Prophylaxis in hemophilia

Hemophilia is an inherited X-linked coagulopathy defined by a deficiency or abnormality in the clotting function of factor VIII (Hemophilia A) or factor IX (Hemophilia B). Prophylaxis ­ the regular administration of therapeutic products to maintain hemostasis and prevent bleeding ­ is the mainstream of treatment. Addressing the development and scientific evidence for administrating prophylaxis is the goal of this review. Prophylaxis is the therapeutic modality of choice for people with severe hemophilia, being considered, in principle, a lifelong treatment. It should have an early onset, ideally as a primary, or at least secondary. Even lifelong tertiary prophylaxis seems to offer benefit, although further studies are still lacking. Individualized strategies should lead to an optimization of the dilemma between better joint outcomes versus involved costs.

Hemophilia: a biography on therapeutical approaches

The history of hemophilia is ancient, with descriptions dated to the 2nd century AD. The first modern narratives appeared in 1800s, when total blood transfusion was the only available treatment and life expectancy was remarkably low. Advances occurred with the use of plasma and cryoprecipitate, but only the discovered of factor concentrates revolutionized the treatment. The implantation of prophylaxis allowed hemophilic patients to prevent bleeding and the development of chronic arthropathy, although with a significant burdensome with the regular infusions. In the past 20 years, this field has witnessed major improvements, including the development of gene therapy and other pharmacological approaches.

Malignant pleural effusion in multiple myeloma: a case report / Derrame pleural malign em mieloma múltiplo: relato de caso

Multiple myeloma (MM) is a malignant neoplasm of monoclonal plasma cells that accumulate in bone marrow (BM). Malignant pleural effusions (MPE), as part of multiple myeloma clinical presentation, are unusual. Is even more rare as the first sign of presentation, occurring in less than 1% of the cases. The most common associated immunoglobulin with malignant pleural effusions is IgA subtype (80%). This condition carry a poor prognosis. We aim to describe a refractory case of multiple myeloma with extensive disease that presented with extramedullary relapse with malignant pleural effusions , besides discussing the importance of differential diagnosis.

O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia maligna de células plasmáticas monoclonais que se acumulam na medula óssea (MO). Os derrames pleurais malignos (EPM), como parte da apresentação clínica do mieloma múltiplo, são incomuns. É ainda mais raro como primeiro sinal de apresentação, ocorrendo em menos de 1% dos casos. A imunoglobulina associada mais comum a derrames pleurais malignos é o subtipo IgA (80%). Esta condição carrega um mau prognóstico. Nosso objetivo é descrever um caso refratário de mieloma múltiplo com doença extensa que apresentou recidiva extramedular com derrame pleural maligno, além de discutir a importância do diagnóstico diferencial

Avaliação das propriedades de painéis aglomerados produzidos com resíduos de serrarias de nove espécies de madeiras tropicais da Amazônia / Evaluation of the properties of particleboard made from sawmill waste of nine tropical wood species of Amazon

Esta pesquisa teve como objetivo avaliar a qualidade de painéis aglomerados produzidos com resíduos de processamento em serraria de nove espécies de madeiras tropicais da Amazônia. As espécies estudadas foram: Scleronema micranthum Ducke (Cardeiro), Ecclinusa guianensis Eyma (Caucho), Scleronema sp. (Castanha-de-paca), Copaifera multijuga Hayne (Copaíba), Ocotea sp. (Louro), Ocotea guianensis Aubl (Louro-espinho), Caryocar villosum Pers. (Piquiarana), Couratari oblongifolia Ducke & R. Knuth (Tauari) e Virola surinamensis Rol. Warb (Virola). Foram produzidos painéis experimentais com densidade nominal de 0,75 g.cm-3, utilizando a resina uréia-formaldeído na proporção de 8 por cento de sólidos - base peso seco das partículas. Os painéis foram prensados com pressão específica de 4,0 MPa, temperatura de 160 ºC e tempo de prensagem de oito minutos. As avaliações dos resultados de ensaios obtidos nesta pesquisa indicam a viabilidade técnica de utilização das nove espécies provenientes de florestas tropicais da Amazônia na produção de painéis de madeira aglomerada, com destaque para Ecclinusa guianensis Eyma (Caucho) que, de uma forma geral, apresentou melhores resultados de propriedades físico-mecânicas.

This research was developed to evaluate the quality of particleboards manufactured from sawmill waste of nine tropical wood species of Amazônia. The following species were studied: Scleronema micranthum Ducke (Cardeiro), Ecclinusa guianensis Eyma (Caucho), Scleronema sp. (Castanha-de-paca), Copaifera multijuga Hayne (Copaíba), Ocotea sp. (Louro), Ocotea guianensis Aubl (Louro-espinho), Caryocar villosum Pers. (Piquiarana), Couratari oblongifolia (Tauari) e Virola surinamensis Rol. Warb (Virola). The experimental boards were manufactured with the nominal density of 0.75 g.cm-3, using the urea-formaldehyde resin in the proportion of 8 percent of solid content based on oven dried wood particles. The boards were pressed at the specific pressure of 40 kgf/cm², temperature of 160 ºC and press time of eight minutes. The evaluations of test results obtained in this study indicate the potential use of the nine species from Amazon rainforest in the production of particleboard, highlighting Ecclinusa guianensis (Caucho) that, in general, showed better results of physical and mechanical properties.

Qualidade da anticoagulação oral em ambulatório especializado de hospital terciário: um estudo piloto / Quality of oral anticoagulation in a specialized outpatient clinic of a terciary care center: a pilot study

Introdução: A anticoagulação oral constitui prática complexa, requerendo monitorização contínua de INR, educação do paciente e da equipe assistente, que deve dispor, ainda, de estrutura para manejo das complicações do tratamento.Objetivo: Descrever o perfil dos pacientes em acompanhamento no Ambulatório de Anticoagulação Oral do Serviço de Cardiologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre e identificar a porcentagem de pacientes dentro do INR alvo determinado.Material e métodos: Estudo descritivo, retrospectivo com a análise das fichas de acompanhamento ambulatorial dos pacientes vinculados ao Ambulatório de Anticoagulação Oral do Serviço de Cardiologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Foram registrados características dos pacientes, doenças associadas, medicamentos em uso, indicação da anticoagulação, INR alvo, eventos embólicos e sangramentos e porcentagem de pacientes dentro do INR alvo ao longo das consultas, entre outros. Resultados: Foram analisados 189 pacientes (60 mais ou menos 16 anos), com tempo de acompanhamento médio de 15 mais ou menos 10 meses e média de consultas por paciente de 10,3 mais ou menos 6,3. A média de consultas até ser atingindo o INR alvo foi de 3 mais ou menos 2,3. As indicações mais freqüentes de anticoagulação crônica foram a presença de fibrilação atrial em 95 (50,3 por cento) pacientes e as próteses valvulares mecânicas em 119 (63 por cento) pacientes. Os anticoagulantes em uso foram varfarina em 80 por cento dos casos e femprocumona em 20 por cento. Em relação à porcentagem de consultas em que os pacientes se mantiveram dentro do INR alvo observou-se que apenas 7 por cento dos pacientes estiveram dentro do INR alvo em 81-100 por cento das consultas. Considerando a primeira,décima e vigésima consultas, 63 por cento, 40 por cento e 25 por cento dos pacientes encontravam-se fora do INR alvo (P<0,01). Sangramentos ocorreram em 65 (34.4 por cento) pacientes, e eventos tromboembólicos ocorreram em apenas 3 pacientes...

Prevalência de complicações micro e macrovasculares e de seus fatores de risco em pacientes com diabetes melito do tipo 2 em atendimento ambulatorial / Prevalence of micro and macroangiopatic chronic complications and their risk factors in the care of out patients with type 2 diabetes mellitus

OBJETIVOS: O diabetes melito (DM) do tipo 2 está associado ao desenvolvimento de complicações macroangiopáticas [cardiopatia isquêmica (CI), doença vascular periférica (DVP) e acidente vascular cerebral (AVC)] e microangiopáticas [retinopatia diabética (RD), nefropatia diabética (ND) e neuropatia sensitiva distal (NSD)]. Os objetivos deste estudo foram avaliar a prevalência das complicações crônicas em pacientes com DM do tipo 2 e aferir os seus possíveis fatores de risco. MÉTODOS: Estudo transversal, incluindo 927 pacientes com DM do tipo 2 atendidos ambulatorialmente em três centros médicos do Rio Grande do Sul: Hospital de Clínicas de Porto Alegre (n = 475), Grupo Hospitalar Conceição (n = 229) e Hospital São Vicente de Paula (n = 223). Dentre os pacientes, 42 por cento eram homens, a média de idade era de 59 ± 10 anos e a mediana da duração do DM do tipo 2 era 11 (5 - 43) anos. A RD foi definida por fundoscopia direta; a CI através do questionário da OMS e/ou alterações eletrocardiográficas e/ou anormalidades perfusionais na cintilografia miocárdica; a NSD por sintomas compatíveis e ausência de sensação ao monofilamento de 10g e/ou ao diapasão; a DVP pela claudicação e ausência de pulsos pediosos; o AVC por seqüelas ou história compatível e a ND pela excreção urinária de albumina (>20 æg/min). A hipertensão arterial sistêmica (HAS) foi definida pelos níveis pressóricos (>140/90 mmHg) e/ou uso de drogas anti-hipertensivas. Foram calculados o índice de massa corporal (IMC, kg/m²) e a razão cintura-quadril (RCQ). RESULTADOS: A CI estava presente em 36 por cento e a DVP em 33 por cento dos pacientes. Dentre as complicações microvasculares, 37 por cento tinham doença renal (12 por cento macroalbuminúricos) e 48 por cento RD (15 por cento retinopatia proliferativa). A NSD foi encontrada em 36 por cento dos pacientes. HAS estava presente em 73 por cento dos pacientes. O colesterol estava acima de 200 mg/dl em 64 por cento, enquanto o IMC > 30 kg/m² em 36 por cento. Vinte e dois por cento dos pacientes eram fumantes atuais e 21 por cento ex-tabagistas. CONCLUSAO: As complicações crônicas do DM do tipo 2 têm uma alta prevalência nos pacientes ambulatoriais de hospitais gerais. Praticamente todos os pacientes apresentavam pelo menos um fator de risco para doença cardiovascular, o que justifica o seu rastreamento e controle.