Tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa) uterino en una paciente pediátrica: reporte de caso / Uterine perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) in a pediatric patient: case report

El PEComa es un tumor de células epitelioides, perivascular, de origen mesenquimatoso. Estos tumores corresponden a un grupo raro de neoplasias. Hay cerca de 100 casos reportados de los que solo el 30% son de origen ginecológico y el cuerpo uterino es el sitio más frecuente. Debido a su baja frecuencia de aparición no hay una conducta médica y tratamiento establecidos, por lo cual es un reto el manejo de esta entidad. La presentación en población pediátrica es extremadamente rara, con datos limitados de su frecuencia de presentación en este grupo etario. Presentamos el caso de una paciente de 13 años que consultó por dolor pélvico; se realizaron imágenes diagnósticas que documentaron una masa paraanexial derecha sólida; es llevada a cirugía obteniendo como hallazgo un tumor dependiente del cuerpo uterino cuya histología correspondía a un PEComa con características de comportamiento maligno

PEComa is a perivascular epithelioid cell tumor of mesenchymal origin. These tumors correspond to a rare group of neoplasms. About 100 cases have been reported, of which only 30% are of gynecological origin, and the uterine body is the most frequent site. Due to its low frequency of appearance, there is no established medical conduct and treatment, which is why the management of this entity is a challenge. Presentation in the pediatric population is extremely rare, with limited data on its frequency in this age group. We present the case of a 13-year-old patient who consulted for pelvic pain. Diagnostic images were performed that documented a solid right para-adnexal mass. She was taken to surgery, which evidenced a tumor dependent on the uterine body with histology corresponding to a PEComa with characteristics of malignant behavior

Primary retroperitoneal tumor during pregnancy: Case report and review of the literature / Tumor retroperitoneal primario durante el embarazo: reporte de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivo: reportar el caso de una paciente gestante con diagnóstico de tumor retroperitoneal primario y hacer revisión de la literatura del diagnóstico, tratamiento y pronóstico materno-fetal de esta entidad durante el embarazo. Materiales y métodos: gestante de 19 años que consulta por tumor retroperitoneal identificado por ecografía, se realizó biopsia percutánea con resultado de tumor benigno; parto por cesárea con recién nacido sano. A los 4 meses se realizó resección quirúrgica, la histopatología mostró un teratoma quístico maduro. Se realizó búsqueda en las bases de datos de: Medline vía PubMed, Lilacs, SciELO y ScienceDirect, con los términos: "embarazo", "neoplasias" y "neoplasias retroperitoneales", incluyendo reportes y series de caso de tumores retroperitoneales en el embarazo. Se identificó el diagnóstico, tratamiento y pronóstico materno-fetal Resultados: se identificaron 1.658 títulos, de los cuales 34 reportes de casos y una serie de casos cumplieron con los criterios de inclusión. El 62,9 % eran tumores benignos. El diagnóstico se hizo como hallazgo incidental en el 63 % de los casos, el ultrasonido identificó la masa en el 77 %, la biopsia percutánea se utilizó en el 8 % de los casos incluyendo el reportado. El tratamiento quirúrgico fue utilizado en el 88 % de los casos, generalmente después del parto. Hubo mortalidad materna en el 8,5 % de los casos. El pronóstico fetal fue bueno en el 65 % de las gestaciones. Conclusión: los tumores retroperitoneales en la gestación, a pesar de ser principalmente benignos, tienen un pronóstico materno y fetal reservado en un importante número de casos. Se requiere evaluar los beneficios y riesgo de la biopsia percutánea.

ABSTRACT Objective: To report the case of a pregnant patient diagnosed with a primary retroperitoneal tumor and to conduct a review of the literature pertaining to the diagnosis, treatment and maternal-fetal prognosis of this disease condition during pregnancy. Materials and methods: A 19-year-old patient who presented with a retroperitoneal tumor identified on ultrasound. The results of the percutaneous biopsy showed a benign tumor. A healthy neonate was delivered by cesarean section. Surgical resection was performed four months later, and histopathology showed a mature cystic teratoma. A search was conduced in the Medline via PubMed, Lilacs, SciELO and ScienceDirect databases using the terms "pregnancy," "neoplasms," and "retroperitoneal neoplasms," including case reports and case series of retroperitoneal tumors during pregnancy. Diagnosis, treatment and maternal-fetal prognosis were identified. Results: Overall, 1658 titles were identified. Of these, 34 case reports and 1 case series met the inclusion criteria. Of the cases, 62.9 % were benign. Diagnosis was made as an incidental finding in 63 % of cases, and 77 % of the masses were identified on ultrasound. Percutaneous biopsy was used in 8 % of cases, including the case reported here. Surgical treatment was used in 88 % of cases usually after delivery. Maternal mortality occurred in 8.5 % of cases. Fetal prognosis was good in 65 % of the pregnancies. Conclusion: Despite being frequently benign, retroperitoneal tumors during gestation have a reserved maternal and fetal prognosis in a substantial number of cases. There is a need to assess the risks and benefits of percutaneous biopsy.