Tumores raros en pediatría. Primer reporte en la Argentina / Rare tumors in pediatrics. First report in Argentina

Introducción. Los ensayos clínicos cooperativos han aumentado el conocimiento sobre los tumores pediátricos; sin embargo, no es el caso de los tumores raros (TR). Objetivo. Describir prevalencia, características clínicas y evolución de los TR en la edad pediátrica diagnosticados en el Hospital Garrahan. Material y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes entre 0 y 18 años con diagnóstico de TR ingresados entre enero de 2007 y diciembre de 2017.Resultados. De 1 657 pacientes con diagnóstico de tumores sólidos, 164 (9,9 %) correspondieron a TR, 71,95 % (118) eran menores de 14 años y 81,7 % (130) eran varones. En orden de frecuencia, los TR fueron: carcinoma de tiroides (60), carcinoma suprarrenal (14), tumores pulmonares (14), melanoma (13), carcinoma de glándulas salivales (11), tumores gastrointestinales (8), tumores gonadales no germinales (7), tumores pancreáticos (7), carcinomas renales (6), carcinomas nasofaríngeos (5), feocromocitoma y paraganglioma (5) y carcinoma de timo en 1 paciente. El tratamiento recibido dependió del tipo de tumor y del estadio. Con una mediana de seguimiento de 34,9 meses (rango: 1-128,5 meses), 133 pacientes (78,7 %) están vivos y solo 10 pacientes (6 %) se perdieron durante el seguimiento. Conclusión. La prevalencia de TR fue del 9,9 %. El 27 % se presentaron en adolescentes. Los tumores más frecuentemente diagnosticados fueron carcinoma de tiroides, carcinoma suprarrenal y melanoma. El tratamiento y la evolución varió según el tipo histológico. Se hallaron alteraciones moleculares predisponentes en el 5,3 % de los pacientes, el 3,5 % tenían antecedente de patología oncológica.

Introduction. Collaborative clinical trials have enlarged the knowledge base about pediatric tumors; however, this is not the case for rare tumors (RT). Objective. To describe the prevalence, clinical characteristics, and course of RT in pediatric patients diagnosed at Hospital Garrahan. Material and methods. Descriptive, retrospective study of patients aged 0-18 years diagnosed with a RT and admitted between January 2007 and December 2017. Results. Out of 1657 patients diagnosed with solid tumors, 164 (9.9 %) were RT; 71.95 % (118) of patients were younger than 14 years and 81.7 % (130) were males. In order of frequency, RT were thyroid carcinoma (60), adrenal carcinoma (14), lung tumors (14), melanoma (13), salivary gland cancer (11), gastrointestinal tumors (8), non-germ cell gonadal tumors (7), pancreatic tumors (7), renal carcinomas (6), nasopharyngeal carcinomas (5), pheochromocytoma and paraganglioma (5), and thymic carcinoma in 1 patient. Treatment depended on tumor type and stage. The median follow-up was 34.9 months (range: 1-128.5 months);133 patients (78.7 %) are alive and only 10 patients (6 %) were lost-to-follow-up. Conclusion. The prevalence of RT was 9.9 %. Twenty-seven percent occurred in adolescents. The most frequent tumors included thyroid carcinoma, adrenal carcinoma, and melanoma. Treatment and course varied based on tumor histology. Predisposing molecular alterations were found in 5.3 % of patients; 3.5 % had a history of cancer.

Tumor de los cordones sexuales con túbulos anulares ováricos asociado a síndrome de Peutz-Jeghers: reporte de un caso en la adolescencia / Tumor of the sexual cords with ovarian annular tubules associated with Peutz-Jeghers syndrome in adolescence: a case report

Los tumores de los cordones sexuales y estromales son neoplasias poco frecuentes, que corresponden al 8 % de los tumores primarios del ovario. El tumor de los cordones sexuales con túbulos anulares del ovario es considerado un subtipo y es infrecuente. Puede presentarse de manera esporádica o asociado al síndrome de Peutz-Jeghers y tiene diferente comportamiento y características en cada situación.Se presenta el caso de una paciente adolescente con diagnóstico de tumor de los cordones sexuales con túbulos anulares del ovario asociado a síndrome de Peutz-Jeghers

Tumors of the sexual and stromal cords are rare neoplasms, corresponding to 8 % of primary ovarian tumors. The tumor of the sexual cords with annular tubules of the ovary is considered a subtype and is uncommon. It can occur sporadically or associated with Peutz-Jeghers Syndrome, having different behavior and characteristics in each situation.We present the case of an adolescent patient with a diagnosis of a tumor of the sexual cords with annular tubules of the ovary associated with Peutz-Jeghers Syndrome