RESUMO
RESUMEN: Amiloidosis se refiere a un grupo de enfermedades caracterizadas por el deposito extracelular de proteínas insolubles llamadas amiloide. La presentación intraoral de amiloidosis con macroglosia como signo primario es una entidad extraña, la cual puede afectar la funcionalidad de los pacientes aparte de la patología subyacente. Reportamos el caso de una paciente femenina de 85 años sin antecedentes mórbidos que al examen físico presenta macroglosia. La biopsia del tejido afectado fue estudiada bajo inmunohistoquimíca con tinción rojo congo, asociada al análisis de laboratorio que consignó un aumento en el componente monoclonal de cadenas livianas lambda. Se diagnosticó como amiloidosis primaria (AL). Se considera fundamental el entrenamiento al odontólogo general para el diagnóstico precoz de estos signos clínicos, por la baja sobrevida de la amiloidosis y la probabilidad de patologías ocultas como mieloma múltiple, el cual está asociado en un 20 % con AL.
ABSTRACT: Amyloidosis groups a large set of diseases characterized by the deposit of an extracellular insoluble protein known as amyloid. Intraoral presentation of macroglossia induced by amyloidosis is a rare entity that can impair patient function and hide other pathological conditions. We report a case of an 85-year-old woman with no morbid background were the physical examination revealed macroglossia. Primary systemic amyloidosis (AL) definitive diagnosis was made after the tongue biopsy resulted positive under congo red histochemical staining, and serum immunoelectrophoresis had elevated levels for lambda light chains. Primary dental dentistry training on semiotics is imperative to diagnose early stages of hidden pathologies with low life expectancy such as AL, which in 20 % of cases are associated with life threatening diseases like multiple myeloma.
RESUMO
RESUMEN Introducción: La malignización de quiste dentígero a carcinoma intraóseo primario es infrecuente, poco documentada en la literatura. Corresponde del el 1 por ciento al 2,5 por ciento del total de tumores odontogénicos y es exclusiva de los huesos maxilares. Más común en hombres sobre 50 años de edad. Las características clínicas se asocian a edema, movilidad de piezas dentarias, parestesia, y la mayoría ocurre en ausencia de dolor, características que hacen difícil su diagnóstico y presentan un desafío para los patólogos. Objetivo: Revisar la prevalencia de carcinoma intraóseo primario derivados de quiste dentígero en los últimos 15 años publicados en PubMed Métodos: Se realizó una revisión de la literatura en un periodo que considera los últimos 15 años. Se consultó la base de datos PubMed utilizando los términos: "dentigerous cyst prevalence", "primary intraosseous squamous cell carcinoma", "dentigerous primary intraosseous squamous cell carcinoma". Se incluyeron artículos en inglés y español. De los 217 artículos, se suscribió a 39 para hacer el cruce de datos. Análisis e integración de los resultados: Para reconocer una enfermedad tan agresiva como el carcinoma intraóseo primario derivado de quiste dentígero hay que estudiar sus características clínicas, radiográficas y sintomatología. Su íntima relación con el quiste dentígero, el cual es el más prevalente de los quistes del desarrollo hace fundamental el profundo conocimiento de ambos. El carcinoma intraóseo primario se presenta como un desafío para los clínicos por su baja sintomatología y pobre sobrevida, con un total de 44 823 quistes odontogénicos estudiados, 9806 se diagnosticaron como quistes dentígeros, y 22 se malignizaron a carcinoma intraóseo primario, para un 0,32 por ciento del total. Conclusiones: La malignización de quiste dentígero a carcinoma intraóseo primario tiene una baja incidencia, pero se presenta silente haciendo difícil su diagnóstico precoz. Se recomienda biopsia de protocolo para cada caso de quiste dentígero y así evitar la baja sobrevida que produce el carcinoma intraóseo primario(AU)
ABSTRACT Introduction: Malignancy of dentigerous cyst into primary intraosseous carcinoma is infrequent and scantily documented in the literature. It represents 1 percent to 2.5 percent of the total odontogenic tumors and is exclusive of maxillary bones. It is more common among men aged around 50 years. Its clinical characteristics are edema, tooth mobility and paresthesia, and in most cases an absence of pain. These features hamper its diagnosis and pose a challenge to pathologists. Objective: Review the prevalence of primary intraosseous carcinoma derived from dentigerous cysts as published in PubMed in the last 15 years. Methods: A literature review was conducted of papers published in the last 15 years. The database PubMed was consulted using the following search terms: "dentigerous cyst prevalence", "primary intraosseous squamous cell carcinoma", "dentigerous primary intraosseous squamous cell carcinoma". The papers included were in English or Spanish. Of the 217 papers obtained, 39 were selected for data crossing. Data analysis and integration: Recognition of a condition as aggressive as primary intraosseous carcinoma derived from a dentigerous cyst requires examination of its clinical and radiographic characteristics as well as its symptoms. Its close relationship to dentigerous cyst, the most prevalent of developmental cysts, makes it necessary to gain an accurate and deep understanding of both. Primary intraosseous carcinoma poses a challenge to clinicians due to its low symptomatology and poor survival. Of the total 44 823 odontogenic cysts studied, 9 806 were diagnosed as dentigerous cysts and 22 maligned into primary intraosseous carcinoma, for 0.32 percent of the total. Conclusions: Malignation of a dentigerous cyst into primary intraosseous carcinoma has a low incidence and a silent presentation, which hampers its early diagnosis. Protocol biopsy is recommended for each case of dentigerous cyst to prevent the poor survival caused by primary intraosseous carcinoma(AU)