RESUMO
Resumen La hiperamonemia es una condición frecuente en pacientes cirróticos y en el contexto de una causa no cirrótica se relaciona con aumento en la producción de amonio o alteración en su eliminación. La presentación clínica de esta condición es inespecífica: va desde alteración del comportamiento hasta estado de coma, siendo una de las causas de diálisis no renal por determinados valores o refractariedad a manejo médico. Se presenta el caso de una mujer de 35 años, quien ingresó al servicio de urgencias con alteración del estado de conciencia, niveles de amonio elevados y masa hipervascular en hígado. Los estudios de aminoácidos limitantes del ciclo de la urea y ácido orótico urinario fueron normales y la biopsia de la lesión hepática reportó carcinoma hepático fibrolamelar, al cual se atribuyó la presencia de shunt portosistémico que causaba la hiperamonemia. Se indicó diálisis por persistencia de elevaciones de amonio y poca respuesta al tratamiento médico. Dada la evolución de la paciente, fue necesario reiniciar la terapia reemplazo renal por reaparición de estado encefalopático al suspender la misma. Esta terapia se mantuvo hasta el trasplante hepático que se realizó como tratamiento del carcinoma, con posterior estabilización de niveles de amonio y suspensión de la diálisis.
Abstract Hyperammonemia is a common condition in cirrhotic patients. In the context of a non-cirrhotic cause, this is related to the increase in its production of ammonium or alteration in its elimination. The clinical presentation is nonspecific, from the alteration of the behavior to the coma, being one of the causes of non-renal dialysis due to certain values or refractoriness to medical management. The case of a 35-year-old woman is presented, who is admitted to the emergency department with altered state of consciousness, elevated ammonium levels and hypervascular mass in the liver. Biopsy of the liver lesion reports fibrolamellar liver carcinoma. The presence of a portosystemic shunt that causes hyperammonemia is attributed to this pathology. Dialysis is indicated by persistence of ammonium elevations with little response to medical treatment. In its evolution, it required a restart of renal replacement due to a reappearance of the encephalopathic state when it was suspended. This therapy is maintained until liver transplantation performed as a carcinoma treatment, with subsequent stabilization of ammonium levels and dialysis suspension.