Pancreatic panniculitis in systemic lupus erythematosus and Crohn's disease: rare event / Paniculite pancreática no lúpus eritematoso sistêmico e na doença de Crohn: raro evento

ABSTRACT Pancreatic panniculitis (PP) is a rare manifestation of pancreatic disease, involving subcutaneous adipose tissue. We report two cases of this entity: a 37-year-old female patient with systemic lupus erythematosus (SLE) and an elderly woman with Crohn's disease. These are two chronic autoimmune inflammatory diseases that can be uncommonly related to acute pancreatitis and that culminates in PP. We also provide a brief review of the treatment, diagnosis and morphology of the lesions, as well as the pathophysiology of the disease. The importance of histopathological analysis of lesion biopsies is highlighted as an important diagnostic tool.

RESUMEN La paniculitis pancreática (PP) es una manifestación rara de enfermedad pancreática que afecta el tejido graso subcutáneo. Reportamos dos casos de esa entidad: una paciente del sexo femenino, 37 años, con lupus eritematoso sistémico (LES), y una anciana con enfermedad de Crohn. Ambas manifestaciones son enfermedades crónicas autoinmunes raramente relacionadas con el cuadro de pancreatitis aguda y que culminaron en PP. También hicimos una breve revisión acerca de tratamiento, diagnóstico y morfología de las lesiones, así como fisiopatología de la enfermedad. Se resalta la importancia de la inmunohistoquímica y del análisis histopatológico de biopsias de la lesión como herramientas diagnósticas.

RESUMO A paniculite pancreática (PP) é uma manifestação rara de doença pancreática que acomete o tecido adiposo subcutâneo. Relatamos dois casos dessa entidade: uma paciente do sexo feminino, 37 anos, portadora de lúpus eritematoso sistêmico (LES) e uma idosa com doença de Crohn. Ambas manifestações são doenças inflamatórias crônicas autoimunes raramente relacionadas com o quadro de pancreatite aguda e que culminaram em PP. Também fizemos uma breve revisão sobre tratamento, diagnóstico e morfologia das lesões, bem como da fisiopatologia da doença. Destacamos a importância da imuno-histoquímica e da análise histopatológica de biópsias da lesão como ferramentas diagnósticas.

Nevus lipomatosus cutaneous superficialis

Abstract: Nevus lipomatosus cutaneous superficialis is a rare benign hamartomatous skin tumor characterized by dermal deposition of mature adipose tissue. Two clinical forms have been described (classical and solitary types). We describe a case of nevus lipomatosus cutaneous superficialis with a 13-year history of growth in a young woman who had a solitary skin-colored tumoral mass on the right buttock. Histopathological findings were typical and confirmed the diagnosis. In this case, the lesion was a skin-colored isolated mass, as described in the solitary type, but its localization and age of appearance were compatible with the classical type. The combination of simultaneous clinical findings of both types had not been published before.

Sweet's syndrome associated with Crohn's disease

Abstract: Sweet's syndrome is an uncommon benign skin disorder, whose pathogenesis remains unknown. Its classic form is more common in women and presents itself as papular-nodular, painful and erythematous or violaceous lesions. It mainly affects the face, neck, and upper limbs. Fever and neutrophilic leukocytosis are also common features. Although it is considered a systemic disease marker in more than half of patients, the association of this condition with Crohn's disease is rare, with few cases reported in the literature, of which, none in Brazil. We report the case of a patient with Crohn's disease who developed the classical features of Sweet's syndrome.

Pruritic folliculitis of pregnancy

Abstract Pruritic folliculitis of pregnancy is a rare disease of unknown etiology. It occcurs primarily during pregnancy, usually with spontaneous resolution postpartum. It is characterized by a benign dermatosis, with papular and pustular follicular lesions that first appear on the torso and occasionally spread throughout the body. We report the case of a patient in the 27th week of pregnancy, with a two-month evolution of pruritic and papular erythematous lesions on her lower back. Differential diagnosis includes other pregnancy-specific dermatoses: gestational pemphigoid, pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP), prurigo of pregnancy, and (PUPPP) and prurigo of pregancy. Histopathological tests showed changes consistent with pruritic folliculitis of pregnancy. This case is relevant due to its rare nature and its clinical and histopathological characteristics.

Scleredema of Buschke associated with difficult-to-control type 2 diabetes mellitus / Escleredema de Buschke associado a diabetes mellitus tipo 2 de difícil controle

SUMMARY Scleredema of Buschke (SB) is a rare disorder of connective tissue characterized by diffuse non-pitting induration of the skin, mainly on the cervical, deltoid and dorsal regions. It is a cutaneous mucinosis of unknown etiology and is associated with bacterial or viral infections, hematological disorders and diabetes mellitus. Histopathological examination shows thickened dermis with wide collagen bundles separated by gaps that correspond to mucopolysaccharide deposits, visualized using special staining. Several treatments are reported in the literature without well-established results. We report a case of SB in a patient with type 2 diabetes mellitus.

RESUMO Escleredema de Buschke (EB) é doença rara do tecido conjuntivo caracterizada por endurecimento difuso e não depressível da pele, principalmente nas regiões cervical, deltoideanas e dorso. Enquadrado no grupo das mucinoses cutâneas, tem etiologia desconhecida e associação com: infecções bacterianas ou virais, alterações hematológicas e diabetes mellitus. O exame histopatológico evidencia derme espessada com fibras colágenas calibrosas separadas por fendas que correspondem a depósito de mucopolissacárides, observados por colorações especiais. Diversos tratamentos são relatados na literatura sem resultados bem definidos. Descrevemos caso de EB em paciente com diabetes mellitus tipo 2.

PARACOCCIDIOIDOMYCOSIS IN A RENAL TRANSPLANT RECIPIENT

Paracoccidioidomycosis (PCM) is the most common endemic mycosis in Latin America. The etiological agents, which comprise two species, Paracoccidioides brasiliensis and P. lutzii, are thermodimorphic fungi that usually affect previously healthy adults. They primarily involve the lungs and then disseminate to other organs. Such mycosis is rare in organ transplant recipients; there have been only three cases reported in literature, until now. We report a case of PCM in a renal transplant recipient with an unusual dermatological presentation.

Lesão palpebral de lúpus discoide como manifestação única da doença / Eyelid?s discoid lupus lesion as the only manifestation of the disease

Lúpus eritematoso discoide é uma desordem autoimune benigna da pele e representa a forma clínica mais comum de lúpus eritematoso cutâneo. A apresentação do lúpus eritematoso discoide com acometimento palpebral exclusivo, como neste caso, é extremamente rara, o que dificulta o diagnóstico precoce da doença. O desconhecimento dessa apresentação de lúpus e o consequente retardo do seu diagnóstico podem contribuir com a progressão da doença e resultar em cicatrizes inestéticas, o que pode prejudicar a função palpebral.

Comedo-like openings in melanoma

We describe a case of melanoma with the presence of comedo-like openings at dermoscopy. These structures, typical of seborrheic keratosis, represent an uncommon finding in melanoma. We emphasize the importance of searching for specific dermoscopic criteria for melanocytic lesions during the examination of a pigmented lesion, despite possible observations of characteristic structures of non-melanocytic lesions, in order to increase the accuracy in the diagnosis of melanoma.

Cutaneous leukocytoclastic vasculitis in the presence of methimazole therapy / Vasculite leucocitoclástica cutânea na vigência de terapêutica com metimazol

Treatment with antithyroid drugs may be accompanied by side effects. We present a patient diagnosed with Grave's Disease who developed extensive vasculitis in the lower limbs during methimazole use. After suspension of the methimazole and the introduction of prednisone in immunesupressor doses the cutaneous lesions started to involute.

A terapêutica com drogas antitireoidianas pode ser acompanhada de efeitos colaterais. Apresentamos um caso de paciente com diagnóstico de Doença de Graves que na vigência da terapêutica com metimazol desenvolveu um quadro extenso de vasculite de membros inferiores. A partir da suspensão do metimazol e da introdução de prednisona em doses imunossupressoras as lesões cutâneas entraram em involução.

Síndrome de Sweet: estudo de 73 casos, com ênfase nos achados histopatológicos / Sweet's syndrome: study of 73 cases, emphasizing histopathological findings

FUNDAMENTOS: A síndrome de Sweet corresponde a um conjunto de alterações cutâneas, sistêmicas e histopatológicas como resposta a diversos estímulos, semelhantes ao eritema nodoso, ao eritema multiforme e à vasculite leucocitoclásica. São descritas condições associadas como infecção, gravidez, uso de drogas e malignidades. OBJETIVOS: Avaliar as alterações clínicas e histopatológicas da síndrome, relacionando-a a outras condições. MÉTODO: Estudo retrospectivo de 73 casos com avaliação microscópica de lesões cutâneas, dados clínicos e laboratoriais. RESULTADOS: Houve predomínio de mulheres (83,0 por cento), brancas (49,2 por cento), entre a quarta e a sexta décadas de vida (73,8 por cento). Placas eritematosas (76,9 por cento), pápulas (43,0 por cento), pseudovesiculação (PV) (38,4 por cento) e lesões em alvo (18,5 por cento) foram as principais alterações. Entre as condições associadas, infecções de vias aéreas (15,4 por cento) e uso de drogas (10,8 por cento) foram as mais frequentes. Outras associações, representadas por um caso cada, foram: linfoma de Hodgkin, gravidez, colite ulcerativa, policitemia vera e lúpus eritematoso em paciente com Aids. Neutrófilos com leucocitoclasia (98,6 por cento), degeneração do colágeno (87,7 por cento), edema (74,0 por cento) e PV (38,4 por cento) foram os principais achados microscópicos. Eosinófilos estiveram presentes (41,1 por cento) de raros a abundantes e, em geral, não relacionados ao uso de drogas. O infiltrado inflamatório atingiu a derme profunda em 47,9 por cento das vezes e encontrou-se paniculite em 80,0 por cento dos casos nos quais a hipoderme estava representada (10 casos). CONCLUSÕES: Os achados, de modo geral, coincidem com os da literatura, destacando-se: frequente participação de eosinófilos sem correlação com a ingestão de medicamentos, paniculite e rara associação com linfoma de Hodgkin, sendo este o quinto relato de tal ocorrência, segundo o conhecimento dos autores.

BACKGROUND: Sweet's syndrome refers to a set of cutaneous, systemic and histopathological alterations that occur in response to different stimuli, in a similar way to that occurring in erythema nodosum, erythema multiforme and leukocytoclastic vasculitis. The syndrome has been described in association with conditions such as infections, pregnancy, the use of certain medications and malignancy. OBJECTIVES: To evaluate the clinical and histopathological alterations occurring in this syndrome and to assess the association between these alterations and other conditions. METHODS: A retrospective study of 73 cases was conducted, evaluating data on the microscopic examination of skin lesions, as well as clinical and laboratory data. RESULTS: The majority of the patients were female (83.0 percent), white (49.2 percent) and between 30 and 60 years of age (73.8 percent). The principal alterations found were: erythymatous plaques (76.9 percent), papules (43.0 percent), pseudo-vesiculation (PV) (38.4 percent) and target lesions (18.5 percent). With respect to the associated conditions, upper respiratory tract infections (15.4 percent) and the use of medication (10.8 percent) were the most common. Other associations, albeit represented by only one case each, were: Hodgkin's lymphoma, pregnancy, ulcerative colitis, polycythemia vera and lupus erythematosus in a patient with acquired immune deficiency syndrome (AIDS). The principal microscopic findings were: neutrophils with leukocytoclasia (98.6 percent), collagen degeneration (87.7 percent), edema (74.0 percent) and PV (38.4 percent). The presence of eosinophils (41.1 percent) ranged from rare to abundant and was usually unrelated to the use of medication. Inflammatory infiltrate reached the deep epidermal layer in 47.9 percent of cases and panniculitis was found in 80.0 percent of cases in which the hypodermis was affected (10 cases). CONCLUSIONS: In general, these findings are in agreement with results published in the literature, emphasizing the frequent finding of eosinophils unrelated to drug use, panniculitis and the rare association with Hodgkin's lymphoma. This is the fifth report of an association between Sweet's syndrome and Hodgkin's disease.

Síndrome de Sweet associada à policitemia vera / Sweet’s syndrome associated withpolycythemiavera

A síndrome de Sweet pode estar associada a malignidades hematológicas, principalmente, à leucemia mieloide aguda, porém existem poucos relatos demonstrando a associação com a policitemia vera. Relata-se o caso de doente do sexo masculino, de 65 anos, portador de policitemia vera,que evoluiu com aparecimento de síndrome de Sweet na sua forma paraneoplásica.

Sweet’s syndrome may be associated with hematological malignancies, particularly with acute myelogenous leukemia, but there are few reports of its association with polycythemiavera. We describethe case of a 65-year-old male patient, diagnosed with polycythemiavera, which developedinto paraneoplastic Sweet's syndrome.

Histiocitose de células de Langerhans: relato de caso e revisão da literatura / Langerhans' cell histiocytosis: case report and review

Os autores descrevem caso de paciente de dois anos de idade, apresentando lesões pápulovesiculosas no tronco que evoluíram para crostas, além de tumorações com necrose na região cervical. Durante a internação, observou-se estrabismo convergente à direita, de instalação súbita. Os exames histopatológico e imuno-histoquímico das lesões cutâneas comprovaram tratar-se de histiocitose de células de Langerhans, sendo o paciente submetido à quimioterapia com melhora importante do quadro.

The authors describe the case of a two-year-old boy who presented vesico-papular lesions all over the trunk which became crusted, in addition to tumorations with necrosis in the cervical region. In the course of his hospitalization, he had sudden onset of convergent strabismus on the right side. Histopathological and immunohistochemical examination of cutaneous lesions revealed typical aspects of Langerhans' cell histiocytosis, thus confirming diagnosis. The patient underwent chemotherapy, with a significant improvement in his clinical picture.

Expressäo das proteínas p19 (gag) e gp21 (env) do HTLV-1 no tecido tireoidiano de pacientes com doença auto-imune da tireóide e no tecido tireoideano normal / Expression of p19 (gag) and pg21 (env) protein of HTLV-1 in thyroid tissue of patients with autoimmune disease of thyroid and in normal thyroid tissue

As doenças auto-imunes da tireóide säo os resultados da quebra da auto-tolerância causada principalmente por fatores genéticos e ambientais. O retrovírus HTLV-1 tem sido implicado como um importante fator ambiental desencadeador destas doenças. Objetivando encontrar evidências da participaçäo deste retrovírus, 47 tecidos tireoidianos parafinados de 45 pacientes com doença de Gravese dois com tireoidite de Hashimoto, juntamente com tecidos tireoidianos normais de seis tireóidesobtidos após necropsia e linfonodo de pacientes com infecçäo pelo HTLV-1, utilizados como controles negativo e positivo, respectivamente, foram estudados,. Com a intençäo de detectar as proteínas p19 (gag) E GP21 (env) do HTLV-1, os tecidos foram submetidos a imuno-histoquímica, utilizando-se um novo método de recuperaçäo antigênica e anticorpos monoclonais anti-19 e anti-gp21. Como resultado obtivemos a mediana do percentual de positividade no sexo feminino de 30 por cento e 41 por cento no masculino de 27 por cento e 52 por cento e total de 30 por cento e 41 por cento, para as proteínas p19 e gp21, respectivamente. Nos tecidos tireoidianos normais, cinco foram positivos para as duas proteínas e apresentaram mediana do percentual de positividade de 17 por cento para a p19 e 39 por cento para a gp21. A detecçäo das proteínas p19 e gp21 no tecido tireoidiano de pacientes com doenças auto-imune da tireóide e em tecidos normais talvez indique a expressäo genética de sequências do HTLV-1 integradas ao genoma dos indivíduos estudados, ou talvez possa representar mimetismo molecular, ou reaçäo cruzada, causada pela presença de antígenos comuns entre as proteínas P19 e gp21 do HTLV-1 e as células epiteliais foliculares da tireóide.

Eletrorretinografia experimental em coelho / experimental electro-retinography in rabbits

Os autores salientam que a eletrorretinografia, por ser um exame objetivo, constitui-se num excelente meio para avaliar os efeitos de certas substâncias sobre a retina de animais de experimentaçäo. Utilizaram-se seis coelhos pigmentados, adultos, com o objetivo de padronizar as condiçöes de exame do eletrorretinograma (ERG) e estimar os valores da amplitude e tempo de latência das ondas a e b e o tempo de culminaçäo da onda b. Os valores obtidos foram 87 uV e 206 uV, respectivamente, para as amplitudes de onda a e b. Os tempos de latência das ondas a e b foram 4,8 e 15 mseg. O tempo de culminaçäo da onda foi 54 mseg. Os autores acreditam que os dados eletrorretinográficos alcançados possam auxiliar aos que se proponham a pesquisar experimentalmente os efeitos de diferentes substâncias sobre a retina de coelho.

Estudo experimental do efeito do SF6 sobre a retina por meio da microscopia óptica e eletrônica / Experimental study on the SF6 effect on the retina by means of ligt and electroin microscopy

Os autores enfatizam que os gases, especialmente o hexafluoreto de enxofre (SF6) têm sido empregados com frequência aumentada na retinopexia pneumática, nos casos de roturas gigantes, buraco macular e descolamento de retina complicados; procuram estudar pela microscopia óptica e eletrônica e efeito do SF6 sobre a retina de coelhos em olhos vitrectomizados. Foram utilizados 7 coelhos. Um deles teve seus olhos considerados como controle, näo operados. Os outros 6 foram operados (os seus olhos direitos foram apenas vitrectomizados e considerados como controles pós-operatórios e os esquerdos, vitrectomizados com injeçäo de SF6 intravítrea e considerados como experimetais). As microscopias óptica e eletrônica revelaram lesöes dispostas aleatoriamente nas hemi-retinas superiores e inferiores dos olhos controle näo operados, dos controle operados e dos experimentais, fazendo supor que estas lesöes sejam artefatos gerados durante os procedimentos histológicos. Os autores concluem que, o SF6 intravítreo, provavelmente, näo representa fator de lesäo retiniana

Estudo experimental do efeito do SF6 sobre a retina de coelho por meio da eletrorretinografia / Experimental study on the effect of SF6 on the rabbit's retina by means of electroretinography

Os autores enfatizam que a retinopexia pneumática consiste de injeçöes repetidas de gases (entre as quais o hexafluoreto de enxôfre - SF6), que se expandem rapidamente dentro do vítreo e ajudam a reaplicar de imediato a retina; procuram, ainda, avaliar o efeito do SF6 sobre a retina de coelhos por meio da eletrorretinografia. Depois de vitrectomizados, os olhos direitos foram considerados como controles pós-operatórios e os esquerdos como experimentais após administraçäo de SF6 na cavidade vítrea no final do tempo operatório. O estudo estatístico dos valores obtidos pela eletrorretinografia näo demonstrou nenhuma diferença significante (p<0,05) entre o olho controle e o experimental, tanto quanto as amplitudes, quanto aos tempos de latência e de culminaçäo das ondas "a" e "b" (a, b, 1a e 1b e c), demonstrando que o SF6 provavelmente näo seja tóxico para a retina

Alteraçöes pulmonares nas infecçöes por Pneumocytis carinii em pacientes aidéticos / Pulmonary changes caused by Pneumocytis carinii infections in patients with AIDS

Os autores discutem os aspectos clínicos, patológicos e padröes radiológicos das pneumonias por Pneumocystis carinii na SIDA. Foram estudados 68 casos de pacientes aidéticos com comprometimento pulmonar, encontrando-se lesäo por Pneumocystis carinii em 29 casos (42,7%). O padräo mais freqüentemente encontrado foi o de lesäo reticular bilateral em regiöes peri-hilares, por vezes com padräo acinar associado, sem linfonodomegalias ou comprometimento pleural