gatilho, ruptura espontânea de tendão e fratura patológica. Outras manifestações musculoesqueléticas observadas são a artrite induzida por cristais, necrose avascular, artrite séptica, fraqueza muscular e cãibras musculares.