Beneficios del reemplazo enzimático con imiglucerasa sobre los hallazgos clínicos y de laboratorio en pacientes pediátricos con enfermedad de gaucher no neuronopática

Objetivo: Evaluar la respuesta terapéutica alcanzada con la administración del reemplazo enzimático con imiglucerasa en pacientes con enfermedad de Gaucher no neuronopática en la edad pediátrica. Pacientes y Métodos: Se realizo un estudio descriptivo prospectivo desde Enero 2007 hasta Marzo de 2008, se incluyeron 5 pacientes en edad pediátrica comprendida entre 3 y 14 años con diagnostico de Enfermedad de Gaucher no neuronopática que consultaron al hospital Dr. Adolfo Pons. Los 5 pacientes recibieron en forma continúa Imiglucerasa a dosis de 60 U/kg/peso cada 15 días, 3 pacientes durante un año y 2 pacientes durante 6 meses. Se evaluó el valor de la hemoglobina, cuenta blanca, plaquetas y disminución clínica de la visceromegalias, las cuales se determinaron antes y después del inicio de la Imiglucerasa cada 3 meses hasta 6 y 12 meses. Resultados: EL promedio de hemoglobina pretratamiento de los pacientes fue 9,72 ± 1,42 mientras que el nivel promedio al final de la observación fue de 11,84 ± 0,39 Cuenta blanca pretratamiento 4150 ± 2075,13 post tratamiento 7100 2488,97 Plaquetas Pretratamiento: 90280 ± 18135,37 al final 330800 ± 298706,72. Esplenomegalia pretratamiento El 75 % de los pacientes presentaron esplenomegalia leve a moderada al final de la observación 75% no tenia visceromegalia y el 25% presento disminución del 30% .Hepatomegalia: pretratamiento el 80% presento hepatomegalia leve a moderada al final de la observación 40 % resolvieron la hepatomegalia. Conclusiones: El reemplazo enzimático con imiglucerasa resulta eficaz para el tratamiento de la enfermedad de Gaucher no neoronopatica demostrado por la mejoría de los parámetros clínicos y de laboratorio .Siendo actualmente la alternativa terapéutica principal en la enfermedad con Gaucher.

To evaluate the therapeutic response reached with the administration of the enzymatic replacement with Imiglucerase in patients with non - neuropathic Gaucher disease in the pediatric age of the Dr. Adolfo Pons Hospital. Patients and Methods: This is a prospective descriptive study from January 2007 until March 2008, 5 patients were included in pediatric age understood between 3 and 14 years of both sexes (3 masculine sex and 2 feminine sex) by diagnosis of non - neuropathic Gaucher disease at the Dr Adolfo Pons Hospital, who were treated by enzymatic replacement with imiglucerase. The 5 received in continuous form Imiglucerase to dose of 60 U/kg/weight every 15 days,3 patients for one year and 2 patients for 6 months, appraisement the value of the hemoglobin, white count, and clinical decrease of the visceromegaly which were verify before and after the beginning of the imiglucerase every 3 months up to 6 and 12 months. Results: The average of hemoglobin pre-treatment of the patients was 9, 72 ± 1,42 whereas the average level at the end of the observation was of 11,84 ± 0,39. White count pre- treatment 4150± 2075, 13 post- treatment 7100 ±2488, 97. Platelets pre- Treatment: 90280 ±18135, 37 ultimately 330800 ± 298706, 72. Splenomegaly: pretreatment 75 % of the patients presented mild to moderate splenomegaly at the end of the observation, 75 % didnÊt have visceromegaly and 25 % presented decrease of 30 %. Hepatomegaly: pre- treatment the 80 % present hepatomegaly mild to moderate at the end of the observation 40 % solved the hepatomegaly. Conclusions: The enzymatic replacement with imiglucerase turns out to be effective for the treatment of the non - neuropathic Gaucher disease demonstrated by the improvement of the clinical parameters and of laboratory. Being nowadays the first therapeutic alternative for Gaucher disease treatment.

Endoscopia digestiva superior en pediatría / Upper digestive endoscopy in pediatrics

La endoscopia digestiva superior (EDS) es una técnica eficaz, segura, con riesgos y complicaciones mínimos para la exploración en niños del tracto digestivo superior que permite la evaluación, diagnóstico y manejo terapéutico adecuados en la enfermedad gastrointestinal. A pesar de los consensos sobre sus indicaciones, hay pocos estudios controlados sobre los efectos y las técnicas terapéuticas en pediatría. Para facilitar el procedimiento se recomienda usar sedación o anestesia. Puede haber complicaciones cardiopulmonares, infecciosas, perforación, hemorragia y las derivadas de la sedación. En resumen, la esofagogastroduodenoscopia permite el diagnóstico, seguimiento y tratamiento adecuado en la enfermedad gastrointestinal

Enfermedad rinosinusal recurrente en el paciente pediátrico: manejo actualizado / Illness recurrent rhinosinusual in the patient pediatric: actuality management

El propósito de esta revisión es entre otros, proveer recomendaciones en la evaluación, diagnóstico y tratamiento de la Rinosinusitis Maxilar Recurrente en el paciente pediátrico. El Diagnóstico se fundamentó en la presencia de signos y síntomas sugestivos de la enfermedad como fiebre, tos y rinorrea purulenta o goteo postnasal con anormalidades tales como opacidad total o parcial de los antros maxilares y/o las celdillas etmoidales en la tomografía axial computada o la radiografía convencional en proyección de Waters. Se solicitó cavum para evaluar hipertrofia adenoidea. Esta última, además de alergias de vías aéreas o algún tipo de inmunodeficiencia de inmunoglobulinas estuvieron presentes en el 75 por ciento de los casos. Se aislaron principalmente S. pneumoniae, H. influenzae y M. catarrhalis en los cultivos obtenidos mediante video endoscopia nasal del meato medio. Finalmente sugerimos, utilizar antibióticos resistentes a betalactamasas así como el uso se antialergicos asociados a descongestionantes por vía oral y lavados e irrigaciones nasales con solución salina mas oximetazolina los primeros días del tratamiento a fin de disminuir la inflamación de la mucosa del ostium y permitir la ventilación del seno enfermo

Síndrome de neumonía atípica pediátrico: aproximación diagnóstica y terapéutica / Syndrome of pneumonia atypical pediatric: approximation diagnosed and therapeutics

Se define la neumonía atípica como un síndrome clínico-radiológico caracterizado por pacientes con fiebre de moderada intensidad que no lucen tóxicos y con tos persistente. Además presenta una radiografía de tórax que muestra un infiltrado alveolo intersticial bilateral. Se realizó un estudio prospectivo durante el bienio enero 1998-2000 incluyendo 50 niños menores de 12 años que ingresaron al servicio de enfermedades infecciosas del Hospital de Niños de Maracaibo con las características propias del síndrome arriba descrito. El grupo de lactantes menores de 2 años fue el más afectados y en ellos los patógenos predominantes fueron la chlamydia trachomatis y la bordetella pertussis. En los grupos de prescolares y escolares el mycoplasma pneumoniae fue el responsable de la mayoría de los casos. Todos recibieron de manera supervisada claritromicina por vía oral a dosis de 15 mgrs x kg x día fraccionado en 2 tomas diarias durante 10 días obteniendo curación o mejoría en el 92 por ciento de los pacientes. Para finalizar recomendamos tener presente el diagnóstico de neumonía atípica en pacientes con un cuadro clínico-radiológico sugestivo e iniciar tratamiento con un nuevo macrolido como la claritromicina

Piomiositis tropical: diagnóstico y tratamiento / Tropical pyomyositis tropical: diagnosis and treatment

La piomiositis tropical es una infección primaria de uno o más músculos esqueléticos que puede evolucionar rápidamente y llevar al paciente a un estado de sepsis o la muerte. Se revisan las historias clínicas de 9 niños con edad promedio de 7 años, hospitalizados en el servicio, en los años 1996-2000 con diagnósticos de piomiositis tropical. Las manifestaciones clínicas principales fueron fiebre alta mayor de 39ºC, signos locales de inflamación e impotencia funcional. En 5 de ellas hubo compromiso de varios grupos musculares y en todos afección del cuadriceps crural (muslo). Se aisló staphylococcus aureus en dos hemocultivos y en 7 del material purulento obtenido mediante punción percutánea con aguja No. 18. El ultrasonido fue diagnóstico en todos los casos, revelando imágenes de licuefacción y formación de abscesos intramurales. Todos recibieron antibioticoterapia combinada con drogas sinérgicas, con cefazolina más gentamicina parenteral al inicio del tratamiento. Al estabilizarse el cuadro clínico se pasó a la administración oral con cefalexina asociada a rifampicina, tres pacientes necesitaron drenaje quirúrgico abierto. Para finalizar se recomienda el diagnóstico oportuno y el manejo agresivo de esta enfermedad, a fin de evitar las metástasis piógenas desde el músculo al resto de la economía